Aritmie del congenito
operato
Gabriele Bronzetti
Cardiologia-Cardiochirurgia
Pediatrica - Centro per il
cardiopatico congenito adulto
- S.Orsola -Malpighi Bologna
Chi è il congenito adulto operato?
Un sindromico
Uno scompensato
Un cianotico
Un aritmico
Un ischemico (H&SNC)
Un immunodepresso
Un coagulopatico
Un aortopatico
Un nefropatico
Un depresso
Venerdì in reparto 20 pz, 8 GUCH (2
“Fontan”, 1 CAV, 2 TdF, 1 Spo, 1 Ross, 1
Senning)
‘80
i GUCH sono una popolazione crescente, EP
idemica
2013
Letto 65
Una settimana fa ….. Letto 61
Y.Q, 7 giorni, 1,9 kg
M.M. , 77 anni
WPW
1a-12a
1 m-12 m
1 g-30 g
•Complesse dottodipendenti
•Coartazione
•Trasposizione
•Ritorno venoso
anomalo totale
• DIV
•4 di Fallot
•CAV totale
•Coartazione
• Stenosi Valv.
•Coronaria
Anomala
•DIA
•Ritorno venoso
parziale
•CAV parziale
•Stenosi subaortica
•PVM
•Cardiopatie
operate
•Cardiomiopatie
Celluloide e cellule
Soliti Sospetti
CMPIX 1:500
ARVD 1:2500
LQTS 1:2500
WPW
Soliti Ignoti
Anomalia coronarica 1:1000
Dissezione AoBic 1:100
Ostruzione efflusso sin
1:1000
Bella di giorno
Miocardite- Embolia Polmonare
Blade Runner
GUCH
1983
io ne ho viste cose che voi umani non potreste
immaginarvi..navi da combattimento in fiamme
al largo dei bastioni di Orione... e ho visto i
raggi B balenare alle porte di Tannhauser... E
tutti quei momenti andranno perduti nel tempo
come …lacrime nella pioggia… è tempo…
CORRONO SULLA LAMA DEL TEMPO
Blade Runner
T d Fallot
Mustard/
Senning
• Cicatrici /fibrosi /cianosi
• Ischemia
• Alterazione del sistema nervoso
autonomo locale
• Volume
• Sovraccarico emodinamico
Fontan
Congenito adulto-Complicanze
•
•
•
•
Scompenso
Cianosi
Stroke
Enteropatia protidodisperdente
Aritmie -IART e
TV
• Sudden death
(100 X coetanei)
•
Borsa aritmica: Blue chip e matricole
Aritmie
Incidenza
Tetralogy of Fallot
repair
Sinus node dysfunction, atrial flutter, AV
block, PVCs, ventricular tachycardia, SCD
30-60%
Mustard/Senning for
d-TGA
Sinus node dysfunction, atrial flutter
50-85%
Fontan procedure
Sinus node dysfunction, atrial flutter/ fib, SVT
25-50%
l-TGA (ventricular inversion)
SVT, WPW, congenital AV block
14-45%
Ebstein’s anomaly
SVT, atrial flutter/ fib, ventricular tachycardia
6-15%
Aortic stenosis
Atrial fibrillation, AV block, vent. tachycardia
10%
AV septal defect
Atrial flutter, atrial fibrillation, AV block
10%
Ventricular septal defect
AV block
10%
Atrial septal defect
Sinus node dysfunction, atrial flutter/ fibrillation
9%
TAPVR
Sinus node dysfunction, atrial flutter
9%
Arterial switch for d-TGA
SVT, AV block (with VSD closure)
7%
Difetto/chirurgia
Substrato
Trigger
BESV
BEV
PM
Manipolaz cateteri
Volume Δ
Modulatori
Inotropi
Febbre
Autonomiche Δ
Ischemia
Elettroliti Δ
Ormoni
Tossine
Vent’anni dopo
Cosa promuove le aritmie postoperatorie
tardive?
• Cicatrici-patch/fibrosi
tempo/cianosi
• Ischemia
•Anisotropia
• Alterazione del sistema nervoso
autonomo locale
• Volume ↑
• Pressione ↑
IPO
Blocco
Rientro
IPER
Congenito adulto- Aritmie
Bradicardia
(SND-BAV)
Anti
Aritmici
Tachicardia ( IART-FA-TV)
Congenito adulto , aritmie e SD:
si può fare?
PM
CRT
ICD
CRT+ ICD
FARMACI
ABLAZIONE RF+/- ICD
CHIRURGIA
5 big blue T
DIA
DIV
FALLOT
MUSTARD/SENNING
FONTAN
Tetralogia di Fallot
Cicatrici “patch” DIV e
infundibolotomia
BBDx Interazione elettro/meccanica
TdF
Le sequele emodinamiche espongono al rischio di TV
Un QRS > 180 msec e il trend in crescita sono marker di
rischio di SD
Non c’ è un singolo marker assolutamente predittivo di SD
•Pregresso shunt ed
età della correzione
•
•TV inducibili
•TV NS Holter
•Disfunzione sinistra
•Residui emodinamici
•Dispersione QT
SCORE RISK FALLOT
L’importanza anche del ventricolo sinistro…….
D.G, 30 aa, Fallot operato
….
Lettera 2013 “Non aritmie, : tuttavia per la
presenza di QRS > 200 msec è indicata
stratificazione rischio aritmico. Per il momento
si consiglia Holter “Cassandra
Cuori univentricolari
“Fontan”
CLASSIC
TCPC
Fontan
E’ il principio
Fontan
bellezza !
Ma
come
diavolo
funzia?
Escher “Waterfall”
15 yo: Fontan
G.T. Atresia tricuspide Fontan
ECO TEE e CV subito
Oppure 1 mese di AC e e poi
CV
IART, difficile da vedere , sembrano tachi sinusali
TGA - Mustard / Senning
Ventricolo destro sistemico:
TGA S/P Mustard-Senning
D-TGA s/p Mustard
Flutter e IART
•Cicatrici
•Anisotropia
•Barriere
anatomiche
Crista T.
Patch DIA,
Atriotomia,
Anastomosi
Sede rientro della IART in GUCH
Focale
Pericavale /
Periostiale
AS/
Settale
Ferita/
Incisionale
Istmo
Switch arterioso
S
Cortesia Prof. Gargiulo
Switch
Coronarie:
stretch / distorsione
Ischemia → Aritmie → SD
TCCGV
trasposizione congenitamente corretta
Ebstein-like
tricuspid
valve
▼
Accessory
pathway
CCTGA
Anatomia
Nodo AV
▼
BAV totale
P
P
P
P
Diagnosi non invasiva
Dal vecchio Holter, ai nuovi
presidi di telemedicina
E il SEF?
Metoprololo
Ic
amiodar
BAR itmico…. e
AmiodarONE
SO
TA
LO
Meno efficaci, più proaritmici e scompensanti
Dosaggio dei principali farmaci antiaritmici
DOSE EV IN ACUTO
DOSE PER OS
CRONICA
ADENOSINA
0.1-0.3 MG/KG (bolo)
ATENOLOLO
1-3 MG/KG/DIE
AMIODARONE
5-7 MG/KG
150-250 MG/M2/DIE
FLECAINIDE *
1-2 MG/KG
100-200 MG/M2/DIE
DILTIAZEM
0.15-0.20 MG/KG
MAGNESIO SO4 15 MG/KG
15-30 MG/KG/H
NADOLOLO
0.05 MG/KG
0.5-2.5 MG/KG/DIE
PROCAINAMIDE 15 MG/KG
PROPAFENONE 0.5-2 MG/KG
200-600 MG/M2/DIE
PROPRANOLOLO 0.025-0.1 MG/KG
2-6 MG/KG/DIE
SOTALOLO
100-200 MG/M2 DIE
VERAPAMIL
0.1 MG/KG
100-200 MG/M2/DIE
* Possibile l’infusione con/nua 0.1-­‐ 0.2 mg/kg/h
Invece di inventare nuovi
farmaci per vecchie
malattie
Usiamo vecchi farmaci per
malattie nuove
GUCH: Antiaritmici
Frequente associazione di braditachiaritmie )
Meno efficaci, più proaritmici
Disfunzione ventricolare
>>>>AMIO – CV – ABLAZIONE e/o
chirurgia
Flecainide per TPSV
Dofetilide, classe 3 ,
Allungamento QT e TdP ,
dosi basse
Dronedarone , efficacia
simile a sotalolo,
scompenso
E i nuovi
anticoagulanti
orali ? Dabigatran..
Non è mai un semplice PM…
Fontan
Mustard
Non è mai un semplice PM…
Fontan ibrido
Mustard
M.B, 8 anni
Esiti di chiusura DIV subaortico e Botallo
a 1 anno di età
Nel post op BAV totale regredito dopo 3 giorni. Follow up regolare senza
complicazioni . Nel 2012 le viene detto “ tornate tra 3 anni”
MB, 8 anni
A casa , due episodi sincopali a riposo, uno in bagno, rapida
ripresa
ECG PS
Discusso caso con nostro reparto che consiglia ricovero presso cardiologia adulti
del centro accogliente e organizzare il trasferimento l’indomani
Tp ISOPROTERENOLO
Al monitor
5 giorni dopo PM
F.M. 10 anni TGV-BAV, PM esaurito
Alla chiamata in sala per impianto PM
BAV
QT LUNGO
Pacing antitachicardico
Algoritmi per evitare il più possibile la
stimolazione ventricolare
L’overdrive automatico interrompe la IART
Dissincronia
Scompenso
Ventricolo Destro
Sistemico ( Mustard,
TCCGV)
Scompenso
Ventricolo
sottopolmonare
( Fallot )
Scompenso
Ventricolo Sinistro
Sistemico ( Fallot, cuori
Univentricolari Fontan,
ecc)
TV - Morte improvvisa
CRT
La resincronizzazione non deve essere necessariamente
multisite
1 può bastare per un cuore biventricolare,
mentre un cuore univentricolare può
richiederne 2
L’importanza di non essere apicali
CRT: a chi giova ?
Substrati eterogenei, quindi…
•Ventricoli destri sistemici
•Pazienti con stimolazione cronica
apice destro
•Bridge al Tx
5-10%
Ablarsi un po’…
Integrazione tra angiografie e mappaggio
elettroanatomico
Isolamento vene polmonari
EnSite mapping per ablazione
infundibolo
Ablazione D-TGA s/p Mustard
VCS
“Adx”
“AS”
VCI
VM
Difficoltà ablazione Congenito Adulto
•Anatomie peculiari
•Substrato complesso
•Accessi difficoltosi
•Alti rischi procedurali
•Recidive
Tessuto atriale di Fontan
RM Mustard
Cosa aiuta:
. Integrazione RM -TC
. Cateteri irrigati
ICD
•Non esiste indicazione “adulta”, solo per FE < 30%
•Spesso hanno meno di 30 anni
• Bridge al trapianto
ICD
ICD sottocutaneo
Ruolo della chirurgia nelle aritmie postoperatorie
Trattamento di
aritmie attuali
Prevenzione di aritmie
future
L’istmo sarà l’appendicite del cardiochirurgo
Ogni intervento deve essere una opportunità per prevenire
o curare aritmie
Esempi di chirurgia antiaritmica
•Conversione Fontan > TCPC +Maze
atriale destra per IART
•Sostituzione VP e crioablazione TV nel
Fallot
+
• Pacemaker
ü Epicardico dual chamber, antitachicardia
ü “Biventricular” pacing : VSn alto, VDx
basso
ü Defibrillatore epi
Maze atriale destra
L’istmo sarà l’appendicite del cardiochirurgo
Fontan convertita, Maze e PM
Conclusioni
•Complessità anatomica e sequele
emodinamiche
•Fragilità e comorbidità
•Finestre strette
•Tutto è più rischioso
Conclusioni
• Lavoro di squadra
• Meglio convertire
i cardiochirurghi,
che cardiovertire
i pazienti
•Collaborazione e multidisciplinarietà ineludibile
•Bisogna essere assolutamente moderni
MacKinzie Kline, isomersimo cuore
Univentricolare , campionessa golf
Vale la pena? Vale la pena
21 settembre 2013 . A.T., Fontan, PM, Battesimo del figlio
nato a termine