Le acrosindromi vascolari
Acrosindromi Vascolari
 Disfunzione Unità Microcircolatoria
Arteriola
Venula
Capillare
AVA
Linfatico
Terminazione nervosa
Matrice connettivale
 Stimolo scatenante
escursione termica
stress
crisi ipertensiva o ipotensiva
Acrosindromi vascolari
distoniche
sindrome vasomotoria pura
in assenza di lesione organica evidenziabile
distrofiche
sindrome vasomotoria
con lesione organica evidenziabile
Acrosindromi vascolari
distrofiche
distoniche
•Perniosi
•Livaedo racemosa
•Acrodinia
•Eritermalgia secondaria
parossistiche
•Fenomeno di Raynaud
•Eritermalgia
•Eritralgia
•Acrocholose di Comel
•Algodistrofie - parestesie
permanenti
Gruppo delle Acrocianosi
Gruppo delle Livaedo
S. delle palme rosse di Lane
Acropatie ulceromutilanti
Disritmia vasomotoria di Merlen
Acrosindromi vascolari
Angiodistoniche
(in assenza di lesione organica)
Permanenti
Parossistiche
• Gruppo delle Acrocianosi
• Gruppo delle Livaedo
• S. delle palme rosse di
Lane
• Acropatie ulceromutilanti
• Disritmia vasomotoria di
Merlen
•
•
•
•
•
Fenomeno di Raynaud
Eritermalgia
Eritralgia
Acrocholose di Comel
Algodistrofie - parestesie
Acrosindromi vascolari
Angiodistrofiche
(con lesioni organiche)
• Perniosi
• Livaedo
racemosa
• Acrodinia
• Eritermalgia
secondaria
Acrosindromi vascolari
Sindrome e malattia di Raynaud
Acrosindrome angiodistonica parossistica
Raynaud
SINDROME
MALATTIA
Secondaria
ad altra patologia
Primitiva, da causa
ignota
fisiopatologia
Spasmo
Desaturazione
arteriolare
O2
pallore
cianosi
clinica
Dilatazione
arteriolare
eritrosi
RAYNAUD
fisiopatologia
Spasmo
arteriolare
pallore
clinica
fisiopatologia
Desaturazione
O2
cianosi
clinica
RAYNAUD
fisiopatologia
Dilatazione
arteriolare
eritrosi
clinica
RAYNAUD
fisiopatologia
Spasmo arteriolare
Desaturazione di O2
Dilatazione arteriolare
Pallore
Cianosi
Eritrosi
clinica
Raynaud: sedi preferenziali
 dita delle mani (pollice escluso)
 dita dei piedi
 lobi delle orecchie
 punta del naso
 organi interni ???
Sindrome di Raynaud (secondaria)
 Connettivopatie
 Farmaci
 Emopatie
 Disendocrinie
 Neuropatie
 Arteriopatie perif.
 Tunnel carpale
 Stretto toracico S.
Malattia di Raynaud (primitiva)
Negatività di una eziologia o causa
scatenante da almeno 5 anni
Raynaud primitivo
quadro capillaroscopico
Normalità delle anse capillari e della
loro disposizione ( 75%)
Distrofie minori ( 25% )
 ectasia delle anse (moderata)
 microemorragie (poche)
Raynaud primitivo
quadro capillaroscopico
Raynaud primitivo
quadro capillaroscopico
cold test:
arresto o marcato rallentamento del flusso
Raynaud primitivo
quadro capillaroscopico
F. di Raynaud classica in maschio di 18 anni
sintomatologia da oltre 10 anni
Raynaud primitivo
quadro capillaroscopico
F. di Raynaud classica
Raynaud sclerodermico
Raynaud secondario a sclerodermia
Scleroderma Pattern
•Aree avascolari
•Emorragie e/o trombosi
•Esclusiva presenza di anse patologiche
• Presenza di megacapillari
•Pettine capillare sovvertito, anarchico
Scleroderma "active pattern“
“late” o “desertic”
Acrosindromi vascolari
Acrocianosi essenziale
Acrosindrome angiodistonica permanente
Acrocianosi
Fisiopatologia
Ipotonia venulare
Chiusura degli sfinteri precapillari
Iperstomia arteriolo venulare
Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica
(mani e piedi)
Iperidrosi
Ipotermia
Parestesie
Ipoestesie
Acrocianosi essenziale
segno di Laignel – Lavastine: ricolorazione della cute compressa
dalla periferia verso il centro
giovani donne
Acrocianosi Essenziale
quadro capillaroscopico
Aumento del numero dei capillari perfusi
Dilatazione della branca venulare dell'ansa (A/V 1:4)
Visibilità e tortuosità del plesso S.P.
Flusso granuloso
(sino alla stasi marcata)
Acrocianosi :
aumento del numero delle anse perfuse
Dilatazione della porzione venulare (A/V =1/4)
Acrocianosi:
Visibilità e tortuosità del plesso s-p
L.P. anni 53: quadro clinico
acrocianosi
Si aggiunge al quadro tipico di acrocianosi
l’anomalia morfologica dell’ansa
Clinica:
Acrocianosi
A volte l’acrocianosi non è essenziale
connettivopatia di tipo sclerodermico
Acrosindromi vascolari
Acrosindromi angiodistrofiche
Perniosi (o eritema pernio)
Perniosi
(acrosindrome angiodistrofica)
disestesia al freddo
spasmo delle arteriole
terminali
chiusura degli sfinteri
precapillari
iperstomia arteriolo
venulare
impoverimento del
letto capillare
Stasi venulare con sludge
e trombosi endoluminale.
Perniosi
microangioite non specifica a frigore con
infiltrato
linfo
–
istiocitario
perivascolare
(arteriole e venule) che porta a
necrosi del sottocutaneo
Perniosi
quadro clinico
 eritema od eritrocianosi
 infiltrato edematoso, spesso indolente a
temperatura ambiente che diviene doloroso e
pruriginoso al caldo.
 cianosi permanente
 cute spesso ipercheratosica
 spesso flittene e ragadi
infette
Perniosi
forme cliniche
Infiltrato violaceo classico
forma bollosa, e b. emorragica
papulosa miliare
a coccarda
puntinata cheratosica
(colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro,
molto dolenti)
Perniosi
•Infiltrato violaceo classico
Perniosi
localizzazioni

dita delle mani e dei piedi

tallone e regione achillea
naso
al lobulo dell’orecchio
regione anteriore del ginocchio.
Perniosi
quadro capillaroscopico
dilatazione marcata, regolare delle anse,
con caratteristica
stasi disomogenea.
Microembolizzazione o perniosi ?
Perniosi
dilatazione marcata, regolare delle anse,
con caratteristica
stasi disomogenea.