Bibbiena 17 aprile 2010
dr. Marcello Grifagni
Quando si sospetta una
Gammopatia monoclonale?
È un reperto spesso occasionale
 È spesso asintomatica
 Quando si individua in conseguenza di
sintomi, questi stessi indirizzano la
diagnosi

dr. Marcello Grifagni
M.
lifoproliferativ
e; 5%
WM; 3%
Altre;
6%
Amiloidosi;
12%
Mieloma
multiplo; 24%
MGUS; 50%
Diagnosi in 1425 pazienti con
gammopatia monoclonale
(Mato Clinic 2004)
dr. Marcello Grifagni
Cosa fare di fronte ad una
gammopatia monoclonale?




Anamnesi ed es obiettivo
Emocromo
Calcio ed elettroliti
Studio delle proteine sieriche






Elettroforesi su agarosio
Immunofissazione
Dosaggio Immunoglobuline (IgA, IgM, IgG)
Proteinuria Bence Jones (24 ore)
BOM*
Rx scheletro*
* Solo se la concentrazione della proteina monoclonale è > 1,5
g/dl
dr. Marcello Grifagni
Il primo elemento da prendere in
considerazione è sempre il livello
quantitativo della proteina monoclonale
a) < 1,5 g/dl
b) Tra 1,5 e 3 g/dl
c) > 3g/dl
dr. Marcello Grifagni
Quando inviare allo specialista
per BOM
Proteina M < 1,5 g/dl + creatinina,
emoglobina, Ca alterate
 Bence e Jones > 1g/dl
 Proteina M > 1,5 g/dl sempre

dr. Marcello Grifagni
Gammopatie monoclonali(International Myeloma Study Group)
Criteri diagnostici per MGUS, mieloma multiplo e altre condizioni patologiche*
MGUS
Mieloma
smoldering
Mieloma
multiplo
Macroglob.
Waldenstrom
Amiloidosi
primaria
Plasmacellule <10%
midollari
e
=/>10%
=/>10%
>10%**
<10%
e/o
e/o
e
e
Proteina
monoclonale
circolante
<3
=/>3
=/>3
>3
<3
Sintomi ed
altri rilievi di
lab.
Assenti
Assenti
Presenti***
Presenti****
Presenti*****
** criterio diagnostico = più del 10% di cellule linfoplasmocitoidi
***ipercalcemia, insuff. renale, anemia, lesioni litiche, infezioni batteriche ricorrenti,
plasmocitomi extramidollari
****anemia, sanguinamento mucocutaneo, epatosplenomegalia, immunog. IgM
*****astenia, dimagrimento, porpora, sindrome nefrosica, scompenso cardiaco,
neuropatia periferica, ipotensione ortostatica, epatomegalia massiva.
dr. Marcello Grifagni
Proteina M <1,5 g/dl
Normali: creatinina,
emoglobine, calcemia
Bence e Jones <1g/dl
MGUS
dr. Marcello Grifagni
Proteina M <1,5 g/dl
Alterate:
creatinina, emoglobine, calcemia
Bence e Jones >1g/dl
Plasmacellule
<10%
Malattia
associata a
MGUS
osteolisi
METASTASI
OSSEE
BOM
Plasmacellule
>10%
AMILOIDOSI
•Scompenso cardiaco
•Nefrosi
•S. tunnel carpale
•epatosplenomegalia+
•Neuropatia periferica
dr. Marcello Grifagni
MIELOMA
MULTIPLO
Proteina M 1,5-3 g/dl
BOM
Normali: creatinina,
emoglobine, calcemia
Bence e Jones <1g/dl
Plasmacellule
<10%
Plasmacellule
>10%
MGUS
MIELOMA MULTIPLO
dr. Marcello Grifagni
Proteina M 1,5-3 g/dl
BOM
Plasmacellule
<10%
Malattia
associata a
MGUS
osteolisi
METASTASI
OSSEE
Alterate:
creatinina, emoglobine,
calcemia
Bence e Jones >1g/dl
Plasmacellule
>10%
AMILOIDOSI
•Scompenso cardiaco
•Nefrosi
•S. tunnel carpale
•epatosplenomegalia+
•Neuropatia periferica
dr. Marcello Grifagni
MIELOMA
MULTIPLO
Proteina M >3 g/dl
e/o
Plamacellule >10%
MIELOMA
MULTIPLO
dr. Marcello Grifagni
Rischio di progressione da MGUS
a Mieloma
Rapporto K/lambda (0,26-1,65)
 Tipo di Ig (maggiore per IgA e IgM)
 Plasmacellule midollari (incidenza
doppia per plasmacellule tra 6-9%)
 Concentrazione della proteina M
(maggiore o inferiore a 2 g/dl)

dr. Marcello Grifagni
Rischio di progressione da MGUS
a Mieloma
MGUS basso rischio
MGUS alto rischio

Rapp. Catene libere
normale
 Proteina M IgG
 Proteina M< 2g/dl

Rapp. Catene libere
alterato
 Proteina M non IgG
 Proteina M> 2g/dl
Rischio 5% a 20 anni
Rischio 58% a 20 anni
dr. Marcello Grifagni
Rischio progressione MGUS verso
Mieloma a 20 anni
Nessun fattore
 Un fattore
 Due fattori
 Tre fattori

5%
21%
37%
58%
dr. Marcello Grifagni
Follow-up MGUS
Protidogramma
 Ricerca Bence e Jones
 Emoglobina
 Creatinina
 Calcemia

dr. Marcello Grifagni
Follow-up MGUS
Concentrazione
proteina M
<2 g/dl
=>2 g/dl
Tipo Ig
Non IgA
IgA
Plasmacellule
midollari (se
effettuate)
<5%
5-9%
Primo controllo
6 mesi
3 mesi
Successivi controlli se Annuali
stabile
annuali
Se instabile riconsiderare i criteri diagnostici e se confermata MGUS
controlli a 3 mesi
dr. Marcello Grifagni