Anteprima Estratta dall' Appunto di Clinica
medica
Università : Università degli studi di Milano
Facoltà : Medicina
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L' Appunto
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MALFORMAZIONI CARDIACHE CONGENITE IN
PAZIENTI ADULTI
Epidemiologia: circa l’1% della popolazione è affetto da malformazioni a carico del cuore
o dei grossi vasi. In assenza di trattamento, la mortalità nei primi mesi di vita raggiunge il 25 %, al quale si aggiunge un ulteriore 55% nei primi 2 anni. In assenza di trattamento, solo il 15% dei casi raggiunge l’età adulta.
Negli ultimi decenni, grazie ai progressi della medicina, l’elevata mortalità primitiva
delle malformazioni congenite si è ridotta a meno del 15%. Ciò significa che, in Germania, dei 6500 bambini che nascono ogni anno con malformazioni cardiache congenite, 5000 riescono a raggiungere l’età adulta.
Sindrome (esempi)
sindrome di Down
AB
Ct
rib
e.c
om
Eziologia: il periodo critico per lo sviluppo del cuore e dei vasi va dal 14° al 60° giorno
di gravidanza. In questo periodo possono agire gli eventuali fattori lesivi (esogeni e genetici) che conducono alla comparsa di anomalie cardiache e vascolari:
1. danni teratogeni, ad es.
• abuso di alcoolici R embriofetopatia alcoolica con handicap psichico, dismorfismo, spesso DIV, DIA, DAP
• infezioni, ad es. rosolia (DAP, SP periferica, DIV, DIA, CoA, ecc.)
• farmaci: vengono qui citati solo alcuni esempi. In caso di prescrizione di farmaci
in gravidanza valutare sempre il potenziale rischio; considerare le informazioni
fornite dalla casa produttrice; eventualmente informarsi adeguatamente prima della prescrizione!
— antiepilettici: idantoina, barbiturici, acido valproico (SP, SA, CoA, DAP)
— retinoidi (DIV, DIA, DAP)
— litio (con frequenza particolarmente elevata: anomalia di Ebstein, DIA)
• malattie della madre:
— diabete mellito, soprattutto in caso di scarso controllo metabolico (DIV, ecc.)
— fenilchetonuria (tetralogia di Fallot, DIV, DIA, ecc.)
2. aberrazioni cromosomiche:
sindrome di Ulrich-Turner
sindrome di Williams-Beuren
Aberrazione cromosomica
Malformazioni cardiache
trisomia 21
DIV, DIA
cariotipo 45,X0
delezione cromosomica
submicroscopica 7q11.23 nella
regione del gene dell’elastina
aorta bicuspide, CoA
SA sopravalvolare
Introduzione: quasi tutti i pazienti con malformazione cardiaca congenita richiedono, nel
corso della vita, un trattamento cardiologico specifico, reso necessario dalle condizioni
residue anatomiche o elettrofisiologiche (alterazioni residue o conseguenze dell’intervento chirurgico).
Alterazioni residue: alterazioni post-chirurgiche anatomiche o emodinamiche già preesistenti all’intervento in quanto parte della malformazione congenita, oppure sviluppatesi
in seguito come conseguenza della malformazione stessa.
Conseguenze dell’intervento: conseguenze anatomiche o emodinamiche direttamente
correlate all’intervento e non evitabili.
Nel decorso successivo possono poi manifestarsi problemi quando i pazienti per motivi
d’età non sono più seguiti dal cardiologo pediatra; solo in pochi centri cardiologici per
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adulti esistono infatti esperienze e competenze specifiche per il trattamento di queste
forme.
Nella chirurgia dei vizi congeniti gli interventi vengono distinti in palliativi e correttivi.
Intervento correttivo: con il concetto di «correzione» si intende che l’intervento cardiochirurgico ripristina ed assicura una funzione normale, che la spettanza di vita diviene
normale e che in futuro non saranno più necessari altri provvedimenti medici o chirurgici.
Intervento correttivo «incerto»: esiste il rischio che prima o poi si manifestino complicanze che richiederanno ulteriori trattamenti medici o chirurgici (ad es. stenosi dell’istmo dell’aorta, trasposizione dei grossi vasi, tetralogia di Fallot, ecc.)
Intervento palliativo: creazione di uno shunt aorto-polmonare, intervento di «switch
atriale» (sec. Mustard o Senning), impianto di condotti, intervento per atresia della polmonare con difetto del setto interventricolare e collaterali aortopolmonari; anche trapianto di cuore, cuore-polmone o polmone.
Classificazione delle malformazioni cardiache congenite: gli 8 vizi cardiaci più frequenti
costituiscono circa l’85% di tutte le malformazioni cardiache congenite:
Vizi valvolari non cianogeni
• difetto del setto interatriale (10%)
• difetto del setto interventricolare
(isolato ca. 20%)
• dotto arterioso di Botallo
persistente (10%)
shunt destro-sinistro
• tetralogia di Fallot (14%)
• trasposizione completa dei
grossi vasi (5%)
rib
e.c
• stenosi polmonare (13%)
• stenosi aortica (6%)
• stenosi dell’istmo aortico (7%)
Vizi valvolari cianogeni
shunt primitivo sinistro-destro
om
ostruzione di valvole / vasi
Ct
A. MALFORMAZIONI CARDIACHE CONGENITE SENZA SHUNT
AB
STENOSI POLMONARE (SP) NELL’ADULTO - OSTRUZIONE DEL TRATTO DI
EFFLUSSO DEL VENTRICOLO DESTRO
Definizione: ne esistono 4 forme:
• stenosi valvolare: è coinvolta la valvola; può essere acommissurata, unicommissurata, bicuspide, tricuspide o displastica
• stenosi sottovalvolare: localizzata a livello infundibolare o sottoinfundibolare
• stenosi sopravalvolare: membrana o cresta fibrosa al di sopra del seno di Valsalva
• stenosi periferica: stenosi singola o multipla, unilaterale o bilaterale, a carico delle
arterie polmonari periferiche.
Epidemiologia
• stenosi valvolare: 10% circa di tutti i vizi cardiaci congeniti
• stenosi sotto / sopravalvolare: 3% circa dei vizi cardiaci congeniti
• M:F = 1:1
• anomalie associate: ad es. tetralogia di Fallot
• esiste in forma isolata oppure quale componente di vizi cardiaci più complessi.
Fisiopatologia: stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro R aumento della pressione a monte della stenosi (ventricolo destro) e riduzione della pressione a valle (arteria polmonare). Sovraccarico di pressione del ventricolo destro R ipertrofia concentri159
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ca R scompenso cardiaco destro (nell’evoluzione a lungo termine). Flusso ematico turbolento subito a valle della stenosi R dilatazione dell’arteria polmonare (dilatazione
post-stenotica).
Classificazione del livello di gravità (corrispondente al gradiente pressorio rilevato tramite
ecocardiodoppler o con metodo manometrico tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare):
Definizione della stenosi
Gradiente (∆p)
minima
< 25 mm Hg
lieve
25-49 mm Hg
media
50-79 mm Hg
elevata
≥ 80 mm Hg
AB
Ct
rib
e.c
om
Decorso naturale (evoluzione spontanea in assenza di trattamento chirurgico)
• quasi tutti i pazienti raggiungono l’età adulta (ad eccezione dei bambini con stenosi
polmonare valvolare critica)
• età media di morte: 26 anni (in studi poco recenti)
• sopravvivenza anche sino ad oltre 70 anni
• l’evoluzione spontanea dipende da:
— gravità della stenosi iniziale
— progressione nell’ulteriore decorso
— capacità del ventricolo destro di sopportare l’ulteriore sovraccarico
• col progredire dell’età, l’evoluzione fibrosante può aumentare la gravità di una stenosi valvolare già grave
• dopo i 40 anni, calcificazione della valvola
• con l’aumentare del gradiente, incremento dell’ipertrofia ventricolare destra e possibile sviluppo di stenosi infundibolare
• nelle stenosi gravi, dilatazione del cuore destro con conseguente insufficienza destra
• cause di morte nel decorso naturale: insufficienza cardiaca destra, morte cardiaca improvvisa indotta dal sovraccarico
• shunt destro-sinistro, quando il forame ovale persistente viene ampliato dal sovraccarico di volume dell’atrio destro
• endocardite infettiva piuttosto rara.
Clinica
Sintomi caratteristici:
• gittata cardiaca ridotta e non modificabile sotto sforzo
• rapporto diretto tra entità dei disturbi e gravità della stenosi.
Altri disturbi: affaticabilità, dispnea (da sforzo), insufficienza cardiaca, dolori stenocardici, sincope.
Ispezione / Palpazione
• paziente inizialmente non cianotico
• cianosi periferica in caso di bassa gittata cardiaca
• cianosi centrale nello shunt destro-sinistro a livello atriale
• pulsatilità ben evidente sulla marginosternale sinistra inferiore
• fremito sistolico sulla parasternale sinistra
• evtl. segni di insufficienza cardiaca destra.
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Auscultazione
Stenosi
valvolare
sottovalvolare
click d’eiezione
protosistolico
polmonare
• nella stenosi
valvolare lieve e
media
• assente in caso di
valvola displastica
2° tono
nettamente sdoppiato
con componente
polmonare ridotta
soffio
• soffio sistolico
eiettivo
• focolaio
d’ascoltazione:
2°-3° spazio
intercostale sulla
parasternale sinistra
con irradiazione
posteriore
sopravalvolare
periferica
assente
assente
assente
• soffio sistolico
eiettivo
• focolaio
d’ascoltazione:
più basso
• soffio sistolico
eiettivo
• focolaio
d’ascoltazione:
più alto
• soffio sistolico
eiettivo alla
periferia
polmonare
• in parte soffio
continuo
om
ECG: in caso di stenosi lieve l’ECG può essere normale; nelle stenosi di maggiore gravità:
• onda P di tipo atriale destro e/o segni di ipertrofia ventricolare destra (indice di
Sokolow-Lyon di tipo destro)
• BBD incompleto o completo.
AB
Ct
rib
e.c
Radiologia
• diametro cardiaco trasverso non aumentato, sino a quando non compare insufficienza
ventricolare destra
• apice cardiaco elevato in caso di ipertrofia destra
• riduzione dello spazio retrosternale
• dilatazione post-stenotica del profilo dell’arteria polmonare (nessun rapporto con
l’entità della stenosi)
• talvolta aumento eccessivo dell’arteria polmonare sinistra
• ridotto disegno vascolare polmonare periferico
• calcificazioni della valvola polmonare.
Ecocardiografia
• ecocardiografia bidimensionale: valutazione dell’anatomia e funzione della valvola
polmonare, dell’ampiezza dell’anello valvolare e dell’arteria polmonare, della dimensione e funzione del cuore destro
• indagine doppler: quantificazione del gradiente; stima delle pressioni ventricolare destra e in arteria polmonare; valutazione di una concomitante insufficienza polmonare.
Cateterismo cardiaco
Indicazioni:
• quando l’indagine radiologica classica non è praticabile
• quando è prevista contemporaneamente una procedura interventistica
• in caso di anomalie associate
• in caso di concomitante cardiopatia ischemica.
Terapia
Indicazioni al trattamento:
• pazienti sintomatici ed asintomatici con gradiente massimo > 50 mmHg
• valori pressori nel ventricolo destro superiori alla metà dei valori pressori sistemici
(attenzione: la pressione ventricolare destra è ridotta in caso di insufficienza cardiaca!)
161
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• evtl. anche in caso di desiderio di praticare uno sport agonistico o prima di una gravidanza pianificata
1. Valvuloplastica con palloncino:
– trattamento di scelta in attesa dell’intervento chirurgico
– risultati a lungo termine eccellenti
– frequenza di restenosi < 5%
– scarsi risultati in caso di valvole displastiche o calcificate
– in caso di stenosi centrale o periferica dell’arteria polmonare è possibile nella
stessa seduta procedere al posizionamento di uno stent.
2. Intervento chirurgico:
– stenosi valvolare: valvulotomia
– valvola displastica: generalmente è necessaria la sostituzione valvolare
– stenosi infundibolare / sottovalvolare: resezione, evtl. con ampliamento del tratto
di efflusso
– stenosi sopravalvolare: resezione con applicazione di «patch».
rib
e.c
om
Alterazioni residue e conseguenze dell’intervento
• generalmente si ottengono ottimi risultati funzionali in caso di intervento o dilatazione precoce
• spettanza di vita post-intervento pressochè normale
• graduale regressione dell’ipertrofia destra
• stenosi residua (3-5%, sia dopo dilatazione che dopo intervento)
• insufficienza valvolare polmonare, in particolare dopo ampliamento del tratto di efflusso del ventricolo destro
• complessivamente il rischio di endocardite è modesto, ma persiste anche dopo l’intervento
• reintervento: circa 3% dopo 20-30 anni.
Ct
COARTAZIONE AORTICA (CoA) NELL’ADOLESCENTE E NELL’ADULTO
AB
Sinonimo: stenosi dell’istmo dell’aorta
Definizioni
• istmo dell’aorta: restringimento fisiologico tra il
collaterali
punto d’emergenza dell’arteria succlavia sinistra
e lo sbocco aortico del dotto di Botallo
• stenosi dell’istmo dell’aorta: coarctactio aortae:
stenosi organica di questa regione
aorta
a. polmonare
• dal punto di vista patogenetico, alla base della
CoA vi è il tessuto duttale che avvolge la parete
dell’aorta a mo’ di tenaglia e causa una stenosi da raggrinzimento post-natale.
Negli adulti la forma più frequente è la stenosi istmica «post-duttale», posta distalmente all’emergenza dell’arteria succlavia sinistra, a livello del punto d’inserzione del dotto di Botallo nell’aorta.
Da queste stenosi istmiche «dell’adulto», va distinta la CoA pre-duttale posta al di sopra dell’inserzione del dotto di Botallo. A seguito dell’alterazione emodinamica di base e alle frequenti anomalie concomitanti, questa stenosi istmica «infantile» provoca di
regola sintomi più gravi rispetto alla forma dell’adulto. In assenza di trattamento, circa
il 90% dei pazienti con forma infantile muore entro il 1° anno di vita!
Qui di seguito viene trattata solo la CoA post-duttale (dell’adulto).
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