MIELOMA MÚLTIPLO
Conceito
•
•
•
•
•
•
•
Neoplasia de células plasmáticas clonal
Anemia
Produção de uma proteína monoclonal
Lesões ósseas
Distúrbios metabólicos
Insuficiência renal
Insuficiência de medula óssea
final
Epidemiologia
• Idosos 60 – 70 anos
• M/F (1.4:1)
• Ocorre mais em negros
Fatores etiológicos
• Estimulação crônica do sistema imune
• GMSI
risco aumenta em 1% ao ano
Manifestações clínicas
• Anemias :
eritropoiese (TNF;IL1)
Ocupação medular
• Quadro ósseo
- Ativação dos osteoclastos (IL6)
- Ossos que sustentam peso (coluna e bacia)
- Ossos com atividade hematopoiética (crânio
e costela)
- Lesões líticas puras
- Fraturas patológicas
- Compreção medular
• Quadro metabólico
- Lesão óssea
hipercalcemia
- Proteína M
cadeia leve
- Met. ac. nucleicos
hiperuricemia
Ins.
Renal
• Insuficiência renal
- Lesão tubular
- Desidratação
precipitante
- Amiloidose
- Infecção
- Cadeia leve – Insuficiência renal precoce
• Infecção
- Diminuição das gamaglobulinas normais
(catabolismo/inibição)
- Respiratórias de repetição
- Germes encapsulados
(pneumococos/H.influenza)
- Doenças avançadas
neutropenia
• Hiperviscosidade
- Náuseas
- Vômitos
- Cefaléia
- Confusão mental
- Coma
- F.O = Turgência vascular
• Síndrome POEMS
- Polineuropatia
- Organomegalias
- Endocrinopatias
- Monoclonal gamopatia
- Lesões cutâneas
Laboratório
• Hemograma
Anemia N/N
Leucócitos
Normais
Plaquetas
Normais
Hematoscopia
Roleaux
• Eletroforese proteínas
• Imunoeletroforese
• Dosagem imunoglobulina
Freqüência
IgG – 60%
IgA – 25%
Cadeia leve - 13%
• Bioquímica:
- Cálcio
- Acido úrico
- Uréia, creatinina
- LDH *
- Beta 2 microglobulina *
- Proteína C reativa *
• Estudo medula óssea
- Infiltrações plasmáticas com atipias
- Anaplasia *
- Citogenética - cromossomo 13 *
* Fatores prognósticos
Imagem
• Radiografia simples
- Crânio lesão
sacabocado
- Coluna
pedículos íntegros
- Costelas
lesão insuflante
- Bacia e extremidade próxima dos úmeros e
fêmures
• Tc
• RNM
mais sensíveis que as
radiografias simples
Critério diagnóstico/diagnóstico
diferencial
• Mieloma múltiplo
- MO com infiltração plamocitária > 30%
- MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos
- Proteína monoclonal (soro/urina)
- Seguido de um ou mais fatores:
Anemia
Lesões líticas
Osteoporose
Insuficiência renal
Hipercalcemia
• Mieloma assintomático
- Plasmócitos ≥ 10% na MO
- Proteína M ≥ 3g/dl
- Ausência de anemia, insuficiência renal e
hipercalcemia
• GMSI
- Plasmócitos < 10% MO
- Proteína M < 3g/dl
- Ausência de anemia, hipercalcemia e
insuficiência renal
- Ausência de lesões ósseas
• Macroglobulinemia de Waldestrom
- A célula é linfoplasmocitóide
- IGM monoclonal
- Adenomegalias e esplenomegalias
- Hiperviscosidade
- Manifestações purpúricas
• Metástases ósseas
- Lesão do pedículo
- Fosfatase alcalina elevada
- Lesões blásticas
- Cintilografia alterada
Estadiamento
(Durie e Salmon)
I. Todos os fatores:
Hb > 10g/dl
Cálcio < 12mg/dl
Radiografias normais
IgG < 5/ g/ dl
IgA < 3 g/dl
Cadeia leve < 4g/24h (urina)
II. Não se encaixa em I ou III
III. Um ou mais fatores:
Hb < 8,59g/dl
Ca > 12mg/dl
Lesões líticas avançadas
IgG > 7g/dl
IgA > 5g/dl
Cadeia leve > 12g/24h
• Subclassificação
A – Creatinina < 2mg/dl
B – Creatinina > 2mg/dl
NOVO ESTADIAMENTO
INTERNACIONAL
ESTÁDIO
CRITÉRIO
I
B-2 microglob. < 3,5 mg/dl
Albumina sérica > 3,5 mg/dl
II
Nem I ou III
III
B-2 microglob. > 5,5 mg/dl
Tratamento
• Suporte
- Hidratação
- Dor: Inibidores de osteólise
Analgésicos
Pamidroato
Ac. Zolendronico
- Hipercalcemia
- Anemia
Hidratação
bifosfonatos
corticosteróides
r-EPO
- Hiperviscosidade
Plasmaferese.
• Específico
- Idosos > 65 anos / Co-morbidades
Protocolos
MP
Talidomida
Dexametasona
- Idosos < 65 anos
Indução
Talidomida / Dexa
VAD
TMO autólogo