Emangioendotelioma
epitelioide intravascolare
atipico
D. Di Clemente, D.M. Tateo, G. Lastilla, L. Resta
Università degli studi di Bari
Introduzione
• L’emangioendotelioma epitelioide è una
neoplasia
dei
tessuti
molli
con
caratteristiche intermedie tra l’emangioma
e l’angiosarcoma epitelioide. La neoplasia,
dotata di un basso grado di malignità, ha
prevalente localizzazione venosa, è
costituita da cellule epiteliomorfe di grossa
taglia, con ampio citoplasma eosinofilo e
vacuolizzato.
Caso 1
• Paziente di 40 anni di sesso femminile
• Sintomatologia: da circa 2 mesi comparsa di
neoformazione al gomito sx, algie e
sensazione di ipostenia alla mano sx
• Sospetto clinico: granuloma arto superiore sx
• Intervento di exeresi di vena trombizzata
Caso 1
• Reperto macroscopico
• Formazione nodulare del diametro max
cm 1
• Istologia
• Neoplasia angiomatosa intravascolare con
prevalenti aspetti solidi. Atipie citologiche
minime.
Caso 2
• Paziente di 41 anni di sesso femminile
• Sintomatologia: da circa 2 anni riscontro di
massa in sede ascellare dx, con limitazione
funzionale in abduzione dell’arto superiore
• Sospetto clinico: aneurisma arteria ascellare
dx
• Intervento di exeresi di aneurisma dell’arteria
ascellare
Caso 2
• Reperto macroscopico
• 2 frammenti del diametro max di cm 1,5 e 1
• Istologica
• Neoplasia papillare intravascolare, con
stroma mixoide, con rivestimento costituito
da cellule endoteliali con discreta atipia
Immunoistochimica
•
•
•
•
•
CD31
CD34
CK pool
Factor von Willebrand
VEGFR-3
(L’ indagine immunoistochimica è richiesta
per
confermare
la
diagnosi
di
emangioendotelioma epitelioide)
CD31
CD34
Emangioendotelioma epitelioide
• Neoplasia vascolare a basso grado di
malignità, con l’aspetto di una neoplasia
epitelioide per la presenza di cellule di grossa
taglia con ampio citoplasma eosinofilo in cui
frequente è il riscontro di vacuoli che,
confluendo, formano abbozzi di lumi capillari
in cui è possibile riscontrare singoli eritrociti.
Emangioendotelioma epitelioide
• Interessa ambo i sessi in egual misura, poco frequente
nei bambini.
• Recidiva nel 10-20% dei casi e metastatizza nel 20-30%
dei casi nei linfonodi ed a distanza.
• Neoplasia che insorge nei tessuti molli superficiali e
profondi come un nodulo (raramente multifocale), di
colore variabile dal biancastro al rosso.
• Di solito associata ad un vaso venoso di cui occupa il
lume con estensione centrifuga ai tessuti molli
circostanti.
• Si pone la differenziazione con l’emangioma epitelioide,
l’angiosarcoma epitelioide, il sarcoma epitelioide e
l’emangioendotelioma spindle cell (Kaposiforme e tipo –
Dabska), con importanti implicazioni prognostiche e
terapeutiche.