Le acrosindromi vascolari Acrosindromi Vascolari Disfunzione Unità Microcircolatoria Arteriola Venula Capillare AVA Linfatico Terminazione nervosa Matrice connettivale Stimolo scatenante escursione termica stress crisi ipertensiva o ipotensiva Acrosindromi vascolari distoniche sindrome vasomotoria pura in assenza di lesione organica evidenziabile distrofiche sindrome vasomotoria con lesione organica evidenziabile Acrosindromi vascolari distrofiche distoniche •Perniosi •Livaedo racemosa •Acrodinia •Eritermalgia secondaria parossistiche •Fenomeno di Raynaud •Eritermalgia •Eritralgia •Acrocholose di Comel •Algodistrofie - parestesie permanenti Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di Lane Acropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen Acrosindromi vascolari Angiodistoniche (in assenza di lesione organica) Permanenti Parossistiche • Gruppo delle Acrocianosi • Gruppo delle Livaedo • S. delle palme rosse di Lane • Acropatie ulceromutilanti • Disritmia vasomotoria di Merlen • • • • • Fenomeno di Raynaud Eritermalgia Eritralgia Acrocholose di Comel Algodistrofie - parestesie Acrosindromi vascolari Angiodistrofiche (con lesioni organiche) • Perniosi • Livaedo racemosa • Acrodinia • Eritermalgia secondaria Acrosindromi vascolari Sindrome e malattia di Raynaud Acrosindrome angiodistonica parossistica Raynaud SINDROME MALATTIA Secondaria ad altra patologia Primitiva, da causa ignota fisiopatologia Spasmo Desaturazione arteriolare O2 pallore cianosi clinica Dilatazione arteriolare eritrosi RAYNAUD fisiopatologia Spasmo arteriolare pallore clinica fisiopatologia Desaturazione O2 cianosi clinica RAYNAUD fisiopatologia Dilatazione arteriolare eritrosi clinica RAYNAUD fisiopatologia Spasmo arteriolare Desaturazione di O2 Dilatazione arteriolare Pallore Cianosi Eritrosi clinica Raynaud: sedi preferenziali dita delle mani (pollice escluso) dita dei piedi lobi delle orecchie punta del naso organi interni ??? Sindrome di Raynaud (secondaria) Connettivopatie Farmaci Emopatie Disendocrinie Neuropatie Arteriopatie perif. Tunnel carpale Stretto toracico S. Malattia di Raynaud (primitiva) Negatività di una eziologia o causa scatenante da almeno 5 anni Raynaud primitivo quadro capillaroscopico Normalità delle anse capillari e della loro disposizione ( 75%) Distrofie minori ( 25% ) ectasia delle anse (moderata) microemorragie (poche) Raynaud primitivo quadro capillaroscopico Raynaud primitivo quadro capillaroscopico cold test: arresto o marcato rallentamento del flusso Raynaud primitivo quadro capillaroscopico F. di Raynaud classica in maschio di 18 anni sintomatologia da oltre 10 anni Raynaud primitivo quadro capillaroscopico F. di Raynaud classica Raynaud sclerodermico Raynaud secondario a sclerodermia Scleroderma Pattern •Aree avascolari •Emorragie e/o trombosi •Esclusiva presenza di anse patologiche • Presenza di megacapillari •Pettine capillare sovvertito, anarchico Scleroderma "active pattern“ “late” o “desertic” Acrosindromi vascolari Acrocianosi essenziale Acrosindrome angiodistonica permanente Acrocianosi Fisiopatologia Ipotonia venulare Chiusura degli sfinteri precapillari Iperstomia arteriolo venulare Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica (mani e piedi) Iperidrosi Ipotermia Parestesie Ipoestesie Acrocianosi essenziale segno di Laignel – Lavastine: ricolorazione della cute compressa dalla periferia verso il centro giovani donne Acrocianosi Essenziale quadro capillaroscopico Aumento del numero dei capillari perfusi Dilatazione della branca venulare dell'ansa (A/V 1:4) Visibilità e tortuosità del plesso S.P. Flusso granuloso (sino alla stasi marcata) Acrocianosi : aumento del numero delle anse perfuse Dilatazione della porzione venulare (A/V =1/4) Acrocianosi: Visibilità e tortuosità del plesso s-p L.P. anni 53: quadro clinico acrocianosi Si aggiunge al quadro tipico di acrocianosi l’anomalia morfologica dell’ansa Clinica: Acrocianosi A volte l’acrocianosi non è essenziale connettivopatia di tipo sclerodermico Acrosindromi vascolari Acrosindromi angiodistrofiche Perniosi (o eritema pernio) Perniosi (acrosindrome angiodistrofica) disestesia al freddo spasmo delle arteriole terminali chiusura degli sfinteri precapillari iperstomia arteriolo venulare impoverimento del letto capillare Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale. Perniosi microangioite non specifica a frigore con infiltrato linfo – istiocitario perivascolare (arteriole e venule) che porta a necrosi del sottocutaneo Perniosi quadro clinico eritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. cianosi permanente cute spesso ipercheratosica spesso flittene e ragadi infette Perniosi forme cliniche Infiltrato violaceo classico forma bollosa, e b. emorragica papulosa miliare a coccarda puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti) Perniosi •Infiltrato violaceo classico Perniosi localizzazioni dita delle mani e dei piedi tallone e regione achillea naso al lobulo dell’orecchio regione anteriore del ginocchio. Perniosi quadro capillaroscopico dilatazione marcata, regolare delle anse, con caratteristica stasi disomogenea. Microembolizzazione o perniosi ? Perniosi dilatazione marcata, regolare delle anse, con caratteristica stasi disomogenea.
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