ARTIMOLOGIA
P23
ABLAZIONE TRANSCATETERE CON RADIOFREQUENZA DI VIE ANOMALE A LOCALIZZAZIONE
POSTERO-SETTALE IN ETÀ PEDIATRICA: UTILIZZO DI CATETERE IRRIGATO CON SISTEMA DI
MONITORAGGIO PER IL CONTROLLO DELLA FORZA DI CONTATTO
G. D'Alterio 1, B. Sarubbi 1, M. D'alto 1, E. Romeo 1, D. Colonna 1, G. Di Nardo 1, N. Borrelli 1, M.T. Palladino 2,
M.G. Russo 2
1
UOSD Cardiopatie Congenite dell'Adulto, Ospedale Monaldi, AORN dei Colli, Napoli,
2
UOSD Cardiologia Pediatrica, Seconda Università degli Studi di Napoli, Ospedale Monaldi, AORN dei Colli,
Napoli, ITALY
Introduzione: Le vie accessorie postero-settali sono a maggior rischio di recidiva dopo una procedura di
ablazione transcatetere con radiofrequenza (RFCA) a causa della loro frequente localizzazione profonda.
L’utilizzo di cateteri irrigati permette di ottenere lesioni più profonde che risultano essere maggiormente efficaci.
Tuttavia tali lesioni non sono esenti da complicanze, soprattutto in pazienti in età pediatrica.
Scopo dello studio: Valutare l’efficacia e la sicurezza di RFCA di vie anomale postero-settali utilizzando un
catetere irrigato con sistema di monitoraggio per il controllo della forza di contatto in una popolazione di pazienti
in età pediatrica.
Materiali e Metodi: Dieci pazienti (6 maschi/4 femmine; età media 11±2 anni) con vie anomale postero-settali (7
manifeste, 3 occulte) responsabili di TRAV ortodromiche di cui una tipo “Coumel”, sono stati sottoposti nel
periodo compreso tra gennaio 2012 ed aprile 2013 a RFCA utilizzando un catetere irrigato con sistema di
monitoraggio per il controllo della forza di contatto (4 dopo recidiva di precedente RFCA con catetere ablatore
senza punta irrigata e 6 come prima procedura).
E’ stato effettuato un follow up di 3-15 mesi con visita cardiologica, ECG, Ecocardiogramma 2D Color Doppler.
Risultati: In tutti pazienti si è ottenuta l’ablazione della via anomala dopo 1-3 applicazioni di radiofrequenza (120
± 60 sec) con una forza di contatto media di 18 g (18 ± 10 g) e temperatura media di 33 °C (30 ± 3 °C).
La localizzazione delle vie anomale era per 4 pazienti all’imbocco del seno coronarico, in due pazienti all’interno
del seno coronarico in posizione prossimale all’imbocco ed in 4 pazienti in recessi prossimi all’imbocco del seno
coronarico.
Non si sono verificate recidive né complicanze sia nell’immediato post ablazione che durante tutto il follow up.
Conclusioni: In pazienti pediatrici l’ablazione transcatatere con radiofrequenza di vie anomale postero-settali
mediante utilizzo di catetere irrigato con sistema di monitoraggio per il controllo della forza di contatto
rappresenta una tecnica efficace e sicura permettendo una rapida e duratura scomparsa della via anomala
minimizzando le possibili complicanze legate al catetere irrigato.
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ABLAZIONE INTRAOPERATORIA DI TACHIARITMIE ATRIALI IN UNA POPOLAZIONE DI CARDIOPATICI
CONGENITI ADULTI
N. Grimaldi 1, A. Correra 1, G.M. Di Marco 1, N. Borrelli 1, M. Pignatiello 1, G. Di Nardo 1, D. Colonna 1, E. Romeo
1
, M. D'Alto 1, B. Sarubbi 1, G. Caianiello 2, M. Russo 1
1
UOSD Cardiopatie Congenite dell'Adulto, AORN dei Colli, Ospedale Monaldi, Napoli, 2 UOC Cardiochirurgia
Pediatrica , AORN dei Colli, Ospedale Monaldi, Napoli, ITALY
Razionale: Il presente studio raccoglie dati preliminari su sicurezza ed efficacia dell'ablazione intraoperatoria con
radiofrequenza di tachiaritmie atriali combinata ad intervento cardiochirurgico riparativo in una popolazione di
pazienti cardiopatici congeniti adulti. Il razionale dello studio risiede nella scarsa efficacia della terapia
antiaritmica e nei modesti risultati a lungo termine della terapia ablativa tradizionale in questa popolazione di
pazienti.
Materiali e metodi: Dal Febbraio 2009 al Febbraio 2013 sono stati arruolati 20 pazienti (età media 46.6 ± 12.05
anni, range 14-66 anni, 12 maschi) affetti da cardiopatia congenite semplici e complesse, in storia naturale o già
sottoposti ad intervento riparativo e con sequele emodinamiche, indirizzati alla UOSD di Cardiopatie Congenite
dell'Adulto e successivamente alla UOC di Cardiochirurgia Pediatrica della AORN Ospedale dei Colli di Napoli
(plesso Monaldi), tutti affetti da tachiaritmie atriali refrattarie alla terapia medica (in 7 casi anche a tentativo
infruttuoso di RFCA del substrato aritmico), distribuite in FA permanente (9 pazienti-45%); tachicardia da rientro
intra-atriale (5 pazienti-25%); FA persistente (4 pazienti-20%); FA parossistica (2 paziente-10%). Tutti i pazienti
sono stati sottoposti ad intervento chirurgico correttivo o reintervento riparativo della patologia congenita di base
ed a contestuale ablazione intra-operatoria della FA mediante erogazione di energia sotto forma di
radiofrequenza, con device monopolari e bipolari, secondo schemi classici di ablazione per l'atrio destro e
bi-atriale con approccio individualizzato.
Risultati: Nessun evento indesiderato correlato alla procedura ablativa (dissezioni, perforazione di vene
polmonari, lesioni accidentali delle coronarie, danno esofageo) è stato osservato. Il tempo medio di circolazione
extra-corporea è stato di 114.4 minuti (range 72-187 min, DS 33.5 min); il prolungamento medio di CEC è stato
di 31 minuti per lo schema bi-atriale e di soli 10 minuti per la procedura di mini-Maze atriale destra. Il tempo
medio di clampaggio aortico è stato di 69.2 min (range 2-138 min, DS 38.5 min). La durata media di intubazione
è stata 6.5 ore (range 3-18 ore, DS 6.5 ore). Un solo paziente è deceduto nell'immediato post-operatorio (1/20,
5%) per un'emorragia intrattabile da severa piastrinopenia pre-esistente. Tutti i pazienti hanno lasciato la camera
operatoria in ritmo sinusale. Due pazienti (2/20, 10%) sono stati sottoposti a contestuale impianto di pacemaker
epicardico bicamerale per storia di manifestazioni bradi-aritmiche.
Due pazienti (2/19, 10.5%), uno con LVOTO e FA permanente ed uno con insufficienza mitralica severa
post-riparazione di CAVp ed FA permanente, già sottoposti a precedente tentativo infruttuoso di RFCA, hanno
sviluppato FA lenta durante la degenza e sono stati dimessi in rate-control therapy. Sedici pazienti (16/19, 84%)
sono stati dimessi in ritmo sinusale ed in terapia antiaritmica profilattica titolata nel corso del follow-up alla dose
massima tollerata (flecainide: 2/16, 12.5%; amiodarone: 6/16, 37.5%; sotalolo 8/16, 50%). Un solo paziente
(1/19, 5%) è stato dimesso in ritmo sinusale senza terapia anti-aritmica profilattica. Il follow-up medio è stato di
19.0 mesi (range 3-36 mesi, DS 9.49 mesi). I pazienti sono stati rivalutati a 30 giorni dall'intervento
cardiochirurgico, riscontrando un miglioramento globale della classe funzionale valutata con l'Ability Index Score,
e successivamente ogni 3 mesi, mediante ECG secondo Holter, senza evidenza di ripresa dell'attività
tachiaritmica atriale, anche asintomatica, nei pazienti dimessi in ritmo sinusale.
Conclusioni: L'utilizzo d'energia sotto forma di radiofrequenza non ha comportato eventi avversi maggiori né
modifiche significative nei tempi di circolazione extracorporea e di clampaggio aortico. I risultati della chirurgia
combinata (procedura di risoluzione della sequela emodinamica e ablazione intraoperatoria) hanno mostrato
un'efficacia in acuto, indipendentemente dalla cardiopatia e dalla tachiaritmia di base e da precedenti procedure
transcatetere, e nel follow-up, in considerazione del miglioramento della capacità funzionale e della stabilità del
risultato intraoperatorio sul ritmo cardiaco, seppure in terapia antiaritmica profilattica.
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PREECCITAZIONE VENTRICOLARE NEONATALE: FOLLOW-UP A MEDIO TERMINE
S. Ossola 1, A. Stifani 2, I. Ghezzi 3, S. Piantanida 4
1
Scuola Specialità in Pediatria, Univeristà Studi Insubria, Varese, ITALY, 2 SSD Cardiologia a indirizzo
pediatrico, Azienda Ospedaliera Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi, Varese, ITALY
Scopo dello studio
La preeccitazione ventricolare (PEV) è un'anomalia caratterizzata dalla presenza di una o più vie anomale di
conduzione tra atri e ventricoli e predisposizione all’insorgenza di aritmie (sindrome di Wolff-Parkinson-White WPW). La prevalenza nella popolazione generale è di 1-3/1000 soggetti e nel 20% dei casi può associarsi a
cardiopatia strutturale congenita. La diagnosi in età pediatrica è più frequentemente occasionale, può essere
successiva ad episodi di tachicardia parossistica sopraventricolare (TPSV); raramente il WPW si manifesta con
la morte improvvisa. La consuetudine di eseguire elettrocardiogrammi (ECG) in neonati sani ha anticipato la
diagnosi di PEV già in epoca neonatale, anche se asintomatica, creando la necessità di fornire precocemente
corrette informazioni sul decorso clinico e la prognosi. Scopo del nostro studio è valutare l’evoluzione clinica ed
elettrocardiografica di questi pazienti nei primi anni di vita.
Metodo
Presso la SSD di Cardiologia Pediatrica, Dipartimento Materno Infantile, dal 2001 al 2012 sono stati eseguiti
30.129 ECG a 12 derivazioni su neonati sani di età compresa tra 20 e 40 giorni di vita. In caso di riscontro di
PEV all’ECG, i neonati sono stati indagati mediante ecocardiografia e sottoposti a registrazione di ECG dinamico
sec. Holter alla diagnosi, a 6 e 12 mesi di vita, quindi annualmente.
La durata media del follow-up è stata di 65 mesi (range 5-140 mesi).
Risultati
Su 30.129 ECG neonatali eseguiti, è stata fatta diagnosi di PEV in 38 neonati (0,13%), 22 maschi e 16 femmine
(M:F = 1,38:1). 32 pazienti presentavano PEV manifesta persistente, 2 PEV intermittente, 4 pazienti tachicardia
parossistica sopraventricolare (TPSV).
In 6 neonati (16%) la PEV era associata a cardiopatia strutturale: in 2 casi insufficienza mitralica, 1 difetto
interventricolare, 1 difetto interatriale, 1 cardiomiopatia ipertrofica, 1 pervietà del dotto di Botallo. In 1 paziente è
stata diagnosticata una encefalopatia mitocondriale a 8 mesi di vita.
In 22/38 pazienti (58%) la PEV è regredita: in 21 casi entro i 12 mesi di vita, in 1 caso a 39 mesi. In 1 paziente,
dopo la regressione entro l’anno di vita, i segni ECG di PEV sono ricomparsi in modo intermittente a 4 anni.
Complessivamente 17/38 pazienti (45%) hanno mantenuto un quadro ECG di PEV, in 9 casi intermittente (età
media dei pazienti 61 mesi), in 9 casi persistente (età media 46 mesi).
7/38 pazienti (18%) hanno presentato episodi di TPSV: 4 nel periodo neonatale, diagnosticati in occasione della
registrazione ECG; 1 nel primo anno di vita, manifestati con iniziali segni di scompenso cardiaco; 2 a 4 e 6 anni
di vita, sintomatici per cardiopalmo in bambini con PEV persistente e intermittente.
I 4 pazienti con TPSV neonatale sono stati posti in terapia farmacologica antiaritmica, sospesa all’anno di vita. Il
lattante con TPSV esordita nel primo anno e 1 bambino con TPSV recidivanti a 4 anni di vita hanno intrapreso
terapia antiaritmica, ancora in corso a 14 e 4 mesi dall’esordio.
All' ECG dinamico registrato annualmente, non si sono documentate aritmie significative, ad eccezione di 1
breve episodio di tachicardia ventricolare non sostenuta in una paziente di 10 anni con PEV persistente.
Conclusioni
Il nostro studio conferma la nota evoluzione tendenzialmente benigna della PEV diagnosticata in epoca
neonatale: solo nel 45% dei casi persiste, stabile o intermittente, oltre l’anno di vita e solo il 18% dei pazienti ha
presentato episodi di TPSV, ben controllati dalla terapia farmacologica intrapresa. La ricomparsa di PEV
intermittente dopo una iniziale remissione e l’insorgenza di TPSV in due bambini a 4 e 6 anni di vita dimostrano
comunque l’importanza di un follow-up cardiologico annuale.
P26
ROLE OF BISOPROLOL IN PATIENTS WITH LONG QT SYNDROME
G. Fazio 1, M. Mongiovì 1, F. Vernuccio 1, G. Grutta 1, G. Lo Re 2
1
Poliambulatiorio Medico Riabiliter, Palermo,2 Università di Palermo, Palermo, ITALY
Background: Long QT syndrome (LQTS) is a disorder of ventricular repolarization usually treated
with β-blockers, mostly with propanolol and nadolol. The aim of our study was to evaluate the role
of bisoprolol in LQTS patients.
Methods: A total of 34 patients were evaluated in an average follow up time of 93 months: 31
months without treatment, 31 months in treatment with nadolol or propanolol and 31 months in
treatment with bisoprolol. The average age of patients at diagnosis was 17.3 years. The enrolled
patients were followed through a semiannual electrocardiogram and an annual 24-hour Holter
monitoring. All patients underwent genotyping, routine hematologic tests, and an echocardiogram.
Results: In 93 months there were 2 major and 12 minor cardiovascular events. Both the major
events occurred in absence of β-blocking therapy. Of the 12 minor cardiovascular events 3 occurred
in absence of treatment, 7 during treatment with nadolol or propranolol, and 2 during treatment with
bisoprolol. The mean heart rate at 24 h Holter was 87 bpm without treatment, 71 bpm in patients
treated with propanolol and nadolol, and 70 bpm in patients treated with bisoprolol. There were not
statistically significant differences between the three groups in the mean QTc.
Conclusions: Beta-blocking therapy is the cornerstone of LQTS therapy but actually there is no
clear indication about which β-blocker should be used. In our experience bisoprolol proved to be
less harmful and easier to manage than propranolol and nadolol in patients with LQTS, with the
same effectiveness in preventing major cardiovascular events.
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PACING ENDOCAVITARIO CON ELETTROCATETERI LUMENLESS: COME RICREARE UNA NUOVA ANSA
NELL'ATRIO PER SEGUIRE LA CRESCITA CORPOREA. DESCRIZIONE DELLA METODICA
F. Gabbarini 1, P.G. Golzio, R. Bordese, A.M. Villar, G. Agnoletti
1
Città della Salute e della Scienza di Torino-Presidio OIRM, TORINO,
Torino-Presidio San Giovanni Battista, TORINO, ITALY
2
Città della Salute e della Scienza di
SCOPO. Nei bambini durante l'impianto degli elettrocateteri endocardici vengono create delle anse nell'AD per
evitare il malfunzionamento dell'elettrocatetere dovuto allo stiramento causato dalla rapida crescita del paziente.
Gli elettrocateteri di diametro assai ridotto, 4F, ideali per il pacing endocardico bicamerale nei bambini, non sono
mandrinabili perchè privi di lume interno e non permettono quindi una manovrabilità diretta: questo significa che
una volta in tensione devono essere estratti. Noi descriviamo una tecnica facile, sicura ed economica per
rigenerare l'ansa intracardiaca senza ledere questo tipo di elettrocatetere.
MATERIALE E METODI. Una bimba di 4 anni con BAV III congenito, dilatazione ventricolare ed astenia era
stata impiantata con un PM definitivo (Medtronic Adapta ADDRS1 DDD) e 2 elettrocateteri bipolari a rilascio di
steroidi, a fissaggio attivo, lumenless, 4F (Medtronic 3830). Gli elettrocateteri vennero fissati al setto
interventricolare medio ed al setto interatriale. Per evitare future tensioni sugli elettrodi, erano state create delle
anse intra-atriali. Questi sottili elettrocateteri sono floppy e vengono introdotti attraverso un introduttore steerable
che permette il posizionamento preciso in siti selettivi.
Dopo circa 4 anni, la bambina era molto cresciuta in altezza, i loops intracardiaci si erano ridotti e i cavetti
apparivano in tensione. La mancanza di un lume interno precludeva l'uso di un mandrino per riposizionarli. Per
evitare l'estrazione ed il re-impianto, abbiamo ricreato le anse tramite una manipolazione percutanea dei cavetti.
Abbiamo liberato dalle aderenze la loro porzione prossimale
usando una tecnica standard ed abbiamo
controllato con un analizzatore di soglia che i parametri fossero normali. Quindi abbiamo spinto delicatamente
ogni cavetto all'interno della succlavia: questa manovra ha consentito la formazione di loops in Cena Cava
Superiore. Quindi da un accesso femorale percutaneo abbiamo agganciato il cavetto ventricolare con un
catetere Pigtail 4F (Cordis Corporation, Bridgewater,NY,USA) (Fig1C) e poi catturato la punta del Pigtail con un
AndraSnare 4F 20 mm (Andramed GMBH, Reutlingen, Germany, Figure 1C). Tirando delicatamente verso il
basso il cavetto così catturato, abbiamo ricreato un'ansa. La stessa tecnica è stata usata per l'elettrocatetere
atriale. A fine procedura Sensing, Pacing ed Impedenza dei cavetti sono stati controllati ed erano stabili.
CONCLUSIONI.Benché la nostra tecnica esercitando una certa tensione sul corpo del cavetto potrebbe anche
dislocarlo se la forza applicata fosse eccessiva, rappresenta tuttavia sicuramente un metodo semplice,
economico e sicuro, non produce danni al corpo dell'elettrocatetere, permette di ricreare l'ansa e pospone la
necessità di una eventuale estrazione. La stessa tecnica inoltre potrebbe essere usata per altri tipi di cavetti da
pacing o da defibrillazione che non possono essere fatti avanzare con un semplice pushing.
<FILE IMAGE='226_20130626123033.jpg'>
FIG 1: (A)RX torace: elettrocatetere atriale (1) e ventricolare (2) prima della procedura.(B) fine procedura con i
nuovi loops; (3): elettrocatetere temporaneo in VD.(C) In OAS si vede il Pigtail (4) che ha agganciato il cavetto
ventricolare (2) e lo snare (5) che ha catturato la punta del Pigtail. (D) il cavetto atriale (1) è stato catturato dal
Pigtail (4) e dallo snare (5) ed il sistema cavetto-Pigtail-snare viene tirato verso il basso per ricreare l'ansa
intra-atriale.
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CATECHOLAMINERGIC POLYMORPHIC VENTRICULAR TACHYCARDIA ASSOCIATED WITH LEFT
VENTRICULAR NONCOMPACTION CARDIOMYOPATHY: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE
LITERATURE
M. Tavera 1, M. Urru 1, R. Bloise 2, C. Napolitano 2, N. Monteforte 2, R. Stara 1, G. Tola 3, M. Porcu 3, S. Priori 2, R.
Tumbarello 1
1
SCD Cardiologia Pediatrica, AO Brotzu, Cagliari,2 Cardiologia Molecolare, Fondazione Salvatore Maugeri,
Pavia, 3 SCD Cardiologia, AO Brotzu, Cagliari, ITALY
Introduction: The case of a 14 year old girl affected by catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
(CPVT), sick sinus syndrome, left ventricular noncompaction cardiomyopathy (LVNC) and slight
cognitive impairment will now be described.
Case report: In 2006, a 9 year old girl experienced exertional syncope. Investigations revealed polymorphic
ventricular tachycardia on exertion, sinus disfunction with pauses up to 3.59 sec and atrial
tachycardia. Cardiac RM performed in 2006 was normal. A dual chamber epicardic pace-maker was
implanted and anti-arrhythmic prophylaxis with propranolol and sotalol was started with little benefit.
In 2010, the patient was revalued in a reference center, and therapy was switched to nadolol and
flecainide with good antiarrhythmic control. Genetic testing revealed a “de novo” hRyR2 gene
mutation. In 2011, she experienced monomorphic ventricular tachycardia without hemodynamic impairment.
ECG revealed negative T waves in lateral precordial leads and echocardiogram showed a
noncompaction-like morphology of the left ventricle with normal size and function. Plasmatic levels of
flecainide were on therapeutic range. Dual chamber ICD with monocoil, active-fixation ventricular lead
and 3830 active-fixation atrial lead (Medtronic, Inc.) was implanted. Flecainide was increased with
better control of exertional atrial arrhythmias including atrial fibrillation. The evolution of
cardiomyopathy will be monitored by close echocardiographic follow-up.
Discussion: CPVT is a genetically determined disorder associated with syncope and sudden death that
manifests predominantly in children and teenagers with a structurally normal heart. RyR2 mutations are the first
reported gene alterations associated with the autosomal dominant form of CPVT. Whether or not
ryanodine receptor mutation may induce structural abnormalities has been under debate since the first
description of the ryanodine receptor involvement. Genetic mutations that give rise to CPVT
phenocopies have been reported in the context of other arrhythmia syndromes with structural heart
disease, such as arrhythmogenic right ventricular dysplasia and dilated cardiomyopathy. We describe
a CPVT phenotype associated with sick sinus syndrome, LVNC and slight cognitive impairment,
related to a RyR2 mutation. In our knowledge, no association between CPVT, sinus disfunction and
LVNC has previously been reported . Further follow-up is required in order to assess evolution of the
cardiomyopathy and arrhythmic profile.
P29
VENTRICULAR PRE-EXCITATION IN PEDIATRIC AGE: FOLLOW-UP OF 100 CASES IN A SINGLE CENTER
B. Tchana, M. Sgrignoli, N. Carano, C. Cavalli, V. Allegri, M. Dutto, C. Greco, L. Costi, L. Bitton, I. Bo, I. Quadrini,
C. Macchi, A. Raymond, A. Agnetti
Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Parma University Hospital, Parma, ITALY
Introduction: The ventricular pre-excitation is characterized by the presence of one or more bundles of abnormal
conduction (accessory pathways) between the atria and ventricles, which can activate ventricles by-passing the
atrio-ventricular node system, favoring the onset of crisis of paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT).
We present a retrospective study of 100 cases of ventricular pre-excitation in the pediatric age group.
Material and Methods: From January 1982 to December 2012, 100 pediatric patients (53 males, 47 females)
with ventricular pre-excitation, were followed in our Center with ECG, ECG Holter, color Doppler
echocardiography, exercise test and electrophysiological study (EPS). Their mean age was 8 years (range 1 –
18 y.o) and the mean follow-up was 12 years
Results: In 76 patients the pre-excitation was constant, while in the remaining 24 it had an intermittent character.
In 67% of cases the patients were symptomatic, presenting documented crisis of PSVT or reported episodes of
palpitations. In 4 cases, the pre-excitation was associated with Ebstein's anomaly, 5 cases showed a dyskinesia
of the interventricular septum on echocardiography.
34 patients underwent EPS. In 22 cases a refractoriness time of superior to 250 msec was found, the low-risk
group, while 12 patients were classified as high risk, with a refractoriness time less than 250 msec and easy
inducibility of fibrillation or flutter.
The 67 symptomatic patients required medical therapy for variable periods of time, therapy which was effective
in 36%, presented a good control of symptoms in 36% of cases and poorly effective in 18%.
20 cases were underwent catheter ablation with complete resolution of arrhythmic events in 17 cases. Of the
three cases of failures, 2 were associated with Ebstein's anomaly.
During follow-up, 9% of patients experienced the disappearance of pre-excitation. No mortality throughout the
follow-up.
Conclusions: Ventricular pre-excitation is the commonest form of ventricular conduction disturbances. The most
frequent congenital heart defect associated is Ebstein’s anomaly. Patients with pre-excitation are prone to
attacks of PSVT, in our casuistry more than 65% of patients were symptomatic. Catheter ablation is safe and
effective in the treatment of pre – excitation particularly in those cases without Ebstein’s anomaly.
P30
TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA INCESSANTE CON IMPROVVISO SCOMPENSO CARDIACO IN UN
NEONATO PREMATURO: CASE REPORT DI UN TRATTAMENTO DI EMERGENZA
F. Gabbarini, R. Bordese, A. Valori, S. Gala, A.M. Villar, G. Agnoletti
Città della Salute e della Scienza di Torino, Presidio O.I.R.M., Torino, ITALY
L'incidenza delle tachicardie parossistiche sopraventricolari (TPSV) nella popolazione pediatrica è dello
0.1-0.4%. Il rientro atrio-ventricolare (AVRT) è il meccanismo più frequente e la tachicardia atriale ectopica
(TAE) rappresenta il 5-20% delle TPSV nei bambini. La TAE si presenta nella forma parossistica o permanente:
nella forma permanente la TAE può provocare scompenso cardiaco grave e morte.
MATERIALE E METODI. Descriviamo il caso di una neonata di 2 Kg, prematura di 32 settimane , con TAE ciclo
250ms (FC 240 bpm) (Fig1/A). Ecocardiogramma normale. Con il consenso informato dei genitori, abbiamo
tentato senza successo prima un overdrive atriale transesofageo, poi uno endocavitario, a cicli di 150 ms e 130
ms, quindi una cardioversione elettrica esterna sincronizzata a 5 Joule. Lasciato all'apice del VD l'elettrocatetere
abbiamo somministrato, singolarmente e poi in associazione, Adenosina, Esmololo, Magnesio, Flecainide,
Esmololo + Flecainide, Esmololo + Flecainide+Amiodarone senza risultato. L'aggiunta di Digossina non ha avuto
effetto. Per il verificarsi di un grave scompenso cardiaco abbiamo deciso di usare l'ECMO (ExtraCorporeal
Membrane Oxygenation) per raggiungere una stabilità emodinamica tale da permettere ai farmaci antiaritmici di
fare il loro effetto, incannulando la bambina con 2 cannule 8F in aorta ed in AD. Rimosso l'elettrocatetere
intracardiaco abbiamo usato elettrocateteri epicardici temporanei su AD e VD collegati ad un PM esterno
programmato in DDD per pacing di backup.
Dopo 24 ore di ECMO la FC ventricolare media (Fig1 /B1 e B2) era stabilmente a 110-120/m'con infusioni e.v. di
Flecainide 1.6 mcg/Kg/min con livelli sierici di 0.7 mcg/ml + Esmololo 50 mcg/Kg/min + Amiodarone 10
mcg/Kg/min con livelli sierici di 0,7 mcg/ml + Digossina 5 mcg/Kg per os con livello sierico di 2 nmol/L. Dopo 3
giorni il miocardio aveva recuperato una contrazione soddisfacente e l'ECMO e gli elettrocateteri epicardici
sono stati rimossi. A 20 giorni di vita sono state sospese le infusioni di Amiodarone ed Esmololo ed iniziati per
os Amiodarone 20 mg/Kg/die e Propranololo 3 mg/Kg/die in 3 somministrazioni, lasciano l'infusione di Flecainide
e la Digossina alla stessa posologia. La Flecainide è stata sospesa a 38 giorni dalla nascita. A 54 giorni di vita la
paziente assumeva Amiodarone 20.5 mg/Kg/die - Propranololo 3.7 mg/Kg/die - Digossina 5 mcg/Kg/die.
Durante il ricovero la frazione di eiezione del VS era controllata giornalmente con metodo ecocardiografico
(Simpson). L'intervallo Q-Tc era tenuto sotto controllo costantemente normalizzando il QT per la frequenza
cardiaca (formula di Bazett). Una cinesi cardiaca completamente normale è stata riscontrata a 67 giorni di vita.
La bimba è stata controllata in ambulatorio ogni mese per il primo anno dopo la dimissione, successivamente
ogni 3 mesi. A 22 mesi di età è cessata la TAE (Fig 1/C), confermata dalla monitorizzazione Ecg Holter. La
bimba è cresciuta normalmente, non ha mai avuto e non ha attualmente alcun problema neurologico ai controlli
eseguiti e frequenta regolarmente la scuola materna.
CONCLUSIONE: nel nostro neonato prematuro l' infusione continua di Amiodarone, Flecainide, Sotalolo e la
simultanea somministrazione di Digossina con l'apporto dell'ECMO si è dimostrata sicura ed efficace ed ha
permesso di risolvere l'emergenza di uno scompenso cardiaco severo provocato da una tachicardia atriale
ectopica intrattabile.
<FILE IMAGE='226_20130626123129.jpg'>
FIG 1:A: TAE alla nascita. B1 and B2 : TAE durante somministrazione di Amiodarone,Flecainide,Esmololo,
Digossina con paziente in ECMO. C: Fine della TAE.
P31
PACE-MAKER IMPLANTATION IN 2 PREMATURES LOW-BIRTH-WEIGHT WITH CONGENITAL COMPLETE
A-V BLOCK
V. Cassano 1, D. Troise 1, F. Cassano 1, F.P. Annecchino 1, A.M. Di Gianni 2, N. Laforgia 3
1
Ospedale Pediatrico GIOVANNI XXIII U.O Cardiochirurgia, Bari, 2 Azienda Ospedaliera Foggia U.O.
Neonatologia, Foggia, 3 Azienda policlinico Universitaria U.O. Neonatologia, Bari, ITALY
Riportiamo la nostra esperienza in 2 casi di neonati pretermine di basso peso affetti da Blocco A-V completo nati
prematuramente da parto cesareo per severo distress clinico e sottoposti ad impianto di pacemaker permanente
a kg.1,295 e kg. 1.300 rispettivamente.La batteria è stata inserita tra il muscolo retto addominale sinistro e la
fascia posteriore e poi connesso tramite 1 elettrodo epicardico sulla parete del ventricolo sinistro.Il bloco a-v
completo congenito isolato(1/14.000-20.00 di nati vivi) è presente nel lupus eritematoso(SLE) o S.Sjogren.Si
tratta di una patologia rara 1-2% nelle donne gravide con positività agli anticorpi anti-RO; in presenza di
positività per gli anticorpi anti-SLE un ecocardiogramma dovrebbe essere eseguito ogni 2 settimane fino alla 16
settimana per potere evidenziare anormalità fetali precoci(contrazioni atriali premature) per iniziare terapia con
betametasone anche se controversa.Gli anticorpi anti-SLE danneggiano il tessuto di conduzione del cuore del
feto esitando in blocco AV completo che può sfociare in scompenso cardiaco nel feto con necessità di parto
prematuro ed impianto di pacemaker.Riportiamo la nostra esperienza in 2 casi.
Caso 1: neonato prematuro da madre con lupus asintomatico fu trasferito presso la nostra UO con diagnosi di
bradicardia fetale alla 29 settimana di gestazione e che per grave distress era stato fatto nascere alla 31
settimana da T.C con una F.C di 50/m da BAV completo.A 7 gg.di vita e peso di kg.1,295 per iniziali segni di
scompenso refrattari a terapia fu sottoposto ad impianto definitivo di pacemaker con catetere bipolare di 35
cm(steroid eluting Medtronic Capsure) e il generatore St.Jude Medical MicronySR II.Il catetere veniva inserito
sul Vsx tramite piccola(3 cm) incisione costale in V s.i.c e la batteria in una piccola tasca addominale fra il m.
retto sx e la fascia posteriore.La f.c fu stabilita a 120/m.Al follow-up di 2 anni il paziente presenta crescita
ottimale e buon funzionamento del pacemaker.
Caso 2: neoanato prematuro da madre con Lupus eritematoso asintomatica fu trasferito presso la nostra UO per
diagnosi di scompenso da BAV congenito(fc 56/m) con peso di kg.1,300 e che era nato per T.C. alla 30
settimamana di gestazione.In 8 giornata di vita fu sottoposto ad impianto definitivo di pacemaker con catetere di
35cm di lunghezza(catheter bipolar eluting Medtronic) e batteria St.Jude Medical Microny SR II ad una f.c
120/m, con la stessa tecnica chirurgica del primo caso.Ad un follow-up di 3 mesi il paziente è in buone
condizioni generali e di compenso cardiaco con crescita soddifacente.
Discussione
I benifici derivanti dal pacing permanente in caso di BAV completo sono ben noti così come le tecniche
chirurgiche.Tuttavia problemi e svantaggi sussistono ancora nei neonati e sopratutto nei pretermine di basso
peso relativamente alle dimensioni dei cateteri e della batteria.Noi abbiamo approcciato i pazienti mediante
piccola toracotomia(3 cm) anteriore in V s.i.c sx per impiantare l'elettrodo sulla parete del ventricolo sx. che per
via sottocutanea è stato collegato al pacemaker situato in una tasca addominale fra il m.retto sx e la fascia
posteriore.In entrambi i casi non ci sono stati problemi di decubito della tasca o dell'elettrodo nè registrate
anomalie(rotture o malfunzionamento) come da follow-up
Conclusioni
Il trattamento di questi pazienti è stato finalizzato alla selezione del pacemaker più piccolo in rapporto al loro
basso peso e taglia estremanente piccola con la scelta della batteria St. Juge Medical Microny SR II (dimensioni
12,8 gm x 5,9 cm3 x 6 mm spessore) e all'utilizzo di una tecnica chirurgica(facilmente riproducibile) che vede un
approccio toracoaddominale che permette di impiantare l'elettrodo sul Vsx con area di soglia più basse rispetto
alla parete diaframmatica.
P32
CASO CLINICO: UNA COMPLICANZA DEL PACING ENDOCARDICO NELLE CARDIOPATIE CONGENITE
COMPLESSE OPERATE
R. Bordese, F. Gabbarini, A. Villar, E. Aidala, G. Agnoletti
Città della Salute e della Scienza Torino, Presidio OIRM, Torino, ITALY
Un paziente di 30 anni si era recato al Pronto soccorso per dolore toracico e parestesie agli arti superiori.
Esclusa una embolia polmonare, fu inviato elettivamente presso il nostro Centro.
A 3 anni era stato operato senza complicazioni per un Ritorno Venoso Anomalo Polmonare Parziale (RVAPP)
creando un re-routing di entrambe le vene polmonari destre dalla vena cava superiore (VCS) all'atrio sinistro
(AS) usando una tecnica a doppio patch. A 10 anni di età, fu impiantato un PM monocamerale VVI per BAV II
grado M2 sintomatico. A 23 anni upgrading a PM DDD : durante l'intervento fu riscontrata una insolita difficoltà
nel fissare l'elettrocatetere atriale e alla dimissione furono prescritti anticoagulanti orali .
Arrivato alla nostra attenzione, il paziente riferiva episodi di emianopsia e crisi di cefalea. All'esame obiettivo
clubbing e desaturazione sistemica (89%). All'Ecg attività atriale spontanea e pacing ventricolare.
Ecocardiogramma transtoracico e transesofageo:presenza in atrio sinistro di un elettrocatetere che seguiva il
re-routering VCS-AS, formava un'ansa sul lembo anteriore della mitrale ed era avvitato sulla parete posteriore
dell'atrio sinistro (fig.1). L'elettrocatetere ventricolare era posizionato all'apice del VD. Ipotizzammo una
deiscenza del patch che provocava uno shunt destro-sinistro. I parametri di entrambi gli elettrocateteri erano
nella norma. La TAC cerebrale era normale. Al cateterismo cardiaco si è potuto dimostrare che il flusso ematico
dalla VCS era deviato in AS . Inoltre era impossibile entrare nella VCS passando dall'atrio destro.
Al tavolo operatorio è stata riscontrata la deiscenza del patch usato per ridirezionare le vene polmonari: era
adeso alla parete anteriore della VCS tramite materiale trombotico e fibrina e creava una comunicazione tra
VCS e AS. L'elettrocatetere atriale entrava in AS, mentre quello ventricolare era in un lume virtuale della VCS . Il
chirurgo ha rimosso l'intero patch ed il cavetto atriale che aveva un trombo adeso, ha ridirezionato le vene
polmonari nell'AS con un nuovo patch ed ha allargato la porzione terminale della VCS con un secondo patch.
Le opzioni terapeutiche per correggere il RVAPP includono la creazione di un baffle intracardiaco per
ridirezionare il ritorno venoso polmonare verso l'AS oppure una connessione diretta della vena polmonare
anomala all'AS. Il rischio principale legato a queste procedure include aritmie post-operatorie e ostruzione delle
vene polmonari. L'ostruzione della VCS è una rara complicanza tardiva, ed un caso di trombosi della VCS
dovuta a deiscenza del patch è già stata descritta in passato. Il nostro paziente ha richiesto un PM per un BAV
tardivo sintomatico e la deiscenza del patch probabilmente si è verificata come conseguenza di una rottura
iatrogena durante il posizionamento dell'elettrocatetere atriale a fissazione attiva.
Il posizionamento di un elettrocatetere nelle sezioni sinistre potrebbe causare complicanze emboliche se non
riconosciuto, per cui necessita di terapia anticoagulante.
In questo caso l'estrazione chirurgica del cavetto era necessaria perchè il sistema classico percutaneo degli
shealts avrebbe rappresentato un alto rischio di dislocamento di eventuali trombi adesi e/o di tamponamento
cardiaco.
Questo caso sottolinea l'importanza di un follow-up sistematico dei pazienti con anomalie cardiache congenite
complesse che escluda sistematicamente tutte le potenziali complicanze.
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Fig. 1
Cateterismo cardiaco (quadro A): elettrocatetere atriale dislocato in atrio sinistro.
Ispezione chirurgica : AD aperto (quadro B) e patch interatriale (quadro C) rimosso.
0, catetere JR da esame angiografico; 1, vena cava superiore; 2, elettrocatetere ventricolare; 3, elettrocatetere
atriale; 4, patch interatriale; 5, punta dell'elettrocatetere atriale avvitata alla parete posteriore dell'AS, con
(quadro D) trombo adeso.
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PACEMAKER E SPASMI AFFETTIVI SEVERI: QUANDO PENSARCI?
A. Cerutti, S. Sartori, M. Nosadini, M. Padalino, R. Biffanti, L. Leoni, G. Svaluto, A. Suppiej, O. Milanesi
Azienda Ospedaliera, Università degli Studi di Padova, Padova, ITALY
Scopi della ricerca
Analizzare le indicazioni all’impianto di pacemaker e la sua efficacia in bambini con spasmi affettivi pallidi severi
complicati da sincope prolungata, crisi non epilettica convulsiva post-anossica e crisi epilettica convulsiva
post-anossica nei pazienti fino ad oggi riportati in letteratura.
Metodi impiegati
Revisione sistematica della letteratura pertinente e presentazione di un nuovo caso illustrativo di spasmi infantili
severi complicati trattati con impianto di pacemaker cardiaco.
Risultati
Revisione sistematica: abbiamo individuato un totale di 47 pazienti con spasmi affettivi trattati con pacemaker,
pubblicati in letteratura dal 1997 al 2013. Tutti i pazienti sottoposti all’impianto presentavano episodi sincopali
(dato non specificato in 2), e 35 episodi convulsivi (dato non specificato in 3). L’impianto di pacemaker si è
associato a: persistenza degli spasmi con cessazione delle loro complicanze (26/47), persistenza degli spasmi
con diminuzione delle loro complicanze (6/47), cessazione delle complicanze degli spasmi e scomparsa degli
spasmi stessi (9/47), diminuzione degli spasmi con scomparsa delle complicanze (1/47) (dati non disponibili per
4 pazienti).
Caso clinico: presentiamo il caso di un lattante con esordio di spasmi affettivi pallidi all’età di 3 mesi, a frequenza
e intensità ingravescenti e complicati da episodi di sincope prolungata e di crisi post epilettiche post-anossiche
(presenteremo video domiuciliare dell'evento). L’EEG, l’ECG a riposo e l’ecocardio risultavano nella norma.
L’ECG Holter effettuato durante uno spasmo affettivo ha dimostrato una asistolia di circa 20 secondi interrotta da
2 battiti di scappamento giunzionali (presenteremo videoEEG ictale sincronizzato con ECG). Dopo il fallimento di
un tentativo terapeutico con supplementazione di ferro e con piracetam, all’età di 19 mesi il paziente è stato
sottoposto ad impianto di pacemaker epicardico, con scomparsa sia delle complicanze degli spasmi affettivi che
degli spasmi affettivi stessi.
Conclusioni
Gli spasmi affettivi sono una manifestazione parossistica non epilettica benigna e a risoluzione spontanea in
genere entro i 5-6 anni di vita. Tuttavia, in rari casi gli episodi possono presentare frequenza molto elevata o
essere complicati da sincope prolungata, convulsioni post anossiche non epilettiche o epilettiche, e talora da
stato di male. La terapia medica impiegata in questi casi (supplementazione con ferro, terapia con atropina,
piracetam, farmaci antiepilettici, …) si associa a beneficio incostante. In questi casi l’impianto di pacemaker può
essere considerato come opzione terapeutica per ridurre la frequenza degli episodi e prevenire l’occorrenza di
complicanze severe, asistolia prolungata con crisi epilettiche convulsive post-anossiche.
P34
STUDIO ELETTROFISIOLOGICO-ABLAZIONE TRANSCATETERE IN PAZIENTI DI ETÀ PEDIATRICA
SENZA ASSISTENZA ANESTESIOLOGICA: ESPERIENZA QUINQUENNALE PRESSO UN LABORATORIO
DI ELETTROFISIOLOGIA PER ADULTI
G. Porcedda 1, M. Del Greco 2, M. Marini 2, A. Di Palma 1, R. Bonmassari 2
1
APSS Trento UOC di Pediatria, Ospedale Santa Chiara, TRENTO,
Ospedale Santa Chiara, TRENTO, ITALY
2
APSS Trento UOC di Cardiologia,
Lo studio elettrofisiologico (Sef) e l'ablazione di aritmie in pazienti (pz) di età pediatrica presenta problematiche
specifiche rispetto alla popolazione adulta. I punti più rilevanti sono: le dimensioni del paziente che richiedono
più attenzione nella procedura, la gestione della sedazione e soprattutto la necessità di limitare l'esposizione
radiologica. Presso il laboratorio di elettrofisiologia di Trento un utilizzo estensivo di sistemi di mappaggio
non-fluoroscopico in tutte le procedure di ablazione e' stato avviato dal 2008 sia nei soggetti adulti che nei
soggetti pediatrici. Dal 2008 in stretta collaborazione tra l’ambulatorio di Cardiologia Pediatrica della Pediatria e
la Cardiologia degli adulti nasce un percorso clinico-diagnostico condiviso che parte dall’adozione estensiva
della Telemedicina (event e loop recorder) per il riconoscimento delle aritmie fino al loro studio tramite Sef in pz
in età pediatrica, se necessario.
Abbiamo studiato una popolazione pediatrica affetta da aritmie e abbiamo identificato 96 pz affetta da
tachicardie ( 32 pz affetti da sindrome da preeccitazione ventricolare (WPW) e 64 pz affetti da tachicardia
parossistica sopraventricolare (TPSV). Tutti hanno eseguito visita cardiologica, ECG ed Ecocuore. 28 pz hanno
eseguito monitoraggio con Event o Loop recorder permettendo di identificare la patologia aritmica in 19 pz. Dopo
valutazione collegiale in 52 pz è stata posta indicazione all’esecuzione di Sef e in 20 di questi (38,4%) è stata
tentata l’ablazione.
I 52 pazienti, 31 di sesso maschile e 21 di sesso feminile, avevano un età compresa tra 8 e 18 anni (età media
14.3 anni e mediana di 13.2 aa). L’indicazione allo studio è stata: TPSV in 27 pz, per WPW in 21 pz, 1 pz per
sospetta sindrome di Brugada, 1 pz per Tachicardia a QRS larghi, 1 pz per sincope di ndd.
Tutti avevano normale anatomia, una funzionalità con FE media del 65 % e tutti erano in classe NYHA 1.
Il peso medio era di 45 Kg (range 24-78 kg). 28 pz sono stati studiati con il sistema CARTO e 24 con sistema
NavX. I sintomi erano: cardiopalmo nel 86% dei casi, 3% dei casi sincope, mentre 11% erano WPW
asintomatici. La sedazione veniva effettuata con Fentanyl e Midazolam e.v. senza assistenza anestesiologica
(monitoraggio pO2 continuo).
La procedura di ablazione è stata efficace in 16/20 pz (80%) e solo in 2 pz (10 %) si è reso necessario un
secondo trattamento per recidiva dell’aritmia. In 8 pz con anatomia complessa della via accessoria l’ablazione è
stata programmata in età adulta. Nessuna complicanza e' stata registrata e nessuna procedura e' stata sospesa
per intolleranza del paziente. Il tempo medio della procedura è stato di 84 minuti ( range di 20-200 minuti) La
dose media di fluoroscopia era di 1,67 min. Con una dose media di 120 cGycm2. In 17 pz (32%) le procedure
sono state effettuate senza fluoroscopia.
La stretta collaborazione tra un il reparto di Pediatria e di Cardiologia ha permesso di inquadrare, studiare e
trattare efficacemente pz in età sempre più precoce. Il ricovero in ambiente pediatrico e la sedazione dedicata
(pur senza supporto anestesiologico) hanno migliorato la compliance dei pz e dei loro familiari riducendo i disagi
legati alla procedura. Mediante un utilizzo estensivo del mappaggio non-fluoroscopico si è potuto ridurre
l’esposizione radiologica a livelli prossimi o uguali a zero. L’esito delle procedure è stato soddisfacente in
assenza di complicanze.
Riteniamo che una stretta collaborazione tra le figure del pediatra cardiologo e del elettrofisiologo dell’adulto
possa consentire di trattare efficacemente e in sicurezza i pz pediatrici anche in centri di Cardiologia dell’adulto.