Questo opuscolo fornisce ai pazienti e ai loro familiari informazioni
sulla fibrosi polmonare idiopatica. Rivolgetevi per favore al vostro
medico per qualsiasi domanda specifica sulla malattia, i suoi sintomi
o le opzioni di trattamento.
La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia progressiva dei polmoni. In questa sezione vi presentiamo una panoramica sulla malattia e i molti interrogativi che il paziente può porsi – sia per i pazienti
di nuova diagnosi, sia per coloro che già convivono con la malattia.
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Fibrosi polmonare idiopatica
Cos’è la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)?
“Idiopatica” significa sconosciuta – nessuno conosce la causa precisa dell’IPF.
Ciò che è ben riconosciuto è che, nell’IPF, si verifica una modificazione nei
normali processi di guarigione del polmone, che induce un’eccessiva produzione
di tessuto cicatriziale. Sfortunatamente, non si manifestano sintomi di questa
modificazione fino a che il tessuto cicatriziale non si accumula nei polmoni e
compromette la respirazione. Le cause di questo anomalo processo di guarigione
sono sconosciute, ma ci sono molti fattori che possono associarsi a un rischio
aumentato di sviluppare l’IPF.
Potenziali fattori di rischio associati a IPF
Il fumo di sigaretta può aumentare il rischio di sviluppare IPF. Alcuni casi di
IPF si verificano in pazienti con familiari affetti da IPF, il che suggerisce che la
genetica possa contribuire al rischio di sviluppare IPF in alcuni soggetti. Anche
se questi fattori di rischio sono associati a IPF, è importante ricordare che non è
stato dimostrato che causino IPF – la causa della malattia è tuttora sconosciuta.
L’incidenza dell’IPF
E’ difficile determinare l’incidenza e la prevalenza precise dell’IPF, tuttavia si
tratta di una malattia relativamente rara. In base a diverse fonti, si stima che
ci siano circa 30.000-35.000 nuove diagnosi di IPF ogni anno nei 27 paesi della
UE. Si verificano generalmente più casi negli uomini che nelle donne e la diagnosi
viene fatta solitamente in età adulta, tra i 40 e gli 80 anni.
Quali sono i sintomi di IPF?
- I sintomi precoci di IPF comprendono solitamente:
Tosse cronica: generalmente secca, che non produce flegma né muco
Mancanza di fiato, che si manifesta svolgendo alcune attività fisiche, in particolare attività che non causavano tale sintomo in precedenza
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- Segni e sintomi tardivi di IPF possono comprendere:
Mancanza di fiato (dispnea) e/o episodi di tosse a riposo, che compromettono
la capacità di mangiare, parlare al telefono o salire e scendere le scale.
Allargamento delle punte delle dita e ispessimento dei letti ungueali, che
assumono, in qualche paziente, un aspetto a cucchiaio detto “a bacchetta di
tamburo”. I pazienti possono anche manifestare ritenzione idrica alle mani e
ai piedi, che si definisce come edema periferico.
- Quando ci si deve rivolgere al medico?
Per molti pazienti ci possono volere fino a 2 anni dalla comparsa dei sintomi
iniziali – generalmente tosse secca, non produttiva – alla prima diagnosi di
IPF. E’ quindi opportuno consultare il medico in caso di comparsa di uno dei
sintomi descritti sopra, per scoprirne la causa. Si tratta di sintomi piuttosto
generali, che possono essere causati da molte malattie, non solo dall’IPF.
L’IPF può essere difficile da diagnosticare per molte ragioni. I suoi sintomi
sono simili a quelli di molte altre malattie, come l’asma, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), l’insufficienza cardiaca congestizia. L’IPF può
inoltre coesistere con altre malattie dei polmoni come l’asma e la BPCO. Per
confermare la diagnosi di IPF i medici devono escludere tutte le cause note di
malattia fibrotica polmonare; spesso, quindi, ci vuole tempo per esplorare ed
eliminare altre possibili diagnosi.
Progressione
Come progredisce l’IPF?
Il decorso clinico è diverso da paziente a paziente e non può essere facilmente
previsto, anche dopo che è stata fatta la diagnosi. Per alcuni pazienti, la malattia
e i suoi sintomi possono rimanere relativamente stabili per anni, mentre in altri i
sintomi possono peggiorare piuttosto rapidamente. Un aspetto esclusivo dell’IPF
è che la malattia può peggiorare per “salti” improvvisi e inaspettati, che i medici
definiscono “esacerbazioni acute”. Queste riacutizzazioni di IPF sono caratterizzate da dispnea intensa, episodi di tosse violenta e spossatezza.
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Meccanismo della malattia
Come insorge l’IPF?
L’IPF è un tipo specifico di fibrosi polmonare in cui i piccoli sacchetti dei polmoni,
chiamati “alveoli” vengono gradualmente sostituiti da tessuto cicatriziale fibrotico.
La cicatrizzazione comincia nel tessuto che si trova tra gli alveoli. Normalmente
questo tessuto è composto da uno strato sottile di cellule, ma la cicatrizzazione
da IPF provoca l’ispessimento e l’irrigidimento di questo tessuto, impedendo
all’ossigeno di entrare nel flusso sanguigno. Nel tempo, questo processo di
cicatrizzazione dei polmoni peggiora, i polmoni diventano più rigidi e respirare
diventa più difficile. Il paziente percepirà che gli manca sempre di più il fiato.
L’effettiva causa dell’IPF è sconosciuta. Questo differenzia l’IPF da altre forme
di fibrosi polmonare delle quali è nota e meglio compresa la causa specifica, come
per esempio l’esposizione a una sostanza nociva come l’amianto.
Diagnosi
Come si fa la diagnosi di IPF?
Esistono molti tipi di patologie polmonari che possono provocare sintomi simili a
quelli dell’IPF. Per questo motivo si utilizzano molti esami per fare diagnosi – gli
specialisti nelle malattie polmonari, detti pneumologi, possono eseguire alcuni di
questi esami.
Esame obiettivo
La maggior parte dei pazienti a cui alla fine viene diagnosticata un’IPF vanno dal
medico la prima volta perché hanno tosse secca o dispnea. Inizialmente vengono
sottoposti a un esame obiettivo. Ascoltando i polmoni (auscultazione), il medico
spesso può sentire un crepitio in entrambi i polmoni alla fine dell’inspirazione
– un suono simile a quello prodotto dall’apertura di un VELCRO. La carenza di
ossigeno nella circolazione del sangue può portare a una colorazione violetta
o bluastra della pelle e delle unghie. Inoltre, circa la metà dei pazienti con IPF
sviluppano alla fine un ispessimento delle estremità delle dita (dita a “bacchetta
di tamburo”) e unghie ingrandite, a forma di cucchiaio (unghie “ippocratiche”).
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Procedure radiologiche
Imaging procedures
Radiografia del torace
Chest
X-rays
E’ difficile
per i raggi X attraversare il tessuto polmonare fibrotico rispetto ai
Itpolmoni
is hardersani.
for X-rays to pass through fibrotic lung tissue than through healthy lungs.
Le modificazioni
tessuto
che si osservano
neionpazienti
con IPF
The
changes in lung del
tissue
that arepolmonare
seen in IPF patients
become visible
X-ray images
as white
diventano
visibiliwhere
ai raggi
X come
bianche
nelle
zoneofineasily
cui ipassing
raggi, invece
areas
in the places
the X-ray
beamaree
is reflected
away,
instead
through di
the
passare
i polmoni
stessi,
vengono
riflessi.
aree
ispessite
bianlung
itself.attraverso
These thickened
white areas
cannot
be easily
seen inQueste
the X-ray
pictures
of all patients
che once
non sono
facilmente
visibili
nelletoradiografie
digreater
tutti idetail
pazienti
il radiologo,
and,
observed,
a radiologist
may want
study them in
usingemore
sophisticated
se le osserva,
vorrà
studiarle
in maggior
utilizzando
techniques,
suchprobabilmente
as a high resolution
computer
tomography
(HRCT)dettaglio
scan.
tecniche più sofisticate, come una tomografia computerizzata ad alta risoluzione
(HRCT).
Normal
X-raynormale
picture
Quadro lung
radiologico
IPFradiologico
patient X-ray
picture
Quadro
in paziente
con IPF
Tomografia
computerizzata
ad alta risoluzione
High resolution
computer tomography
(HRCT) scan(HRCT)
Le HRCT
delthetorace
sono
e rendono
possibile
il riconoscimento
HRCT
scans of
chest are
very molto
precise precise
and they make
it possible
to recognize
IPF disease,
dell’IPF
e
di
altre
alterazioni
polmonari
in
fase
precoce.
Le
immagini
della
as well as other chest abnormalities, at an earlier stage. Computer tomography pictures
cantomobe taken
grafia
computerizzata
possono
essere
prese
in
numerosi
strati
molto
fini
e
questo
in many, very thin, slices and this allows for highly detailed and accurate mapping of the chest
area.
consente
mappatura
altamente
dettagliatawill
e accurata
dell’area
toracica.
QueThis
methoduna
ensures
that any changes
or abnormalities
be recognized
with greater
accuracy.
sto metodo assicura che ogni modificazione o alterazione polmonare venga riconosciuta con grande accuratezza.
The HRCT images of patients with idiopathic lung fibrosis typically appear with “open spaces” inside
the lung, with areas along the edges of the chest wall that look like honeycombs.
Le immagini HRCT di pazienti con IPF appaiono tipicamente con “spazi aperti”
all’interno dei polmoni, con aree lungo i margini della parete toracica che assomigliano ad alveari.
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6
INE
HCRT del lung
polmone
normale
Normal
HRCT
scan
IPF
HRCT
HCRTpatient
in paziente
conscan
IPF
Lung difunction
tests polmonare
Test
funzionalità
tests are performed
to measure
a person’s
breathing
capacity,latocapacità
determinerespiILung
testfunction
di funzionalità
polmonare
vengono
eseguiti
per misurare
the “stiffness”
the lungs, per
and to
calculate the la
amount
of oxygen
transfers
fromcalcolare
the
ratoria
di unaof persona,
determinare
“rigidità”
del that
polmone
e per
lungs
into thedi
bloodstream.
These
can bedai
done
easily, and
very accuratesanguigna.
ways of diagnosing
la
quantità
ossigeno che
passa
polmoni
allaare
circolazione
Questi
current
lung function,
they canfacilmente
also be usedetorappresentano
follow a patient’sun
condition
time.
test
possono
esserebuteseguiti
modo over
molto
accurato
These
are non-invasive
tests. funzionalità polmonare, ma possono essere usati andi
diagnosticare
l’effettiva
che per seguire nel tempo la condizione di un paziente. Sono esami non invasivi.
Bronchoscopy (lung
endoscopy)
Broncoscopia
(endoscopia
polmonare)
A bronchoscope
is a èflexible
tube flessibile
with a camera
to the end thatattaccata
a pneumologist
uses to visually
Il
broncoscopio
un tubo
conattached
una fotocamera
all’estremità,
examine
the
airways.
This
examination
is
usually
conducted
with
sedation
and
is
not
painful.
The bronchoscope
che lo pneumologo usa per esaminare visivamente le vie aeree. Questo esame
is
passed
through
the
patient’s
nose
or
mouth
and
advanced
into
the
airway
to
look
at
the
anatomy
and,
viene generalmente condotto sotto sedazione e non è doloroso. Il broncoscopio
occasionally,
to
collect
samples
of
lung
tissue,
fluid
or
foreign
material,
such
as
infections.
viene infilato attraverso il naso o la bocca del paziente e fatto avanzare lungo le
vie
per valutarne
l’anatomia
e talvolta
per prelevare
di tessuto
Withaeree
the bronchoscope
it is possible
to obtain
a specimen
of secretionscampioni
from the lungs
so that these
polmonare,
fluidi
o materialiand
estranei,
come per esempio materiale infettivo. Con
can be examined
microscopically
microbiologically.
il broncoscopio è possibile ottenere campioni di secrezioni polmonari per poterle
esaminare al microscopio o con test microbiologici.
Biopsy
Biopsia
If the above tests do not lead to a clear diagnosis for the patient, a surgical procedure can be performed to
Se
test sopra
indicati
non portano
a una
chiara diagnosi,
si può eseguire
takei further
samples
of lung tissue
for subsequent
examination
under a microscope.
In virtuallyuna
all cases,
procedura
per raccogliere
campioni
di tessuto
polmonare
this will allowchirurgica
a further, detailed
assessment ofulteriori
the disease,
and can result
in a reliable
diagnosis.da
sottoporre a successivo esame microscopico. Praticamente in tutti i casi questo
Today,condurre
this procedure
canvalutazione
almost always ancor
be performed
by means of gentle,
keyhole technology
using a
può
a una
più dettagliata
della malattia
e può portare
video-assisted
thoracoscopy
(VATS).
This
procedure
is
performed
under
general
anaesthesia
and
is the least
a una diagnosi affidabile.
invasive
way
of
taking
a
biopsy
of
the
lungs.
Oggi questa procedure si può eseguire quasi sempre con una tecnologia poco invasiva, usando un ago cavo in toracoscopia video-assistita (VATS). Questa procedura
viene eseguita in anestesia generale e rappresenta il modo meno invasivo di
eseguire una biopsia dei polmoni.
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INES0410 Patients Leaflet v11.indd 7
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Terapia
Non esiste attualmente una cura per l’IPF. Parlate col vostro medico, che vi aiuterà
a decidere qual è il trattamento più appropriato per voi. Una volta che vi hanno
prescritto una terapia, è importante che prendiate la medicina esattamente come vi
è stato raccomandato. Il vostro medico vorrà vedervi regolarmente per controllare
come state. Inoltre, ci sono delle terapie non farmacologiche che possono aiutarvi
a gestire i sintomi della malattia. Ci sono diversi modi di trattare l’IPF e alleviarne
i sintomi, che comprendono farmaci, alcune procedure che possono aiutarvi nella
respirazione e il trapianto di polmone.
Il trapianto di polmone
Un possibile trattamento per l’IPF è il trapianto di polmone. E’ un’opzione che si
può prendere in considerazione solo per alcuni pazienti. E’ difficile trovare dei
donatori d’organo adatti e i pazienti devono essere in condizioni fisiche sufficientemente sane da poter essere sottoposti a una procedura di trapianto. Il limite
superiore di età è attualmente di 65 anni in molti centri. Tuttavia, ci sono molti
fattori che devono essere considerati prima di raccomandare il trapianto. Potete
discuterne col vostro medico.
Patologie associate
MRGE (Malattia da reflusso gastro-esofageo): molti pazienti manifestano bru-
ciore retrosternale o anche un doloroso reflusso acido in gola (definito anche
MRGE sintomatica), che spesso vengono trattati con farmaci che sopprimono la
produzione di acido nello stomaco del paziente.
Ipertensione polmonare alcuni pazienti con IPF hanno anche la pressione molto
alta nella principale arteria dei polmoni (ipertensione polmonare). Questa condizione viene trattata con farmaci che abbassano la pressione arteriosa.
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Auto-gestione
Cosa potete fare VOI?
I pazienti affetti da IPF possono fare molto per influire favorevolmente sul decorso della malattia. Desideriamo presentarvi tali misure.
Smettere di fumare
Il fumo è un noto fattore di rischio per IPF. La progressione della malattia
è accelerata dal fumo. Tutti i pazienti possono quindi trarre beneficio
dalla sospensione del fumo. Inoltre, vanno evitati ambienti fumosi e aria
inquinata di qualunque tipo.
Riabilitazione polmonare
I programmi di riabilitazione polmonare consistono in allenamento fisico, tecniche di respirazione, educazione medica, consigli nutrizionali e supporto psicologico, forniti da una équipe di infermieri, fisioterapisti e riabilitatori respiratori,
assistenti sociali e dietologi. Parlate col vostro medico della possibilità di entrare
in un programma di riabilitazione polmonare.
Ossigenoterapia
L’ossigenoterapia vi consente di essere il più attivi possibile. Se il vostro medico
vi prescrive l’ossigenoterapia imparerete a usare l’ossigeno e ad aggiustarne i
livelli. Chiedete al vostro medico maggiori informazioni sulle diverse opzioni di
ossigenoterapia domiciliare e ambulatoriale.
Nutrizione
Una nutrizione bilanciata e un’alimentazione sana sono importanti per la salute e
il benessere generali. I pazienti con IPF devono cercare di raggiungere o mantenere un peso corporeo normale.
Il sovrappeso causa un inutile stress al corpo e può aumentare le difficoltà respiratorie. Per contro, bisogna comunque evitare di essere sottopeso, una condizione
che può rendere più difficile per il vostro corpo difendersi dalle infezioni.
Vaccinazioni
I pazienti con IPF soffrono spesso di infezioni delle vie respiratorie. Pertanto, i
pazienti più anziani devono assicurarsi di ricevere le regolari vaccinazioni. Vale
la pena di considerare la vaccinazione contro la polmonite (infezione pneumococcica), come pure la vaccinazione anti-influenzale.
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Per ulteriori informazioni
Se desiderate maggiori dettagli su qualunque informazione contenuta in questo
opuscolo, parlatene con il vostro medico, che sarà felice di rispondere a qualsiasi
vostra domanda.
L’importante ruolo delle Associazioni di pazienti
Le Associazioni di pazienti rivestono un ruolo fondamentale per i malati di fibrosi polmonare idiopatica e i loro familiari, rappresentandone i diritti e fornendo
supporto in molti ambiti.
Innanzitutto offrono loro un sostegno psicologico, anche solo favorendo i rapporti
interpersonali; molte ricerche dimostrano come l’opportunità di interagire con
altre persone affette dalla stessa malattia dia importanti benefìci e aiuti questi
pazienti ad uscire dall’isolamento ancor più nell’ambito delle malattie rare, dove
interazione e condivisione sono particolarmente difficili.
Grazie alle iniziative promosse dalle Associazioni queste famiglie possono condividere esperienze e conquiste, riconoscersi negli altri come “risorsa” ed avere
quindi un ruolo di coinvolgimento, protagonismo e responsabilità, favorevole per
un miglior rapporto con se stessi e gli altri.
Infine, le Associazioni sono fondamentali per la divulgazione e la corretta informazione. In questo senso, svolgono una funzione essenziale: attraverso l’informazione chiara, precisa e semplice, possono aiutare i pazienti e i loro familiari
a comprendere ed a gestire meglio la malattia ed indirizzare le persone colpite
verso centri specializzati, dove poter ricevere diagnosi tempestive ed accedere a
trattamenti mirati.
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Photo & Design: Rosalba Mele
Stampa: Grafiche Riunite
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