Caratteristiche cliniche delle cefalee primarie e diagnosi differenziale C. Cavestro Emicrania: caratteristiche generali Frequenza degli attacchi 17% 32% 40% 10% ≤ 1 al mese 1 al mese 2-4 al mese > 1 alla settimana FASI DELL’ATTACCO EMICRANICO CEFALEA Appetito Sonno-veglia Luce Rumori Odori e fam gli i ad b s i on te i z ca rce pe nsifi e int ea naus enza l o n son bia o f o t fo fobia fono fobia o m os v son omito nole nza foto fobi a fono f osm obia ofob ia vom son n diu re e z ion n e rit i to op rof o ndo inappete nza astenia si Bilancio idrico Normalità I II Prodromi Aura III Cefalea IV V Posdromi Recupero Normalità Modificato da Blau, 1997 EMICRANIA: PRODROMI FASE PRODROMICA Può precedere la fase dolorosa da ore a due giorni. Consiste in modificazione di: • • • Appetito Ritmo sonno/veglia Stimoli neurosensoriali accentuati - luci - rumori - odori • • Bilancio idrico Stato emotivo Emicrania: caratteristiche de dolore • EMICRANIA SENZ’AURA CRITERI DIAGNOSTICI A. ALMENO 5 ATTACCHI CHE SODDISFINO I CRITERI B-D B. CEFALEA CON DURATA 4-72 ORE C. ALMENO DUE DELLE SEGUENTI CARATTERISTICHE D. E. – LOCALIZZAZIONE UNILATERALE – TIPO PULSANTE – DOLORE CON INTENSITA’ MEDIO O FORTE – AGGRAVATA O LIMITATA DA ATTIVITA’ FISICHE DI ROUTINE ASSOCIATA AD ALMENO UNA DI TALI CONDIZIONI: – NAUSEA E/O VOMITO – FOTOFOBIA E FONOFOBIA NON ATTRIBUITA AD ALTRA CONDIZIONE O PATOLOGIA Emicrania: localizzazione del dolore Lateralità – Monolaterale nel 50% Aree interessate Frontale, orbitaria, temporale, parietale, occipito-nucale, auricolo-mastoidea, vertice, facciale, cervicale Emicrania: tipologia del dolore - Nel 50% Pulsante - Continuo - Gravativo, trafittivo, lancinate Emicrania: intensità del dolore - Moderata (limita, ma non impedisce lo svolgimento delle normali attività) - Severa (impedisce lo svolgimento delle normali attività o costringe a letto) - Nel 95% Aumenta per lievi sforzi fisici Emicrania: sintomi di accompagnamento • • • • • Nausea nell’ 80% Vomito ricorrente 50% Fonofobia nel 90 % Fotofobia nel 80% Altri sintomi: anoressia, intolleranza ai cibi, modificazioni dell’alvo, pallore, sensazione di freddo, osmofobia (circa 40%) EMICRANIA: fattori scatenati ALIMENTARI PSICOLOGICI Emozioni Rilassamento dopo stress Diminuzione del tono dell’umore ORMONALI Mestruazioni Ovulazione Contraccettivi orali HRT AMBIENTALI Fattori climatici Altitudine Viaggi Rumori Odori Fumo di sigaretta Alcool Eccesso/privazione di cibo Cibi/bevande contenenti: nitrati glutammato tiramina feniletilamina FARMACI Nitroglicerina Reserpina Fenfluramina Estrogeni ALTRI Privazione/eccesso di sonno Stanchezza fisica Cefalea di tipo tensivo • Caratteristiche del dolore variabili – Elemento caratteristico: assenza di pulsatilità per la maggior parte del tempo; Pulsante nel 18% dei casi – Caratteristica più frequente: dolore costrittivo o gravativo – 28% dolore che peggiora col movimento – 18% anoressia oe/o dolore pulsante – 10% fotofobia o dolore unilaterale – 4% nausea • Intensità: lieve-moderata Cefalea di tipo tensivo • Sede: – Bilaterale – Sempre occipitale – Spesso associata a frontale bilaterale – A volte apparentemente monolaterale per irradiazione da occipitale a cervicale monolat Cefalea di tipo tensivo • Sintomi di accompagnamento: – 18% dei pazienti riferisce inappetenza, nausea e fastidio alla vista del cibo – Fonofobia e fotofobia non dovrebbero essere presenti contemporaneamente, insieme di lieve intensità nel 10% ei casi – Astenia, fastidio in generale • Interessamento dei muscoli pericranici: – dolorabilità muscoli pericranici Cefalea di tipo tensivo Fattori associati • Disfunzione oromandibolare – Scroscio ATM, attività mandibolare dolorosa, patolgia funzionale ATM, bruxismo – Pazienti con patologia ATM possono presentare cefalea simile – Quadri sovrapponibili o unica malattia? • Stress, ansia, depressione – Situazioni che se associate fungono da aggravanti • Stress muscolare • Abuso di farmaci Cefalea a grappolo • Dolore molto intenso, il peggiore che si possa provare • Intensità si accresce rapidamente, raggiunge il picco in circa 10 minuti, la massima intensità dura circa 30 minuti e tende ad attenuarsi in circa 40 minuti. Cefalea a grappolo • Durata 15 minuti a 3 ore, generalmente è più breve all’inizio e alla fine del periodo attivo. Inferiore a 30’ nel 30% circa dei soggetti e inferiore a 1 ora nell’80% circa. • Intensità e durata sono le stesse sia di giorno che di notte. • Qualitativamente dolore descritto come una sensazione lancinante trafittiva, gravativa, urente; nel 30% dei casi come pulsante o martellante Cefalea a grappolo • Unilaterale • Regione orbitaria, sovraorbitaria, temporale • Nella maggior parte dei casi il dolore insorge in sede orbitaria a paraorbitaria e può irradiarsi alla regione frontale, temporale, zigomatica, mascellare, nasale, auricolare o raramente all’emicranio, collo e spalla omolaterali. • Per tutto il periodo del grappolo la sede rimane la stessa; solo nel 15% dei pazienti la sede può cambia da un attacco all’altro e nel 5% cambia durante lo stesso attacco Cefalea a grappolo • Associato ad almeno uno tra (omolaterale): iperemia congiuntivale, lacrimazione, rinorrea, congestione nasale, edema palpebrale, miosi, ptosi, irrequietezza, agitazione • Durante la crisi il paziente è irrequieto, tende a isolarsi, a camminare e cambiare posizione continuamente Cefalea a grappolo • Frequenza crisi da 1 ogni 2 giorni a 8 al giorno, generalmente alla stessa ora • Forma episodica (85-90%) e cronica • Attacchi raggruppati in periodi (cluster o grappoli), in media 2 episodi nella forma episodica, di durata da 7 giorni a 1 anno, separati da periodi di remissione di almeno 1 mese • Generalmente gli attacchi sono 1-2 al giorno quotidianamente per 6-12 settimane Cefalea a grappolo • Gli attacchi si scatenano più frequentemente dopo i pasti principali e dopo poche ore dall’inizio del sonno notturno • La maggior parte dei pazienti ha 1-2 grappoli all’anno • Periodi più a rischio sono febbraio e giugno, quelli a minor rischio agosto e novembre. • Fase di remissione generalmente varia da 6 mesi a 2 anni. Cefalea a grappolo: segni e sintomi associati • • • • • • • • • Sempre localizati dal lato del dolore Indicano una disfunzione del sistema autonomico Tipici e importanti per la diagnosi quanto il dolore Frequenza variabile e loro intensità correla con la gravità del dolore durante l’attacco Lacrimazione e iperemia congiuntivale sono i più frequenti Sindrome di Bernard-Horner può persistere tra gli attacchi Rinorrea, raramente bilat, può precedere l’attacco Alcuni sintomi descritti non rientrano nella classificazione, sono nausea, fono-, foto- e osmo-fobia e vomito In circa il 3% dei casi non si trovano sintomi disautonomici Emicrania: diagnosi differenziale • DD con cefalee primarie – Cefalea tensiva • Intensità medio-lieve nella tensiva, severa nell’emicrania • Sede bilaterale nella tensiva, tendenzialmente monolat in emicrania • Può essere presente fotofobia, non fono- e fotofobia insieme – TACs • Durata del dolore • Alta frequenza di segni vegetativi • Violenza del dolore, acuzie, breve durata nelle TACs, cadenza uraria preferita e numerosità delle recidive nella giornata Emicrania: diagnosi differenziale • DD con le cefalee secondarie: – Anamnesi, EOG e EON non suggestivi per cefalea secondaria • Correlazione temporale • Caratteristiche cliniche – Problema delle co-morbidità – Caratteristiche generali della cefalea secondaria: • • • • • • • • Insorgenza improvvisa Esordio età > 40 aa Decorso progressivo Sede fissa Vomito profuso persistente, a getto Cefalea ortostatica Scatenamento dopo sforzo Segni sistemici o focali Anamnesi 1. Quando è incominciata la cefalea? 2. Come è cominciata, in quali circostanze? 3. Quali sono l’andamento e la frequenza delle crisi? 4. Compare in particolari circostanze? 5. E’ preceduta da segni neurologici? 6. Dove è localizzato il dolore? 7. Che cosa fa il bambino quando ha mal di testa? 8. Che aspetto ha? 9. Ci sono sintomi tra gli episodi? 10. Quale pensate che sia la causa del mal di testa? 11. C’è familiarità? Follow-up: DIARIO Il diario è uno strumento utile per • ricordare i sintomi e il pattern temporale della cefalea, essenziali per la diagnosi corretta • evidenziare l’uso di farmaci e l’abuso • rilevare le associazioni con i fattori scatenanti Consente al medico di valutare meglio il paziente e al paziente di assumere il “controllo” della propria cefalea Allarme ! • cefalea di recente insorgenza • esacerbata da tosse, starnuti, sforzi, cambiamenti di posizione • rapido aumento di intensità e frequenza • cambiamento del normale pattern cefalalgico • esordio notturno, risveglio del paziente (?) • presenza di vomito a getto, senza nausea, soprattutto al mattino a digiuno • cefalea senza evidenti fattori scatenanti né familiarità • età inferiore a 3-4 anni Allarme ! • • • • • • • • • evidenza di segni neurologici focali deficit di nervi cranici alterazioni dello stato di vigilanza presenza di vertigini sonnolenza irritabilità papilledema modificazioni dell’appetito calo del rendimento scolastico sine causa E’ essenziale escludere processi patologici gravi (0.4 - 5%): • patologie cerebrovascolari (soprattutto trombosi dei seni venosi) • processi espansivi cerebrali con ipertensione endocranica (tumori, ascessi, idrocefalo) • infezioni • patologie di strutture craniche o faciali • intossicazioni (CO, solventi) • crisi di ipertensione arteriosa • pseudotumor cerebri “SCENARI” POSSIBILI: il DOLORE ACUTO • ISOLATO • RICORRENTE “SCENARI” POSSIBILI: il DOLORE ACUTO RICORRENTE: episodi di cefalea, spesso con le stesse caratteristiche, separati da intervalli di benessere cefalea primaria (emicrania, cefalea tensiva) “SCENARI” POSSIBILI: il DOLORE ACUTO ISOLATO Diagnosi differenziale: • • • • • • cefalea primaria primo episodio riacutizzazione di cefalea cronica flogosi delle vie aeree superiori accidenti vascolari cerebrali patologie cerebrali infiammatorie intossicazioni (CO) “SCENARI” POSSIBILI: il DOLORE CRONICO Diagnosi differenziale: • cefalea cronica progressiva • cefalea cronica stabile “SCENARI” POSSIBILI: il DOLORE CRONICO • cefalea cronica stabile: per lo più si tratta di cefalea tensiva (TTH) cronica. Questa forma , sempre più frequente nella presentazione quotidiana, generalmente necessita di approfondimento psicologico, per l’elevata comorbidità psichiatrica “SCENARI” POSSIBILI: il DOLORE CRONICO cefalea cronica progressiva: aumento graduale della frequenza e dell’intensità del dolore. Deve essere sospettata una patologia endocranica