TUMORES
DO
SISTEMA NERVOSO
CENTRAL
PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI
TUMORES DO SNC
• INCIDÊNCIA ANUAL:
INTRACRANIANOS – 10 a 17/ 100.000 pessoas
INTRAESPINAIS – 1 a 2/ 100.000 pessoas
• ½ a ¾ TUMORES PRIMÁRIOS
restante é METASTÁTICO
• TUMORES SNC – 20% dos CÂNCERES em criança
• 70% TUMORES SNC INFRATENTORIAIS- crianças
• 70% TUMORES SNC SUPRATENTORIAIS- adultos
TUMORES PRIMÁRIOS DO SNC
• GLIOMAS: ASTROCITOMAS
OLIGODENDROGLIOMAS
EPENDIMOMAS
TUMORES PLEXO CORIÓIDE
TUMORES NEURONAIS
TUMORES EMBRIONÁRIOS
TUMORES DA PINEAL
• TUMORES GERMINATIVOS
• MENINGEOMAS
• TUMORES DOS NERVOS CRANIANOS E
ESPINAIS
• TUMORES FAMILIAIS
• TUMORES SELARES
GLIOMAS
CARACTERÍSTICAS ÚNICAS
1.
Diferente DISTINÇÃO entre
BENIGNO/MALIGNO
GLIOMAS com histopatologia benigna
(
IM, atipias discretas, crescimento lento)
CURSO CLÍNICO E PROGNÓSTICO pobres
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2.
RESSECÇÃO CIRÚRGICA COMPLETA
nos GLIOMAS INFILTRANTES sem
déficit neurológico – limitada
3. TOPOGRAFIA
LESIONAL pode ser letal,
independente do Tipo Histológico
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4. DISSEMINAÇÃO diferente:
METÁSTASES extra-SNC raras
através das vias naturais (estruturas 2árias)
interfascicular
satelitose
perivascular
subpial
subaracnóide – liquórica
subependimária
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GLIOMAS
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•
•
•
ASTROCITOMAS
OLIGODENDROGLIOMAS
EPENDIMOMAS
TUMORES DO PLEXO CORIÓIDE
TUMORES NEURONAIS
TUMORES EMBRIONÁRIOS
TUMORES DA PINEAL
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ASTROCITOMAS
• (WHO I) ASTROCITOMA PILOCÍTICO
• (WHO II) ASTROCITOMA FIBRILAR
ASTROCITOMA GEMISTOCÍTICO
ASTROCITOMA PILOMIXÓIDE
• (WHO III) ASTROCITOMA ANAPLÁSICO/MALIGNO
• (WHO IV) GLIOBLASTOMA
• XANTO-ASTROCITOMA PLEOMÓRFICO (WHO II- IV)
• GLIOMAS DO TRONCO ENCEFÁLICO (WHO I - IV)
• GLIOMATOSE CEREBRI (WHO III – IV)
OLIGODENDROGLIOMAS
• OLIGODENDROGLIOMA (WHO II)
• OLIGODENDROGLIOMA ANAPLÁSICO
(WHO III)
• OLIGOASTROCITOMA (WHO II)
• OLIGOASTROCITOMA ANAPLÁSICO
(WHO III)
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EPENDIMOMAS
• EPENDIMOMA MIXO-PAPILAR (WHO I)
• SUBEPENDIMOMA (WHO I)
• EPENDIMOMA (WHO II)
• EPENDIMOMA ANAPLÁSICO (WHO III)
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TUMORES DO PLEXO CORIÓIDE
• PAPILOMA DO PLEXO CORIÓIDE
(WHO I)
• PAPILOMA ATÍPICO DO PLEXO CORIÓIDE
(WHO II)
• CARCINOMA DO PLEXO CORIÓIDE
(WHO
III)
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TUMORES NEURONAIS
• GANGLIOCITOMAS (WHO I)
• GANGLIOGLIOMAS ( WHO I, III) / ASTROCITOMA
DESMOPLÁSICO DA INFÂNCIA (WHO I)
• TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOBLÁSTICO
(WHO I)
• NEUROCITOMA CENTRAL e NEUROCITOMA
EXTRAVENTRICULAR (WHO II)
• LIPONEUROCITOMA CEREBELAR (WHO II)
• PARAGANGLIOMA DA MED. ESPINHAL (WHO I)
• TUMOR GLIONEURONAL PAPILAR (WHO I)
• TU GLIONEURONAL FORMADOR DE ROSETAS
DO IV VENTRÍCULO (WHO I)
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TUMORES EMBRIONÁRIOS
(POUCO DIFERENCIADOS)
• MEDULOBLASTOMA (WHO IV): cerebelo!!
DESMOPLÁSICO/NODULAR; COM EXTENSA
NODULARIDADE; ANAPLÁSICO; DE GRANDES CÉLULAS
• PNET SUPRATENTORIAL (WHO IV)
NEUROBLASTOMA/GANGLIONEUROBLASTOMA
CEREBRAL (WHO IV)
• TUMOR TERATÓIDE/RABDÓIDE ATÍPICO
(WHO IV)
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TUMORES DO PARÊNQUIMA
PINEAL
• PINEOCITOMAS (WHO I)
• TUMOR DO PARÊNQUIMA PINEAL DE
DIFERENCIAÇÃO INTERMEDIÁRIA (WHO II
e III)
• PINEOBLASTOMAS (WHO IV) –
Meduloblastoma da Pineal
• TUMOR PAPILAR DA REGIÃO PINEAL
(WHO II e III)
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MENINGEOMAS
GRAU I
MENINGOTELIAL
TRANSICIONAL (MISTO)
FIBROSO (FIBROBLÁSTICO)
PSAMOMATOSO
ANGIOMATOSO
MICROCÍSTICO
SECRETOR
METAPLÁSICO
Com infiltrado LINFO-PLASMOCITÁRIO
GRAU II
ATÍPICO
DE CÉLULAS CLARAS
CORDÓIDE
GRAU III
RABDÓIDE
PAPILAR
ANAPLÁSICO (MALIGNO)
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TUMORES DOS NERVOS
CRANIANOS E ESPINAIS
• SCHWANNOMA (WHO I)
• NEUROFIBROMA (WHO I)
• PERINEURIOMA (WHO I)
• TUMOR MALIGNO DA BAINHA NERVOSA
(TMBN) – ( WHO III ou IV)
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TUMORES em SÍNDROMES
FAMILIAIS
• NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: NEUROFIBROMAS,
GLIOMA DO NERVO ÓPTICO, ASTROCITOMA, GBM, TMBN
• NEUROFIBROMATOSE TIPO 2: SCHWANNOMAS,
MENINGEOMAS, MENINGEOMATOSES, EPENDIMOMAS ESPINAIS,
ASTROCITOMAS
• ESCLEROSE TUBEROSA:
ASTROCITOMA SUBEPENDIMÁRIO
DE CÉLULAS GIGANTES (WHO I)
• DOENÇA DE VON HIPPEL-LINDAU:
HEMANGIOBLASTOMA CAPILAR (WHO I)
• OUTRAS (DOENÇA DE COWDEN, SÍNDROME DE LIFRAUMENI, SÍNDROME DE TURCOT)
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TUMORES DA REGIÃO SELAR
• CRANIOFARINGEOMA (WHO I)
ADAMANTINOMATOSO
PAPILAR
• TUMOR DE CÉLULAS GRANULOSAS
(WHO I)
• PITUICITOMA (WHO I)
• ONCOCITOMA FUSOCELULAR DA
ADENOHIPÓFISE (WHO I)
• ADENOMAS HIPOFISÁRIOS
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LINFOMAS NO SNC
• PRIMÁRIOS
2% dos LINFOMAS EXTRANODAIS
1% dos TUMORES INTRACRANIANOS
maioria LINFOMA B – HIV +
• SECUNDÁRIOS
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METÁSTASES NO SNC
• ¼ a ½ dos TUMORES INTRACRANIANOS
• SÍTIOS PRIMÁRIOS MAIS COMUNS (em 80% delas)
PULMÃO !
MAMA
PELE (MELANOMA)
RIM
GASTRO-INTESTINAL
• CORIOCARCINOMAS, tumores raros, metástases
cerebrais freqüentes
• CARCINOMA PROSTÁTICO, tumor freqüente, raras
metástases cerebrais mesmo quando em metástases
ósseas e durais
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TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL