LEIOMIOMATOSI PERITONEALE DISSEMINATA.
STUDIO CLINICOPATOLOGICO DI
UN CASO PARADIGMATICO E PECULIARE.
M. Bisceglia (1), M. Castelvetere (1),
A. Simeone (2), P. Di Sebastiano (3).
Divisione di Anatomia Patologica (1), Divisione di
Diagnostica per Immagini (2), Divisione di Chirurgia
Addominale, IRCCS Ospedale ”Casa Sollievo della
Sofferenza”, San Giovanni Rotondo
Introduzione.
• La leiomiomatosi peritoneale disseminata (LPD) è una rara
condizione ormono-dipendente del sesso femminile, che si
manifesta in forma di numerosi noduli, per lo più di piccole
dimensioni (tumorlets), disseminati a livello del peritoneo
pelvico e addominale inferiore, parietale e viscerale (1-3).
• Colpisce donne in età riproduttiva o donne in età perimenopausale sottoposte a trattamento ormonale.
• La fine della gravidanza o la sospensione del trattamento
ormonale può comportare la regressione delle
neoformazioni.
• E’ ritenuta un processo proliferativo o metaplastico a
partenza dal mesenchima subcelomatico dell’area
addominale nella sfera del sistema mulleriano secondario
(4).
• E’ pressoché sempre associata a leiomiomi uterini.
• Solo di rado è sintomatica, per le dimensioni
solitamente piccole dei noduli, e spesso è una
scoperta incidentale all’atto di un eventuale taglio
cesareo, in occasione del parto, o una sorpresa
operatoria in corso di interventi chirurgici effettuati per
altre ragioni.
• Indagini molecolari e di citogenetica hanno
documentato che la LPD presenta un pattern clonale
(“proliferazione clonale multicentrica”), con associate
anomalie cromosomiche, simili a quanto si osserva
nei leiomiomi (5).
• L’intervento chirurgico di accanimento alla
estirpazione dei noduli non è giustificato.
Caso clinico
Presentiamo qui un caso di LPD da noi osservato in
donna giovane, con storia tipica, ma disgregata,
operata per la presenza di masse nodulari multiple,
addomino-pelviche, grandi fino a 10 cm.
• Paziente di anni 33, madre di 2 figli, avuti 9 e 3 anni
prima, rispettivamente, in terapia ormonale
(estroprogestinici) per policistosi ovarica da circa 2 anni,
già operata 3 volte (6 anni, 3 anni e 1 anno prima) di
miomectomia per leiomiomi multipli uterini.
• Avverte per autopalpazione un nodulo profondo alla
parete addominale, esegue ETG e CT, quest’ultima con
e senza mezzo di contrasto, che evidenziano 4 lesioni
nodulari di dimensioni da 1 a 7 cm.
TAC con mdc e.v.. Duplice lesione nodulare (frecce).
TAC con mdc. Formazione espansiva ipodensa, circoscritta, retroperitoneale destra.
Ricostruzione TAC multiplanare sul piano sagittale.
• La paziente viene sottoposta a intervento chirurgico, per
via laparoscopica e le vengono asportati 7 lesioni nodulari
di dimensioni variabili da 1 a 10 cm, con sospetta diagnosi
intraoperatoria di GIST extragastrointestinale.
• All’esame patologico macroscopico: noduli di
consistenza fibromiomatosa, circoscritti, esenti da
modificazioni cistiche, mixoidi, o necrotiche.
• All’esame istologico: lesioni di natura leiomiomatosa
(atipie e mitosi assenti, necrosi assente; positività
immunoistochimica per marcatori del muscolo liscio;
positività intensa per ER e PGR; negatività per marcatori di
altre linee istogenetiche tra cui CD34, CD117, EMA,
proteina S-100).
• Revisione dei preparati e conferma diagnostica dei
precedenti leiomiomi, esaminati in altre sedi, negli anni
precedenti.
Masse nodulari macroscopiche
ben circoscritte, di varia dimensione,
con aspetto fascicolato delle
superfici di taglio.
Foto di preparati istologici:
sezioni intere di piccole lesioni.
Lesioni nodulari peritoneali
microscopiche.
CD34
CD117
Desmina
Recettori di ormoni steroidei,
estrogeni e progesterone
Diagnosi finale: LPD.
Discussione
• La LPD è una condizione pressochè sempre
benigna, anche se eccezionali casi di trasformazione
in leiomosarcomi sono descritti.
• La diagnosi differenziale si pone, sia sul piano
diagnostico delle immagini che sul piano istologico
(6), con altri tumori leiomiomatosi a pattern inusuale,
come i leiomiomi parassiti, la leiomiomatosi
intravenosa, il leiomioma benigno metastatizzante, il
GIST extragastrointestinale, e il leiomiosarcoma.
Conclusione
• La terapia non è chirurgica, salvo , in casi come
questo, per finalità diagnostiche o per asportare
masse ingombranti.
• L’uso di antagonisti dei GnRH è indicato.
• Può autoregredire con l’interruzione del movente
patogenetico.
• Il caso qui descritto è peculiare per la clamorosità
macroscopica delle masse nodulari, per il numero
limitato delle lesioni osservate, per la sua
presentazione metacrona rispetto a quella dei
leiomiomi uterini.
Bibliografia.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Zotalis G, et al. Int J Gynecol Pathol. 1998;17:17882.
Butnor KJ, et al. Int J Gynecol Pathol. 1999;18:25964.
Thor AD, et al. Hum Pathol. 1991;22:856-67.
Lauchlan SC. Int J Gynecol Pathol. 1994;13:73-9.
Quade BJ, et al. Am J Pathol. 1997;150:2153-66.
Cohen DT, et al. AJR 2007;188:246-55.