UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PADOVA Tumore fibroso solitario della coscia Case-report Dipartimento di Scienze Chirurgiche e Gastroenterologiche Sezione di Clinica Chirurgica Geriatrica Direttore: Prof. Oreste Terranova Caso clinico • Maschio di 44 anni • Massa palpabile a carico della coscia sinistra da 3 anni • Sintomi: sensazione di corpo estraneo e parestesie localizzate alla coscia da 3 mesi Eco-color-doppler • Formazione disomogenea e polilobata del diametro maggiore di 7,5 cm • Ipervascolarizzazione dovuta a svariati poli vascolari Radiologia: angioRMN • Massa fusata, disomogenea e polilobata di dimensioni 7x4 cm • Il tumore è localizzato tra i muscoli sartorio, adduttore lungo e vasto mediale con una possibile infiltrazione degli stessi Iperintensità in fase T2 Prende contatto con l’arteria femorale, ricevendo da essa alcuni rami Incidenza e localizzazione • Il tumore fibroso solitario è un raro tumore mesoteliale che solitamente si presenta a localizzazione pleurica, peritoneale o nelle altre sierose. • Occasionalmente insorge in siti inusuali senza correlazione alcuna con il mesotelio • Il parenchima polmonare è il secondo sito di predilizione extrapleurico • Le altre localizzazioni possono essere viscerali come fegato, surrene, tiroide o interessare i tessuti molli Istologia e immunoistochimica • Istologicamente i SFT sono caratterizzati da una proliferazione di capillari circondati da raggruppamenti cellulari di forma rotondeggiante o fusata, fibroblasto-simili, il che evoca un’origine mesoteliale • Risultano positivi all’immunoreattività per CD 34 e solitamente anche per CD 99 e vimentina • Sono invece negativi agli antigeni S 100 e a quelli della membrana epiteliale DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Patologie post-traumatiche • Neoplasie benigne • Neoplasie maligne LA DIAGNOSTICA STRUMENTALE NON E’ SUFFICIENTE! Fattori prognostici I principali criteri morfologici per il comportamento biologico dei tumori fibrosi solitari sono: • • • • • • Dimensioni del tumore Grado di necrosi Presenza di emorragia Indice mitotico elevato Pleiomorfismo Elevata cellularità In ogni caso la resecabilità chirurgica sembra essere il più importante fattore predittivo dell’outcome clinico Scelta terapeutica • Svariati poli vascolari • Massa di n.d.d. Escluso il trattamento embolizzante! Scelta terapeutica Approccio chirurgico • Escissione chirurgica della massa di dimensioni 7x5x3,5 cm. • La neo-formazione si presentava macroscopicamente di aspetto plurinodulare, di colore bianco-grigiastro e di consistenza duro-elastica. Istologia e immunoistochimica del pezzo • Il campione mostrava un’immunoreattività fortemente positiva per CD 34, CD 99, BCL 2 e per l’actina del muscolo liscio • Le cellule tumorali sono risultate negative per MNF 116, S 100, CAM 52 e per gli antigeni epiteliali di membrana • Conclusione: tumore fibroso solitario dei tessuti molli Trattamento chirurgico • Il trattamento indicato per i tumori delle parti molli è un’escissione chirurgica che rispetti il più possibile i margini oncologici, compatibilmente con il rispetto delle strutture anatomiche adiacenti Trattamento complementare Radioterapia • Il paziente è stato sottoposto a trattamento radioterapico adiuvante che si è concluso a distanza di 7 mesi dall’escissione • E’ previsto un controllo radiologico a distanza di 6 mesi dalla conclusione della RT Conclusioni • In accordo con quanto riportato dalla letteratura sulla variabilità del comportamento del tumore fibroso solitario, il paziente affetto dev’essere valutato multidisciplinarmente dal chirurgo, dal radiologo e dall’oncologo/radioterapista per un corretto approccio diagnostico-terapeutico a 360o