Fenomeno di Raynaud:
l’importanza di una diagnosi precoce
Il Fenomeno di Raynaud: riconoscerlo per una diagnosi precoce
Il Fenomeno di Raynaud (FR) è l’espressione clinica di un
vasospasmo a livello delle estremità acrali del corpo.
Scatenato da variazioni di temperatura ambientale o da stress
emotivi, riconosce tre fasi: ischemica, ipossica e di riperfusione.
Si associa ad una sintomatologia caratterizzata da parestesie,
sensazione di intorpidimento, bruciore e dolore ed è a volte
complicato da danno tissutale severo con ulcere che, se
non trattate precocemente, possono condurre ad osteomielite,
gangrena e setticemia.
E’ importante quindi riconoscere il FR per intraprendere il percorso
diagnostico che condurrà alla ricerca della sua etiologia , essenziale
per effettuare successivamente scelte terapeutiche e di follow-up a
adeguate.
Primitivo o secondario?
Il FR può essere il risultato comune di diversi processi patologici.
Il vasospasmo del FR «primitivo» è attribuito ad un difetto di
regolazione del microcircolo. Gli attacchi sono occasionali, è
completamente reversibile e non sembra progredire verso complicanze.
Spesso il FR è invece il sintomo di una malattia cui è «secondario».
Molte connettiviti, ed in particolare la Sclerosi Sistemica (SSc),
esordiscono clinicamente con il FR, espressione di un danno delle
cellule endoteliali che svolge un ruolo fondamentale nella patogenesi
del conseguente danno tissutale.
Un’anamnesi accurata è importante per individuare segni e sintomi
che suggeriscano una possibile etiologia secondaria.
Diagnosi differenziale del Fenomeno di Raynaud
Connettiviti: SSc, LES, Artrite Reumatoide, Dermatopolimiosite, Sd
Sjögren, Connettivite Mista, vasculiti
Meccanico: traumi, vibrazioni
Ostruzioni vascolari estrinseche (es.: sd della costa cervicale)
Farmaci: β-bloccanti, amfetamine, bleomicina, cisplatino, vinblastina,
cocaina, nicotina, simpaticomimetici, interferon, clonidina
Aumentata viscosità sanguigna: linfomi, crioglobulinemie, policitemia vera
Miscellanea: ipotiroidismo, sd del tunnel carpale, paraneoplastico, cloruro
di polivinile
La videocapillaroscopia: un importante ausilio diagnostico nel FR
Uno dei criteri fondamentali per definire la presenza del FR
secondario è la presenza di un sovvertimento della normale
architettura capillare.
La presenza di FR associato ad anomalie capillari è infatti sufficiente
per porre diagnosi di connettivite nell’ambito degli
«scleroderma spectrum disorders».
La videocapillaroscopia periungueale (VCP) , metodica non invasiva,
economica e di rapida esecuzione, permette, attraverso l’utilizzo di
un microscopio collegato ad una sonda ottica, di individuare le
alterazioni indicative di microangiopatia sclerodermica già nelle
fasi più precoci della malattia.
Una volta posta la diagnosi, la VCP è utile per monitorare
l’andamento della malattia e la risposta al trattamento.
Il razionale per una diagnosi precoce: le opportunità terapeutiche
Fino ad una decina di anni fa, le opzioni terapeutiche per il
trattamento della SSc erano piuttosto limitate.
Una diagnosi precoce permette di mettere in atto un trattamento
sintomatico e preventivo delle complicanze, con significativa
riduzione della morbidità.
Inoltre, sebbene non esista ancora un trattamento capace di modificare
radicalmente l’andamento della SSc, molti farmaci attualmente
in commercio sono in grado di esercitare anche un effetto sul
rimodellamento vascolare.
Tra questi gli ACE-inibitori, farmaco salvavita nella gestione della
crisi renale sclerodermica.
I calcio-antagonisti e nitrati transdermici riducono frequenza e
severità degli attacchi del FR. Gli analoghi delle prostaglandine,
somministrati e.v. in infusione continua, sono non solo i più
potenti vasodilatatori attualmente disponibili, ma esercitano
anche un effetto anti-proliferativo ed inibente l’aggregazione
piastrinica.
Nuova arma terapeutica, gli antagonisti del recettore
dell’endotelina 1, molecola ad azione vasocostrittrice che svolge
un ruolo patogenetico chiave nella SSc, aiutano a prevenire
le ulcere cutanee e rappresentano un importante presidio
terapeutico nel trattamento dell’ipertensione polmonare
secondaria a fibrosi interstiziale.
Capillaroscopie e visite reumatologiche/immunologiche c/o
U.O.C. Allergologia e Immunologia, P.O. Teramo
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