VOLUMINOSI LEIOMIOMI MULTIPLI
DEL RETROPERITONEO PELVICO,
DELLA VARIANTE IDROPICA, DIFFUSA E
PERINODULARE. OSSERVAZIONE DI UN CASO.
M. Bisceglia (1), C. Clemente (1),
N. Bisceglia (2), R. Aulisa (2), G. Di Vagno (3).
Divisione di Anatomia Patologica (1) e Divisione di
Ginecologia ed Ostetricia (3), IRCCS Ospedale ”Casa
Sollievo della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo;
U.O.C. di Radiologia, P.O. di Manfredonia, Manfredonia
(2)
Introduzione.
• In ragione della sua rarità e al contrario della relativa
frequenza della controparte maligna, l’esistenza del
leiomioma dei tessuti molli profondi è stata oggetto
di ampio e duraturo dibattito fino ad anni recenti.
• E con l’eccezione di sporadici case reports
antecedenti, fu solo nel 1994 che comparve in
letteratura una prima serie di 11 casi di leiomiomi
localizzati in sedi profonde 1, a carico di tessuti
molli somatici e cavitari, studiati e corredati di
adeguato follow up.
• Si deve comunque soprattutto alla pubblicazione
delle due ulteriori maggiori casistiche sul tema (2-3),
il merito che l’entità del “leiomioma delle parti molli
profonde” sia stata poi ammessa ed accettata.
• I leiomiomi dei tessuti molli profondi sono così stati
convincentemente divisi in 2 subset (2), quello delle
parti molli somatiche (estremità, dorso, ascella, …) e
quello delle parti molli retroperitoneali (retroperitoneo
pelvico e retroperitoneo addominale), i quali – a parte
il comportamento analogo di benignità - presentano
un diverso contesto clinico e alcuni aspetti istologici e
immunobiologici differenti.
• I leiomiomi dei tessuti molli somatici colpiscono in ugual
misura i due sessi, ed appaiono composti di cellule con
citoplasma più frequentemente fusato, ampio ed
eosinofilo fortemente reminiscente del leiomioma
vascolare superficiale, con frequenti ialinizzazioni e
calcificazioni stromali, ed è negativo per le proteine
recettoriali ormonali.
• Il leiomioma retroperitoneale (intra-addominale o pelvico)
è simile al leiomioma uterino), nel senso che colpisce
massimamente il sesso femminile, compare in età
prevalentemente adulta-perimenopausale,
istologicamente lo simula, esprime intensamente le
proteine recettoriali per gli ormoni.
• Sono esclusi da questa categoria i leiomiomi
cosiddetti parassiti, pressoché identici ai precedenti,
pur estrinseci all’utero, ma che ad esso sono o in
qualche modo, pur blando, connessi, o per altre
ragioni ad esso riconducibili come origine anatomica.
• In analogia con il prototipo uterino, anche i leiomiomi
intraddominali pelvici e retroperitoneali possono
esibire variazioni nel pattern di crescita o nel pattern
istologico, riconducibili a quelle stesse variazioni a
tutti note dei leiomiomi uterini.
Caso clinico
• Abbiamo osservato il caso di una donna giovane-adulta con
voluminosi leiomiomi intraddominali, retroperitoneali, extrauterini, della varietà idropica, con aree di cistificazioni,
ripiene di liquido, e tali da creare problemi diagnostici, in
fase clinico-diagnostica pre-operatoria, in corso di
intervento chirurgico e in corso di esame istologico.
• Paziente di sesso femminile, di anni 38, avverte da 1 anno
circa senso di gonfiore e progressivo ingrandimento
dell’addome, giunto per dimensioni come a termine di
gravidanza.
• Esegue una CT addominale che evidenzia la presenza di
voluminosa massa estesa dall’ilo epatico allo scavo pelvico,
cavitata, pluriconcamerata con formazioni nodulari
all’interno, intrerpretata come di natura neoplastica a
partenza ovarica.
A
TAC con mdc. A. Due neoformazioni
espansive con marcata ipodensità
simil-fluida, occupanti gran parte della
cavità addominale. Sepimenti di maggior
densità di maggior densità segnano
Il confine tra le due neoforamzioni
(frecce).
B
B. Una delle 2 neoformazioni si estende
ad occupare lo scavo pelvico.
• All’intervento operatorio, identificate, ma non
meglio precisate grosse masse cistiche,
apparentemente multiple, ben staccate dall’utero, a
sede nel legamento largo di destra, e qualcuna di
piccole dimensioni in seno all’omento.
• All’esame patologico a fresco, masse edematose,
in parte già svuotate del contenuto, le 2 maggiori
ancora di cm 30 e cm 15, con residue cavità ripiene
di liquido, ben evidenti sulla superficie di sezione.
Alle sezioni criostatiche:
• neoplasia mesenchimale, probabilmente benigna, a
cellule fusate, di architettura fascicolata, con marcati
fenomeni di degerazione idropica.
•
•
•
•
•
All’esame definitivo:
natura muscolare liscia delle masse neoplastiche
(positività per i marcatori della muscolatura liscia e per le
proteine recettoriali ER e PGR;negatività per CD34,
CD117, proteina S-100, EMA):
assenza di necrosi e di evidente attività mitotica
(<1M:100HPF);
caratteristiche modificazioni edematose perinodulari;
satellitosi leiomiomatose;
invasione edematosa dei tessuti molli adiacenti.
A
B
C
D
Quadri macroscopici. A-B-C: Aspetto esterno. D: superficie di sezione.
B
A
C
Di
A-B-C. Quadri macroscopici. D (i, ii). Sezioni istologiche montate.
Dii
Qadri istologici di leiomiomi idropici.
Focali areee transizionali con leiomoma
comune.
Alpha-SMA
ER
Desmina
PGR
Diagnosi:
“leiomiomi giganti retroperitoneali, della
varietà idropica, diffusa e perinodulare”.
Alcuni giorni dopo l’intervento la paziente viene
sottoposta a paracentesi per evacuare una notevole
quantità di ulteriore liquido idrico, riformatosi per
fuoriuscita dai tessuti di esso imbibiti, ma sani,
dell’area operatoria.
Discussione.
• Il leiomioma retroperitoneale, particolarmente quello
pelvico, si ritiene insorgere da tessuto muscolare
liscio, ormono-sensibile, che secondo noi (è plausibile
e ovvio pensarlo) coincide con il tessuto muscolare
liscio connesso al mesenchima subcelomatico nella
sfera del sistema mulleriano secondario (da cui
possono nascere anche altre lesioni mesenchimali
(es. leiomiomatosi peritoneale disseminata, deciduosi
peritoneale, …).
• Benché raro, condivide la patogenesi dell’omologo
uterino, e come quello può apparire in forma classica e
come variante.
Conclusione
• Il “leiomioma retroperitoneale, della varietà idropica, di tipo
diffuso e perinodulare”, anche detto “leiomioma idropico
multinodulare” è una varietà di leiomioma descritta
nell’utero 4, distinta dal più banale e comune leiomioma
(semplicemente) idropico.
• La varietà idropica multinodulare è un pitfall diagnostico,
che si confonde con la leiomiomatosi intravascolare e che
si può confondere con il leiomiosarcoma mixoide (4).
• E’ benigno, ma va riconosciuto e il suo rischio è proprio
quello di essere interpretato diversamente.
• Non ci è noto che questa varietà di leiomioma sia stata
riportata in sede extrauterina: riteniamo che questa
possibilità debba essere presa in considerazione nelle
varie fasi diagnostiche e operatorie di casi simili.
Bibliografia.
• Kilpatrick SE, Mentzel T, Fletcher CD. Leiomyoma of deep soft
tissue. Clinicopathologic analysis of a series. Am J Surg Pathol.
1994;18:576-82.
• Billings SD, Folpe AL, Weiss SW. Do leiomyomas of deep soft
tissue exist? An analysis of highly differentiated smooth muscle
tumors of deep soft tissue supporting two distinct subtypes. Am J
Surg Pathol. 2001;25:1134-42.
• Paal E, Miettinen M. Retroperitoneal leiomyomas: a
clinicopathologic and immunohistochemical study of 56 cases
with a comparison to retroperitoneal leiomyosarcomas. Am J
Surg Pathol. 2001;25:1355-63.
• Clement PB, Young RH, Scully RE. Diffuse, perinodular, and
other patterns of hydropic degeneration within and adjacent to
uterine leiomyomas. Problems in differential diagnosis. Am J
Surg Pathol. 1992;16:26-32.