Uno strano caso di distress
respiratorio persistente
Dott.ssa Silvana Rojo
11 dicembre 2013
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Nato a termine (EG 38 e 5/7 w) con p.c.n. 3480 g (AGA)
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Gravidanza decorsa con minaccia d’aborto nel I° trimestre
(riposo, Progesterone, Floroglucina), IVU recidivanti
(Fosfomicina)
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Non familiarità per cardiopatie congenite
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TC d’elezione per diagnosi fetale di TGA a setto intatto
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Liquido amniotico limpido
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APGAR 7 ad 1 m’, 8 a 5 m’
Alla nascita cianosi generalizzata (TcSO2 72%)
Inizia infusione di PGE1
Ecocardiografia:
TGA a setto intatto, ma con forame ovale restrittivo ( < 3 mm).
In 1a giornata, per migliorare il mixing interatriale,
atriosettostomia secondo Rashkind
Buon risultato
al termine della procedura
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In 2a giornata trasferimento in CCHP
Intervento di switch
arterioso, sutura diretta del DIA e apertura di un anello
vascolare mediante sezione e sutura del PDA
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Il riscontro dell’anello vascolare avviene al momento
dell’isolamento chirurgico del PDA. Si evidenzia così la
presenza di un arco aortico destro, arteria carotide sinistra ed
un ampio PDA che si connette con l’arteria polmonare sinistra
1. Intervento di Switch arterioso : consiste nel
ristabilire le normali connessioni ventricoloarteriose, switchando l’aorta e le arterie coronarie
dal ventricolo destro al ventricolo sinistro e l’arteria
polmonare dal ventricolo sinistro al ventricolo
destro.
2. Sutura diretta del DIA
+
3. Sezione e sutura del PDA
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Difficoltà alla estubazione (VM per 19 gg)
BAL + per Klebsiella Pneumoniae (Vancomicina e Meropenem
per 7 gg)
Assistenza respiratoria con alti flussi per 10 gg
A 32 gg (EPC 43 e 2/7w) trasferimento presso la nostra TIN
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Pianto afono con stridore laringeo
Tachipnea (68 atti/m’)
Rientramenti intercostali e al giugulo
Postura in opistotono
S.S. 2/VI su tutti i focolai d’ascoltazione
Emocromo
Cariotipo maschile
EGA
(46 XY)
Glicemia
No microdelezione
Elettroliti sierici
22q11.2
Esami di funzionalità epatica
Esami di funzionalità renale
PCR 3 mg/dl
Emocoltura, T. di routine
Per l’impegno respiratorio con tachipnea, stridore
laringeo,rientramenti intercostali e al giugulo, crisi di cianosi
Supporto respiratorio:
1.
2.
3.
4.
n-CPAP per 5 gg
(fino a EPN 1 mese e 7 gg)
AF
per 21 gg
(fino a EPN 1 mese e 28 gg)
VM
per 6 gg
(fino a EPN 2 mese e 4 gg)
TRACHEOSTOMIA a 2 mesi e 4 gg
Sintomatologia gastrointestinale
Vomito in corso di alimentazione con sondino gastrico
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In sede tracheale, voluminoso granuloma ostruente sul
margine prossimale della stomia. Al di sotto della
stomia, il lume tracheale si presenta ridotto e con
aspetto a virgola (compressione ab estrinseco?). Stessa
riduzione di calibro interessa la zona iuxta carenale.
L’asse della carena principale appare deviato verso
sinistra e i due bronchi appaiono con il loro lume
ridotto in senso antero-posteriore.
Arco aortico destroposto
Arteria succlavia sinistra che si porta
posteriormente all’esofago a sn
(arteria lusoria)
Arteria succlavia sn che origina
dall’aorta toracica
Arco aortico destro che dà luogo
al tronco arterioso dx che si
biforca nella succlavia e
carotide comune dx
Arco aortico destroposto con a. carotide comune sn,
tronco comune (a. succlavia dx, a. carotide comune dx),
a. succlavia sn
Arteria succlavia sn lusoria originante dall’aorta discendente
Dilatazione soprastenotica dell’esofago che appare compresso dall’arteria sn lusoria
subito al disotto dello sperone tracheale determinante stenosi esofagea di grado severo
Attraverso toracotomia dx si seziona il diverticolo
di Kommerell e si sutura la breccia sull’aorta
discendente. L’a. succlavia lusoria sn viene
ampiamente mobilizzata e spostata a sn
dell’esofago
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Residuo embrionale del quarto arco aortico di sinistra
Dilatazione aneurismatica dell'origine dell'arteria
succlavia
È presente nel 60% dei pazienti che presentano
un'arteria succlavia aberrante
Tale condizione tende a essere asintomatica,
tuttavia può determinare una
compressione tracheoesofagea
con sintomi ricorrenti sia
respiratori che gastrici
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Trachea pervia e normoconformata nel terzo iniziale.
Voluminosa formazione granulomatosa persistente che
ne ostruisce completamente il lume al livello del
margine prossimale della stomia. La trachea
normoconformata nel terzo medio, si presenta
francamente malacica, con aspetto a virgola con base a
dx, nel terzo distale. Tale anomalia blocca il flusso
aereo principalmente a livello del bronco dx.
Risoluzione della compressione ab estrinseco
Dall’arco destroposto origina anteriormente l’a. carotide comune sn, posteriomente il tronco
arterioso dx che si biforca nell’a. succlavia e carotide comune di dx . Non più visibile l’a.
succlavia sn lusoria
Arco aortico destroposto . Non più visibile il ramo retroesofageo da a. succlavia sn lusoria
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Gruppo di anomalie congenite dell’arco aortico che comprimono
la trachea e l’esofago, e che, quando diventano sintomatiche,
determinano problemi respiratori e di alimentazione.
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In tutte le forme è presente un arco aortico destro.
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Possono essere completi ed incompleti. Sono completi quando
le strutture vascolari anomale formano un anello intorno alla
trachea e all’esofago.
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Si distinguono due anomalie principali:
1. arco aortico dx
2. doppio arco aortico
L’arco aortico normale
passa sopra il bronco
principale sinistro
Bronco principale
destro
Bronco principale
sinistro
Bronco principale destro
Bronco principale sinistro
L’arco aortico destro
passa sopra il bronco
principale destro
Bronco principale
destro
Bronco principale
sinistro
Bronco principale
destro
L’arco aortico si biforca cosicchè una metà dell’aorta
passa sopra il bronco principale sinistro, mentre l’altra
metà dell’aorta passa sopra il bronco principale destro
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La sezione e la sutura del PDA non è stata sufficiente a determinare l’apertura
dell’anello vascolare (al 1° intervento).
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La compressione tracheale è stata esercitata dall’arteria succlavia sinistra
lusoria retroesofagea originante dal diverticolo di Kommerell.
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L’intervento chirurgico di resezione del diverticolo di Kommerell con
mobilizzazione e spostamento dell’arteria succlavia lusoria (2° intervento) non
è stato del tutto risolutivo in quanto, pur rimuovendo la compressione a
carico dell’esofago, non ha determinato la regressione dei sintomi respiratori.
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Rimossa la causa della compressione, può persistere una tracheomalacia
secondaria da ridotta rigidità della cartilagine tracheale che tende a risolversi
con la crescita.
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Tutte le patologie troncoconali presentano un’alta
incidenza di anomalie dell’arco aortico (15%).
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Nei pazienti con TGA, la presenza di anelli vascolari si
riscontra nel 5% dei casi.
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La presenza di un arco aortico destro associato ad altre
anomalie intracardiache, impone la necessità di effettuare
senza ritardi tutti gli esami necessari per escludere
compressioni da strutture vascolari anomale.
Grazie per l’attenzione