POLMONE Unità Strutturali • Segmento broncopolmonare: unità del polmone che dà origine alla prima generazione di bronchi (bronchi segmentali) • Acino: unità del polmone che dà origine al bronchiolo terminale • Lobuli: strutture poligonali circondate dai setti connettivali (3-5 acini) ACINO PARETE BRONCHIALE PARETE BRONCHIOLO ALVEOLO Membrana basale Endotelio Pneumocita I Pneumocita II Corpo lamellare Spazio interstiziale: Collagene ed elastina Fibroblasto PNEUMOPATIE CRONICHE OSTRUTTIVE Definizione Malattie caratterizzate da un’ aumentata resistenza al flusso aereo con conseguente diminuita capacità di espirare aria PNEUMOPATIE CRONICHE OSTRUTTIVE Espirazione dell’aria: • Forza applicata al sistema (ritorno elastico del tessuto polmonare) • Resistenza al flusso (calibro dei condotti) PNEUMOPATIE CRONICHE OSTRUTTIVE FEV1 /FVC= 75% normale In caso di ostruzione: FVE1 diminuisce più di FVC PNEUMOPATIE CRONICHE OSTRUTTIVE • • • • • Bronchite cronica Enfisema Asma cronico Bronchiectasie Fibrosi cistica BRONCHITE CRONICA Definizione clinica Malattia caratterizzata dalla presenza di tosse cronica produttiva di muco o espettorato muco-purulento per almeno 3 mesi in un periodo di almeno 2 anni consecutivi BRONCHITE CRONICA Eziologia Esogene: Inalazione di materiale irritante Inquinamento Fumo Endogene: Asma Fibrosi cistica Meccanismi di difesa alterati BRONCHITE CRONICA Definizione patologica Malattia caratterizzata da modificazione dell’apparato muco-secernente BRONCHITE CRONICA Patologia: • Aumento del volume delle ghiandole mucose nella trachea e nei bronchi • Aumento del numero delle cellule caliciformi BRONCHITE CRONICA Indice di Reid Esso è definito come rapporto tra lo spessore dell’ area occupata delle ghiandole e lo spessore tra l'epitelio e la cartilagine. Con un indice di 0,36 o maggiore solo il 6% degli individui è bronchitico Con un indice di 0,55 o maggiore il 70% degli individui è bronchitico BRONCHITE CRONICA Istologia • • • • Accumulo intraluminale di muco Edema della parete bronchiale Fibrosi peribronchiolare Flogosi Parete bronchiale normale Sieromucose-nutroacide Bronchite cronica Mucose-acide ENFISEMA Secondo la distribuzione anatomica si distingue: • • • • Enfisema centroacinare o centrolobulare Enfisema panacinare Enfisema parasettale (acinare distale) Enfisema irregolare (paracicatriziale) ENFISEMA CENTROLOBULARE • • • • Forma più comune di enfisema, associato a fumo Dilatazione e distruzione dei bronchioli respiratori Flogosi dei bronchioli respiratori e terminali Interessa principalmente i lobi superiori Pneumoconiosi da carbone: aspetto simile ma vi è solo dilatazione centroacinare ENFISEMA PANACINARE • Forma meno comune, coinvolge l’intero acino • Forma associata a deficit di -1-antitripsina • Distribuzione variabile anche se i lobi inferiori sono più frequentemente colpiti dei lobi superiori • Disorganizzazione architettonica dell’acino: non si riconoscono i bronchioli e gli alveoli sono sostituiti da ampi spazi aerei Eziopatogenesi ENFISEMA PARASETTALE • Meno comune, può manifestarsi in combinazione con altre forme di enfisema • Più frequente nella regione sub-pleurica, spesso associato ad aree di fibrosi cicatriziali • Manifestazione clinica frequente: pneumotorace spontaneo Più frequente in giovani maschi alti e magri: maggiore pressione intra-pleurica negativa e con grandi volumi polmonari parasettale ENFISEMA IRREGOLARE • Forma più comune • Frequentemente associato a cicatrici • Di solito nessun disturbo, spesso reperto autoptico CONDIZIONI ENFISEMA-LIKE • Enfisema senile (perdita di elastina) • Enfisema congenito lobare (ostruzione bronco lobare) • Enfisema compensatorio (dopo pneumectomia) • Enfisema focale (pneumoconiosi) Sono tutte caratterizzate da distensione bronchiolo-alveolare e non da distruzione ASMA BRONCHIALE • Deve essere distinta da asma cardiaca (conseguente a insufficienza ventricolare sinistra) • In aumento, specie nella seconda decade di vita • In alcune comunità molto frequente (fattori genetici) ASMA BRONCHIALE Definizione Sindrome caratterizzata da episodi di restringimento diffuso delle vie aeree, associati a dispnea (talora attacchi parossistici a rischio di morte) ASMA BRONCHIALE Definizione • UN ELEMENTO ESSENZIALE E COSTANTE: IL DISTURBO OSTRUTTIVO E "REVERSIBILE“ DELLA VENTILAZIONE DISPNEA ESPIRATORIA BASATO SU: - IPERREATTIVITA' BRONCHIALE - IMMUNOFLOGOSI ASMA BRONCHIALE • Asma estrinseco: fattori esogeni noti • Asma intrinseco: fattori esogeni sconosciuti ASMA BRONCHIALE • Asma estrinseco: – Forma più comune – Presente in età pediatrica – Attacchi parossistici (si risolvono di solito in poche ore o giorni) – Solo il 30% dei bambini hanno sintomi in età adulta – Spesso familiare (riconosciuti alcuni geni) – Eosinofilia, Ig E ASMA BRONCHIALE • Asma intrinseco -Spesso esordio in età adulta - Cronico con remissioni ed esacerbazioni - Peggiora con l’età -Sintomatologia più severa in inverno ASMA BRONCHIALE MACRO • Polmoni di persone decedute in stato asmatico appaiono iper-distesi (non collassano quando il torace viene aperto) • Tappi di muco denso nelle vie aeree Paziente deceduto per stato asmatico ASMA BRONCHIALE • Essudato cellulare (cellule epiteliali ed elementi infiammatori) + muco • Erosione della mucosa + metaplasia colonnare (cellule non ciliate) • Ispessimento della membrana basale • Edema della sottomucosa + angiectasie • Infiltrato infiammatorio prevalentemente costituito da eosinofili e linfociti Cristalli di Charcot-Leyden Spirali di Curschmann