SESSIONE
PEDIATRIA D’URGENZA
26 MARZO 2015
Le Emergenze
Nefrologiche
Carmine Pecoraro
Dipartimento di Emergenza
A.O. “Santobono-Pausilipon” Napoli
URGENZA VS EMERGENZA
Improvvisa condizione
per la quale, pur non
esistendo un immediato
pericolo di vita, si rende
necessario adottare un
adeguato intervento
terapeutico nel più
breve tempo possibile
Condizione di pericolo
di vita imminente per
arresto Cardiaco o
Respiratorio, per cui è
indispensabile un
immediato intervento
terapeutico adeguato
come la Rianimazione
Cardiopolmonare sia di
Base che Avanzata e
l’uso di strumenti e
presidi d’emergenza
URGENZA EMERGENZA
• Condizione, anche
banale, che viene
percepita e vissuta
dall’utente e/o dai
familiari come
pericolosa, se non per
la vita, per la salute, e
che richiede una
risposta sollecita e non
sempre un intervento
terapeutico
URGENZE-EMERGENZE NEFROLOGICHE
NEFROLOGO
• Emergenze dialitiche
Renali :
IRA,IRC, Iper K,
Edema Polmonare
Non Renali :
Malattie metaboliche,
Avvelenamenti, MOF
• Urgenze Trapianti
PEDIATRA
Urgenze-Emergenze di
Nefrologia Clinica:
- Oligoanuria
- Edema
- Ematuria
Sindrome Emolitico Uremica
 anemia emolitica microangiopatica
 piastrinopenia
 coinvolgimento renale di varia entità
(ematuria e/o proteinuria, IR )
 coinvolgimento di altri organi
(SNC, intestino, fegato, cuore, pancreas, retina)
S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli
SEU - classificazione :
SEU
CAUSA
STX
E.Coli
Tipica
NON STX
Sporadica
Familiare
TRATTAMENTO
Supporto
Shigella Diss. 1
Supporto + Antibiotici
Batteri
Virus
Gravidanza
Farmaci
M. Sistemiche:
LES
Scleroder.
Ab-Antif.
Antibiotici
Plasma,
Parto, Plasma
Stop Farm. Plasma
Atipica
Fattore H
MCP
Fattore I
Steroidi + Plasma
Controllo PA
Anticoagulanti x os
Plasma
SEU - epidemiologia :
In America :

Argentina

Canada e USA 

30 casi / 100.000 bambini
0.3 – 10 casi / 100.000 bambini
In Europa :
 Gran Bretagna

3.3 casi / 100.000 bambini
 Germania

2.7 casi / 100.000 bambini
In
Italia

0.31 / 100.000 bambini
(I.S.S. – O.B.G. – SEU-Study Group)
S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli
SEU – prognosi
NAPOLI in serie C1
anno 2005
IERI
infausta nel 45 – 50 % dei casi
SEU – prognosi
Coppa Italia 2014
Napoli-Fiorentina 3-1
OGGI
SEU tipica : quoad vitam ~ 95 % dei casi
rene buona
70-80 %a
SEU – terapia :
DIALISI
Moorhead JF et al.: Haemodialysis of three children and one infant with a
haemolytic-uraemic syndrome.
(Lancet. 1965 Mar 13;191:570-3.)
 DIALISI precoce, che sicuramente è stato il fattore
terapeutico più importante nel determinare la drastica
riduzione della mortalità !
S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli
Casistica Ospedale Santobono – Napoli
… vi abbiamo parlato di Francesco perché …
… è stato il primo di 111 casi osservati dal 1994 ad oggi !
52 F
61
(55%)
54.6 F%
45 M
50M (45%)
45.6 %
di età compresa tra 1 mese e 13 anni (età media 36 mesi)
S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli
SEU – 111 casi osservati - trattamento:
111  IRA :
47 cons.
43
25 DP
21
24
CVVHDF
(2 da DP)
S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli
11 HD
(1 da DP)
SEU – 111 casi osservati :
Fase acuta :
111
97
4
3.8
3,%4 %
exitus
96,6 %
96%
recupero
recupero
funz ren.
fun.
ren.
exitus
FOLLOW – UP da 18 anni a 3 mesi :
funz. ren. OK
51
81%
ipert. art.
convulsioni
9
15%
S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli
4
3
3
5%
5%
5%
proteinuria
IR / funz. border.
SEU – 111 casi osservati - etiologia:
51 positivi per VTEC: 22 O 26, 14 O 157, 5 O 111, 1 O 114
5 O 145, 1 O 186, 3 O 103;
18 negativi per VTEC
1 da Salmonella
1 da Meningococco
1 da mutazione del gene MCP (il pz. di 10 anni)
1 da mutazione del gene del Fattore I (SEU familire)
1 da mutazione del gene del Fattore H (un pz. di 1 anno)
1 da mutazione del gene di Adamts 13 (il pz. di 13 anni)
3 con aumento di sC5B9
15 non determinati
2 dubbi
COME COMPORTARSI
DI FRONTE
A MALATTIE METABOLICHE
COME
L‘ IPERAMMONIEMIA?
AMMONIO
NH4+
 Metabolita
a basso peso
molecolare, prodotto dal
catabolismo proteico
 Elevata
diffusibilità nei liquidi
biologici
 Neurotossico, determinando
danni irreversibili al SNC fino
all'encefalopatia e alla morte
per esposizioni a valori tossici
per più di 48 ore
IPERAMMONIEMIA
Linee guida terapeutiche
Paziente con valori <350 µg/dl e tempo di coma <30 ore:
1.
Iniziare il trattamento dietetico-farmacologico
precocemente
2.
Prima verifica a quattro ore
3.
Se ammoniemia in diminuzione si prosegue il trattamento
farmacologico
4.
Se ammoniemia in aumento si inizia trattamento dialitico
IPERAMMONIEMIA
Linee guida terapeutiche
Paziente con valori > 350 µg/dl o
<350 µg/dl ma tempo di coma >30 ore
Inizio immediato
dialisi
NE CONSEGUE CHE....
ABBIAMO
TEMPI MOLTO STRETTI
PER AGIRE !!
D.PERITONEALE CONTINUA
D. EXTRACORPOREA (CRRT)
Caso clinico







E.G. nata a termine da parto eutocico
Peso alla nascita kg 2.785
A 5 gg comparsa di pianto lamentoso, inappetenza,
sonnolenza
A 7 gg ricovero in Neonatologia di altro Istituto per
stato soporoso, tachipnea, tachicardia
A 5 ore dal ricovero crisi convulsive
Ammoniemia: 907 µmol/l
Trasferimento alla TIN Santobono
All’ingresso






Stato soporoso
Reattività depressa
Respiro spontaneo superficiale con lunghe fasi di
apnea SO2= 50%
P.A. 80/50mmHg F.C.150 b/min
Si collega al ventilatore e inizia terapia medica
(Arginina: 360 mg/Kg, NaBenzoato: 500 mg/Kg,
Carnitina: 100 mg/Kg)
Ammoniemia: 1925 µmol/l
1925
1600
Ammoniemia
1400
1200
1000
800
600
400
200
164
2
4
6
8 10 12 14 16 18 20
Ore di dialisi
Pediatr Nephrol. 2014 Sep 4.
Short-term survival of hyperammonemic
neonates treated with dialysis.
Picca S1, Dionisi-Vici C, Bartuli A, De Palo T, Papadia F, Montini G,
Materassi M, Donati MA, Verrina E, Schiaffino MC, Pecoraro C,
Iaccarino E, Vidal E, Burlina A, Emma F
URGENZE-EMERGENZE NEFROLOGICHE
NEFROLOGO
• Emergenze dialitiche
Nefrologiche :
IRA,IRC, Iper K,
Edema Polmonare
Non nefrologiche:
Malattie metaboliche,
Avvelenamenti, MOF
• Urgenze Trapianti
PEDIATRA
Urgenze-Emergenze di
Nefrologia Clinica:
- Oligoanuria
- Edema
- Ematuria
IL BAMBINO CHE “NON
URINA
IL BAMBINO CHE “NON URINA”
• Anamnesi per minzioni “non rilevate”
• Urine frammiste a feci (diarrea)
• Osservazione per verificare
• Peso pannolini cambiati
OLIGURIA
Lattante
Neonato
< 0.8 ml/Kg/ora < 0.5 ml/Kg/ora
Ritardo prima
minzione
Deplezione VEC
Disidratazione
Bambino
< 200
ml/m2/ora
Ritenzione
urinaria acuta
APPROCCIO PRATICO AMBULATORIALE
AL BAMBINO CHE “NON URINA”
Lattante - bambino
“disidratato”
Lattante - bambino
con “ritenzione”
Soluzione glucosata x os
50 ml/Kg/4 ore, poi
100 ml/Kg/24 ore
• Immergere in acqua
“fredda-tiepida”
• Catetere vescicale
(Nelaton Fr 5-6)
INSUFFICIENZA RENALE ACUTA (IRA)
OLIGOANURIA = PRINCIPALE REPERTO DI IRA,
ma….. non sempre IRA = oligoanuria
ASPETTI CLINICI IRA OLIGOANURICA
o SOVRACCARICO IDRICO
o ACCUMULO METABOLITI
o IPERKALIEMIA
o ANEMIA
o ACIDOSI METABOLICA
o NUTRIZIONE
o IPERFOSFOREMIA
o IPOCALCEMIA
IRA OLIGURICA
•Idratazione
2
ore
Indici urinari
•Reintegrazione Perdite Ematiche
•Ristorazione gittata cardiaca
Ripresa
diuresi
Oliguria
persistente
2
ore
Espansione prudente del Volume
 Furosemide
Oliguria persistente
Tratt. Conservat. o Dialisi
Ripresa Diuresi
IL BAMBINO CHE “SI GONFIA”
IL BAMBINO CHE SI GONFIA
“EDEMA”
όιδεμα : gonfiore, tumefazione
Eccessivo accumulo di liquido negli spazi
interstiziali e nelle grandi cavità.
Tale
liquido che
prende
il
nome
di
“trasudato” proviene dal plasma sanguigno
con il quale è isotonico; il contenuto proteico
del
trasudato
è
generalmente
molto
basso:0. 3 – 0. 6 gr/100ml.
“EDEMA”
LOCALIZZATO
GENERALIZZATO
o trauma
o Sindromi edemigene
o linfatico
o Zone con sottocutaneo
lasso
o allergie
o infiammazione
NO
LEC in toto
Duro (SNA)
o Distribuzione per
gravità
LEC in toto
Molle (SN)
Edema clinicamente apparente=
5 % VEC
SISTEMA VENOSO
CAPILLARE
LEC
LINFA
INTERSTIZIO
EQUAZIONE DI STARLING
Pressione di Filtrazione = ( Pc – Pi ) - ( πc – πi )
SISTEMA VENOSO
CAPILLARE
LEC
INTERSTIZIO
LINFA
REGOLAZIONE
DELL’ACQUA E DEL SALE
pOsm = 285-295 mOsm/Kg/H2O
Produzione Endogena
Assunzione Esogena
Acqua Corporea
RENI
POLMONI
RAS - ALDOSTERONE
NA, CL, K
ADH
INTESTINO
CUTE
DUE MODELLI FONDAMENTALI DI EDEMA
Modello A (SNA,
IRA,IRC)
VFG
Modello B (SN)
PF Starling
RITENZIONE DI H2O e NA
C
EDEMA
ESPANSIONE VEC
PF Starling
EDEMA
P C
CONTRAZIONE VEC
RITENZIONE DI H2O e NA
CARICO FILTRATO
NA e H20
RIASSORBIMENTO
DISTALE Na eH2O
RITENZIONE RENALE Na e H2O
EDEMA NEFRITICO
Terapia dell’edema nefritico
BAMBINO SENZA
SOVRACCARICO
RESTRIZIONE
IDROSALINA
Sale (Na) : 0.5-1 mEq/Kg/die
Acqua : Perdita insensibili *
(400 ml/m2 /die) + Vol.urine
*Neonato = 45 ml /Kg/ die
1-5 anni =
30 ml /Kg/ die
5-10 anni = 20 ml /Kg/ die
> 10 anni = 10 - 15 ml /Kg/ die
BAMBINO CON
SOVRACCARICO
DIURETICI
Furosemide: 1-2 mg/kg x os fino
a 10 mg/kg anche e.v.
Dialisi
• Ipertensione non controllata
• Squilibri elettrolitici
• Incipiente edema polmonare
Renina, Angiotensina,
ADH
Escrezione glomerulare
H2O e Na
Ritenzione renale H2O e Na
Edema Nefrosico
Terapia dell’edema nefrosico
Edema lieve
Restrizione idrosalina
Sale (Na): 0.5-1 mEq/Kg/die
Acqua: Perdite insensibili*
(400ml /m2/ die) + Vol. Urina
*Neonato =
1-5 anni =
5-10 anni =
> 10 anni =
45 ml/Kg/die
30 ml/Kg/die
20 ml/Kg/die
10-15 ml/Kg/die
Edema Medio-Severo
Diuretici
Diuretici ANSA
(Perdita Na = 20-30%)
Furosemide: 1-2 mg/Kg/die
Antialdosteronici
Spironolattone 2-4mg/Kg/die
Terapia dell’edema nefrosico
EDEMA IMPORTANTE CON
OLIGURIA**
O
REFRATTARIO
Albumina al 20% e.v.: 0.5-1gr/Kg lentamente ( 2ore)
Furosemide 0.5mg-1/Kg a metà e fine infusione
**
**
Neonato
< 0.8 ml/Kg/ora
Lattante
< 0.5 ml/Kg/ora
ULTRAFILTRAZIONE
**
Bambino
< 200 ml/m2/ora
MALATTIE RENALI GRAVI
Sintomatologia “aspecifica”
Genitori
Pediatra
Gestione
autonoma
Pronto
Soccorso
UN CASO “DIFFICILE” DI EMATURIA
Il caso di Vittorio… 11 anni
10 gg prima, viene riferita comparsa di URINE ROSSE associate a
lievi dolori ai fianchi dopo sforzo fisico (partita di calcio) .
Anamnesi: Nato al 40 settimane di gestazione da T.C.
Peso alla nascita 2.800 gr (AGA).
Non sono riferiti segni e sintomi degni di nota.
No interventi chirurgici
Esame Ob: Peso 64,400 (95°)
Altezza cm 151 (75-90°)
P.A. 115/65 mmHg
Apiressia. Condizioni generali buone.
Nulla all’ E.O.
VOI
Me la vedo..io
Lo mando al P. S.
EMATURIA
in età pediatrica
Etiologia
Cause glomerulari
- Post streptococcica
- IgA nefropatia
- S. di Alport
- Familiare benigna
- Membrano proliferativa
- Rapidamente progressiva
- Schonlein-henoch
- L.E.S.
- emolitico-uremica
- Malattia cronica
- M. di Goodpasture
Cause non glomerulari
- Infezioni
batteriche, virali, prot.
- Ematologiche
Coagulopatie
Trombocitopenia
Drepanocitosi
Trombosi vena renale
- Litiasi ed Ipercalciuria
- Anomalie anatomiche
Anomalie congenite
Traumi
Reni policistici
Anomalie vascolari
- Tumori
- Sforzo
- Farmaci
EMATURIA GLOMERULARE
EMATURIA NON GLOMERULARE
Patologie renali
Infezioni
. M. Berger
. S. Alport
. TGBM nefropatia
. GN postinfettiva
. GN membranoproliferativa
. Nefropatia membranosa
. GN rapidamente progressiva
. Glomeruloscelori focale segmentale
. Cistite
. uretrite
Patologie tubulointerstiziali
Urolitiasi
. Pielonefrite
. Nefrite interstiziale
. Necrosi papillare
. Necrosi tubulare acuta
Trauma
Patologie multisistemiche
Coagulopatie
. Nefrite lupica
. Nefrite da SH
. SEU
. Granulomatosi di Wegner
. S. Goodpasture
Sforzo
Patologie vascolari
Tumori
. Trombosi
. Malformazioni
. Emoglobinopatie (sickle cell disease)
Cause fittizie
Cause anatomiche
. ADPK, ARPK, rene multicistico
. Tumori
. trauma
Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition
LINEE GUIDA DI APPROCCIO
“PRATICO”
PEDIATRA
 Ragionevole
NEFROLOGO PEDIATRA
 Casi
 Efficace
preselezionati
 Rapido
 Casi complicati
 Applicabile al I
 Mezzi diagnostici
livello
sofisticati
APPROCCIO ATTUALE AL
BAMBINO CHE “URINA ROSSO”
PEDIATRA
Ricovero
Gestione
“ambulatoriale” con
protocollo generico
UROLOGO
Nefrologo
APPROCCIO “PRATICO” DI I° LIVELLO
AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO”
SCOPI
 Confermare l’ematuria
 Individuare la fonte dell’ematuria
 Identificare le cause più comuni
 Selezionare i casi con una malattia
urinaria potenzialmente più severa e
inviarli al Nefrologo Pediatra
Conferma dell’ Ematuria….
..perché urine rosse non sempre
significa ….Ematuria
Che faccio con le urine rosse di
Vittorio?
Conferma dell’ Ematuria….
Striscia reattiva : attività pseudo-perossidasica di
Hb e Mioglobina
cromogeno
(tetrametilbenzidina) ossidato (verde - blu).
Sensibilità: 2-5 GR HPF.
Esclude colorazione urine da vari pigmenti aspecifici
endogeni ed esogeni
CAUSE di URINE ROSSE EME-Negative
• PIGMENTI DI FARMACI: rifampicina, clorochina,
paraaminosalicilati, nitrofurantoina, vit B12,
sostanze iodate, desferioxamina
• PIGMENTI ALIMENTARI: : barbabietola, more,
mirtilli, coloranti Alimentari
• METABOLITI ENDOGENI: urati, pigmenti biliari,
porfirina, acido omogentisico,
Confermiamo l’ EmE…turia di Vittorio
F. Nuzzi - SC Nefrologia e Dialisi-AORN
Santobono
57
Conferma dell’ Ematuria….
..perché urine rosse eme-positive non
sempre significa ….Ematuria-Eritrocituria
Esame Microscopico Sedimento Urinario:
standardizzazione metodica. Spesso non
necessaria centrifugazione in caso di
macroematuria
CENTRIFUGAZIONE….NON SEMPRE NECESSARIA
però…..
Qella di Vittorio è vera
EMATURIA…….perchè
vediamo i GLOBULI
ROSSI
APPROCCIO “PRATICO” DI I° LIVELLO
AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO”
SCOPI
 Confermare l’ematuria
 Individuare la fonte dell’ematuria
 Identificare le cause più comuni
 Selezionare i casi con una malattia
urinaria potenzialmente più severa e
inviarli al Nefrologo Pediatra
“Il Sangue o il Pus nella urina
indica ulcerazione del rene o
della vescica”
AFORISMI, IV sezione: n°75, “Scritti
Ippocratici”
Individuazione della fonte della
Ematuria
ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA
GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE
Esame Urine
Anamnesi
Esame Clinico
ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA
GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE
Glomerulare
The – coca cola
Non Glomerulare
++
+
Rosso vivo
+
++
Coaguli
-
++
Proteine
++
-
Cilindri
+ ++
-
Cristalli
-
+
ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA
GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE
Glomerulare
Non Glomerulare
Familiarità IR
+
-
Malattia sistemica
++
-
Urolitiasi
-
+
Trauma
-
+
Sintomi minzionali
-
+
ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA
GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE
Glomerulare
Non glomerulare
+
-
Ipertensione
++
+-
Edema
++
-
Massa addominale
-
+
Arrossamento genitali
-
+
+-
++
Segni sistemici
Ecografia
Glomerulus or
not Glomerulus
(Macro)Ematuria Isolata:
“NON ACCOMPAGNATA” DA NESSUN SEGNO
E/O SINTOMO:
 CLINICO e/o
 DI LABORATORIO e/o
 STRUMENTALE
CHE INDICHI LA PROVENIENZA
GLOMERULARE (renale) O NON GLOMERULARE
(vie urinarie) DEL SANGUE PRESENTE NELLE
URINE
EMATURIA MACROSCOPICA
ISOLATA
Nefrologo
Urologo
Step iniziale
Ematuria glomerulare
Ematuria non glomerulare
Tipizzazione Emazie Urinarie
(Fairley and Birch, 1982)
(Lettgen et al, 1994)
(Tomita et al, 1992)
EMAZIE GLOMERULARI AL MICROSCOPIO A CONTRASTO DI
FASE
EMAZIE NON GLOMERULARI
EMAZIE GLOMERULARI AL MICROSCOPIO OTTICO
INGRANDIMENTO (100 X)
EMAZIE NON GLOMERULARI AL MICROSCOPIO OTTICO
INGRANDIMENTO (100 X)
Ma…il morfologico delle emazie urinarie
è sempre semplice ed efficace…
• NO, purtroppo!!!!
• Dati letteratura : specificità 90%,
sensibilità 100%
• Difficoltà interpretativa in certi casi
come: Macroematuria improvvisa
GNA, IgAN… Ipercalciuria etc…..
tornando a Vittorio….
MACROEMATURIA ISOLATA NON
GLOMERULARE
tornando a Vittorio….
Cause glomerulari
-Post streptococcica
-IgA nefropatia
-S. di Alport
-Familiare benigna
-Membrano proliferativa
-Rapidamente progressiva
-Schonlein-henoch
-L.E.S.
-emolitico-uremica
-Malattia cronica
-M. di Goodpasture
Ig totali: Nella norma
Tas, tampone faringeo,
IgM-IgG anti Mycoplasma,C3,C4: negativi
ANA, nDNA,AMA, ASMA ,ANCA: negativi
tornando a Vittorio….
Cause non glomerulari
-Infezioni
batteriche, virali.
-Ematologiche
Coagulopatie
Trombosi vena renale
-Litiasi ed Ipercalciuria
-Anomalie anatomiche
Anomalie congenite
Reni policistici
Traumi
-Tumori
-Sforzo
-Farmaci
Es. urine, urinocoltura: negativi
Consulenza ematologica: negativa
tornando a Vittorio….
Cause NON glomerulari
-Infezioni
Es. urine, urinocoltura: negativi
batteriche, virali.
-Ematologiche
Coagulopatie
Trombosi vena renale
-Litiasi ed Ipercalciuria
Consulenza ematologica: negativa
Eco color-doppler vasi renali: Normale
Metaboliti urinari,: CaU/CrU: Norm
Rx reni, C.U.M. : Negativi.
-Anomalie anatomiche
Anomalie congenite
Reni policistici
Traumi
-Tumori
-Sforzo
-Farmaci
C.U.M.-Eco addome-reni: Nella norma
Anamnesi negativa
Eco addome-reni: Nella norma
Test da sforzo 60 min con successivo
esame del sedimento: negativo
Non assume farmaci
The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria
Compressione della vena renale di sinistra nell'angolo acuto formato da aorta ed arteria mesenterica
superiore.
Il conseguente aumento della pressione venosa nella vena renale prestenotica porta alla formazione di
varici delle vene collaterali periureterali e peripieliche.
La rottura spontanea di queste varici a livello pielico rappresenta la causa di una micro- o
macroematuria.
Diagnosis of the nutcracker phenomenon by multislice helical computed tomography angiography.
Chin Med J (Engl). 2004 Dec;117(12):1873-5.
The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria
ECOCOLORDOPPLER vasi renali: Reni in sede, volumetricamente nella norma.
Valutazione vena renale sinistra: D.A.P. all’ilo: 7mm
Controllo color-doppler all’ilo: 17,5 cm/s; Tra l’aorta e l’AMS: 50,5 cm/s.
Vescica in sede, a pareti regolari senza immagini da riferire a formazioni endoluminali.
Conclusioni:esame nella norma
Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker
syndrome in children with hematuria.
Eur J Pediatr. 2007 May;166
ANGIO R.M.N. Vasi Renali: Esame parzialmente inficiato da artefatti di movimento per
scarsa collaborazione del pz. Non si apprezzano discrepanze di calibro delle vane renali
tra i due lati. I vasi mesenterici appaiono siti nella loro sede anatomica normale. Non si
apprezano alterazioni di segnale del parenchima renale bilateralmente. Nei limiti della
norma la morfologia delle cavità escretrici.
CISTOSCOPIA:
indagine negativa.
ANGIOGRAFIA: Si conferma dato Angio R.M.N., esame nella norma
The left renal entrapment syndrome: diagnosis and treatment.
Ann Vasc Surg. 2007 Mar
The Nutcracker Syndrome:
A rare cause of hematuria
Vittorio viene dimesso …..ma, dopo alcuni giorni, giunge
in P.S. per ematoma coscia destra in corrispondenza
della sede di inserzione del catetere per angiografia…..
Nel forte sospetto di coagulapatia si richiede nuovo
screening emocoagulopatie
Carenza grave-moderata fattore IX
EMOFILIA TIPO B
COSA CI HA INSEGNATO
Vittorio…
Posto che….
“L’ematuria come unica e prima presentazione clinica di un
emofilia in età pediatrica è rara.”
Nelson, textbook of pediatrics, XVII edition)
(
Tuttavia sono descritti casi nell’adulto
Pediatric Nephrology: “Ask the Expert”(2004):
L’ematuria, mai primo sintomo nei banbini con Emofilia
Una rivalutazione critica del caso ha indicato che la
diagnosi poteva essere posta già al primo screening
emocoagulativo evitando inutili e rischiosi esami.
Ogni indagine ed ogni consulenza praticata
deve essere valutata criticamente.
Ma il caso di Vittorio è
assolutamente Eccezionale
• Incipit volutamente provocatorio,tecnica di
marketing…
• Ma quanto e come, con quali patologie, incide
nella pratica quotidiana il bambino che urina
rosso….,?
• In realtà, la frequenza relativa delle cause
note di macroematuria varia a seconda del
setting clinico di osservazione-valutazione
come ben dimostrato dalle seguenti serie….
Frequency and etiology of Gross Hematuria in a
general pediatric setting.
Ingelfinger JR:
Pediatrics 1977
• 2 yrs retrospective review of 150 pts with Gross
Hematuria to a tertiary pediatric emergency center
• UTI in 74 (50%) documented (n = 39) or not (n = 35)
• Perineal or urethral irritation 18%
• Trauma 7%
• Acute Nephritis 4%
• Coagulopathy 3 %
• Stone 2 %
• 10 % no etiology was found.
Gross Hematuria in children: a ten-year review.
Greenfield SP
Urology 2007
• 10-year retrospective review of 342 children with
gross hematuria to a Pediatric Urologic Center in US
• Urethral irritation or trauma 15%
• UTI 14 %,
• Underlying congenital anomalies 13 %
• Nephrolithiasis 5 %
• Malignancy 1 %
• No cause determined 35%
• 136 underwent Cystoscopy : in 74, urethral or
baldder anomalies found
Clinical spectrum of Gross Hematuria in pediatric
patients
Youn T
Clin Pediatr Phila 2006
• 82 consecutive pts with Gross Hematuria (1992-1999): 59 M: 23 F,
mean age:9.2 +/- 5.0 years, at Pediatric Nephrology Center
• Glomerular : 24 (30%) pts. Cause found in all, most commonly IgAN
(n=13) and Alport syndrome (n=6).
• Nonglomerular: 56 pts (70%): hypercalciuria (n=9), urethrorrhagia
(n=8), and hemorrhagic cystitis (n=7).
• No etiology: 26 patients with nonglomerular GH. No diagnosis in 2
patients whose hematuria could not be defined as glomerular or
nonglomerular.
• Follow up 4.0 +/- 3.2 years: only 3 of these patients had had
recurrences of GH.
PREVALENCE and ETIOLOGY
OF
GROSS HEMATURIA
IN AN ITALIAN
GENERAL PEDIATRIC SETTING
C. PECORARO, F.NUZZI, G. PASSARO, R.RODOLICO°, F. VETRANO°,
L. AMODIO°, A. VITALE°, .
DIVISION OF NEPHROLOGY AND DIALYSIS
°DEPARTMENT OF EMERGENCY
CHILDREN’S HOSPITAL “ SANTOBONO”
NAPLES-ITALY
e-mail [email protected]
INTRODUCTION
 Gross hematuria: uncommon finding in unselected
children; its prevalence: 0.13% based on a
retrospective review* of children seen and diagnosed
in the emergency walk-in-clinic at the Children’s
Boston Hospital (USA).
 To determine the prevalence and the etiology of GH
in an Italian general pediatric setting we undertook a
prospective study of all patients with Gross
Hematuria in pediatric emergency walk-in-clinic
for consecutive 17 months.
*J.R. Ingelfinger et al. PEDIATRICS (1977) vol 59 n. 4 557-561
STUDY PROTOCOL
All patients who complained of “red urine”,
without previous triage or differentiation,
were referred to the Pediatric Nephrologist
for complete evaluation until diagnosis was
made.
RESULTS 1
 Between January 2001 and May 2002,
155.833 children visited the Emergency Clinic
at our Children’s Hospital.
 Traumatic and surgical causes excluded, so
111.073 exhibited a “medical” emergency.
 Over the 17-months period 97 patients made
visit because of ( 0.9/1000 visits ) “red urine”
AGE DISTRIBUTION AMONG PATIENTS WITH
GROSS HEMATURIA
18
17
60
16
50
15
40
14
30
MALE (57,7%)
FEMALE (42.2%)
20
13
10
12
0
11
MALE (57,7%)
FEMALE (42.2%)
Age
distribution:
peak among
4 to 5 years
(21.1%).
m/f 1.36
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
Mean age:
7.06 +/- 4.6
(range 0.516.1 y.).
14
15
16
RESULTS 3
DIAGNOSIS ASSIGNED
GNA
39%
Uca 18.5%
IVU 17.5%
IgAN 12%
AGN (38)(39.1%)
IGA-NEPH (8)(8.2%)
SHP-IgAN (4)(4.1%)
ALPORT (3)(3.0%)
SLE (1)(1.03%)
UTI (17)(17.5%)
IDIOP. HYPERCALCIURIA (18)(18.5%)
HYPERURICOSURIA (3)(3.1%)
MYOGLOBINURIA (2)(2.0%)
HUS (2) (2.0%)
UNKNOWN (1)(1.03% )
CONCLUSION 1
 In our country, according to the USA report,
the prevalence of GH is relatively low,
glomerulonephritis (55.6%), mainly PIAGN
(39.1%) and IGAN (12.3%)in boys and not by
proven (26%) and unproven (23%)UTI mainly
in girls as reported in the Ingelfinger’s
series .
 In our experience just one child was
categorized as “unknown etiology” vs 9% of
USA children.
CONCLUSION 2
Two main reasons may explain such a difference:
1. The italian social pediatric office system may
prevent the children with trivial causes of
GH, such as hemorragic cystitis, to be
referred to the emergency clinic.
1. The systematic management of children with
GH, in our series, by the pediatric
nephrologist could assess the correct
diagnosis in all cases.
ALGORITMO DIAGNOSTICO
Evaluation of
Gross Hematuria in children
October 21, 2013
URINE ROSSE nel lattantino
Chi è l’infiltrato
URINE ROSSE nel bambino/a
URINE ROSSE in categorie particolari
Causa principale di
macroematuria nel neonato .
trombosi della vena renale
 trombosi dell’arteria renale
 rene policistico recessivo
 uropatia ostruttiva
disturbi della coagulazione

Urogenital Schistosomiasis : A diagnosis to consider in
Patients with hematuria in Europe
28 January 2014
Introduction: Over 100 million people worldwide are
affected by urogenital schistosomiasis, a disease caused
by Schistosoma haematobium.
EMATURIA MACROSCOPICA
ISOLATA
Nefrologo
Urologo
SNA,SEU
EMATURIA
OLIGOANURIA
•SNA
•SNA + SN
•SEU
•SNA
•CRUSH SYND
•SN
•SEU
•IRA
EDEMA
G R A Z I E
GRAZIE!