TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES DO SNC • INCIDÊNCIA ANUAL: INTRACRANIANOS – 10 a 17/ 100.000 pessoas INTRAESPINAIS – 1 a 2/ 100.000 pessoas • ½ a ¾ TUMORES PRIMÁRIOS restante é METASTÁTICO • TUMORES SNC – 20% dos CÂNCERES em criança • 70% TUMORES SNC INFRATENTORIAIS- crianças • 70% TUMORES SNC SUPRATENTORIAIS- adultos TUMORES PRIMÁRIOS DO SNC • GLIOMAS: ASTROCITOMAS OLIGODENDROGLIOMAS EPENDIMOMAS TUMORES PLEXO CORIÓIDE TUMORES NEURONAIS TUMORES EMBRIONÁRIOS TUMORES DA PINEAL • TUMORES GERMINATIVOS • MENINGEOMAS • TUMORES DOS NERVOS CRANIANOS E ESPINAIS • TUMORES FAMILIAIS • TUMORES SELARES GLIOMAS CARACTERÍSTICAS ÚNICAS 1. Diferente DISTINÇÃO entre BENIGNO/MALIGNO GLIOMAS com histopatologia benigna ( IM, atipias discretas, crescimento lento) CURSO CLÍNICO E PROGNÓSTICO pobres PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI 2. RESSECÇÃO CIRÚRGICA COMPLETA nos GLIOMAS INFILTRANTES sem déficit neurológico – limitada 3. TOPOGRAFIA LESIONAL pode ser letal, independente do Tipo Histológico PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI 4. DISSEMINAÇÃO diferente: METÁSTASES extra-SNC raras através das vias naturais (estruturas 2árias) interfascicular satelitose perivascular subpial subaracnóide – liquórica subependimária PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI GLIOMAS • • • • • • • ASTROCITOMAS OLIGODENDROGLIOMAS EPENDIMOMAS TUMORES DO PLEXO CORIÓIDE TUMORES NEURONAIS TUMORES EMBRIONÁRIOS TUMORES DA PINEAL PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI ASTROCITOMAS • (WHO I) ASTROCITOMA PILOCÍTICO • (WHO II) ASTROCITOMA FIBRILAR ASTROCITOMA GEMISTOCÍTICO ASTROCITOMA PILOMIXÓIDE • (WHO III) ASTROCITOMA ANAPLÁSICO/MALIGNO • (WHO IV) GLIOBLASTOMA • XANTO-ASTROCITOMA PLEOMÓRFICO (WHO II- IV) • GLIOMAS DO TRONCO ENCEFÁLICO (WHO I - IV) • GLIOMATOSE CEREBRI (WHO III – IV) OLIGODENDROGLIOMAS • OLIGODENDROGLIOMA (WHO II) • OLIGODENDROGLIOMA ANAPLÁSICO (WHO III) • OLIGOASTROCITOMA (WHO II) • OLIGOASTROCITOMA ANAPLÁSICO (WHO III) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI EPENDIMOMAS • EPENDIMOMA MIXO-PAPILAR (WHO I) • SUBEPENDIMOMA (WHO I) • EPENDIMOMA (WHO II) • EPENDIMOMA ANAPLÁSICO (WHO III) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES DO PLEXO CORIÓIDE • PAPILOMA DO PLEXO CORIÓIDE (WHO I) • PAPILOMA ATÍPICO DO PLEXO CORIÓIDE (WHO II) • CARCINOMA DO PLEXO CORIÓIDE (WHO III) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES NEURONAIS • GANGLIOCITOMAS (WHO I) • GANGLIOGLIOMAS ( WHO I, III) / ASTROCITOMA DESMOPLÁSICO DA INFÂNCIA (WHO I) • TUMOR NEUROEPITELIAL DISEMBRIOBLÁSTICO (WHO I) • NEUROCITOMA CENTRAL e NEUROCITOMA EXTRAVENTRICULAR (WHO II) • LIPONEUROCITOMA CEREBELAR (WHO II) • PARAGANGLIOMA DA MED. ESPINHAL (WHO I) • TUMOR GLIONEURONAL PAPILAR (WHO I) • TU GLIONEURONAL FORMADOR DE ROSETAS DO IV VENTRÍCULO (WHO I) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES EMBRIONÁRIOS (POUCO DIFERENCIADOS) • MEDULOBLASTOMA (WHO IV): cerebelo!! DESMOPLÁSICO/NODULAR; COM EXTENSA NODULARIDADE; ANAPLÁSICO; DE GRANDES CÉLULAS • PNET SUPRATENTORIAL (WHO IV) NEUROBLASTOMA/GANGLIONEUROBLASTOMA CEREBRAL (WHO IV) • TUMOR TERATÓIDE/RABDÓIDE ATÍPICO (WHO IV) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES DO PARÊNQUIMA PINEAL • PINEOCITOMAS (WHO I) • TUMOR DO PARÊNQUIMA PINEAL DE DIFERENCIAÇÃO INTERMEDIÁRIA (WHO II e III) • PINEOBLASTOMAS (WHO IV) – Meduloblastoma da Pineal • TUMOR PAPILAR DA REGIÃO PINEAL (WHO II e III) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI MENINGEOMAS GRAU I MENINGOTELIAL TRANSICIONAL (MISTO) FIBROSO (FIBROBLÁSTICO) PSAMOMATOSO ANGIOMATOSO MICROCÍSTICO SECRETOR METAPLÁSICO Com infiltrado LINFO-PLASMOCITÁRIO GRAU II ATÍPICO DE CÉLULAS CLARAS CORDÓIDE GRAU III RABDÓIDE PAPILAR ANAPLÁSICO (MALIGNO) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES DOS NERVOS CRANIANOS E ESPINAIS • SCHWANNOMA (WHO I) • NEUROFIBROMA (WHO I) • PERINEURIOMA (WHO I) • TUMOR MALIGNO DA BAINHA NERVOSA (TMBN) – ( WHO III ou IV) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES em SÍNDROMES FAMILIAIS • NEUROFIBROMATOSE TIPO 1: NEUROFIBROMAS, GLIOMA DO NERVO ÓPTICO, ASTROCITOMA, GBM, TMBN • NEUROFIBROMATOSE TIPO 2: SCHWANNOMAS, MENINGEOMAS, MENINGEOMATOSES, EPENDIMOMAS ESPINAIS, ASTROCITOMAS • ESCLEROSE TUBEROSA: ASTROCITOMA SUBEPENDIMÁRIO DE CÉLULAS GIGANTES (WHO I) • DOENÇA DE VON HIPPEL-LINDAU: HEMANGIOBLASTOMA CAPILAR (WHO I) • OUTRAS (DOENÇA DE COWDEN, SÍNDROME DE LIFRAUMENI, SÍNDROME DE TURCOT) PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI TUMORES DA REGIÃO SELAR • CRANIOFARINGEOMA (WHO I) ADAMANTINOMATOSO PAPILAR • TUMOR DE CÉLULAS GRANULOSAS (WHO I) • PITUICITOMA (WHO I) • ONCOCITOMA FUSOCELULAR DA ADENOHIPÓFISE (WHO I) • ADENOMAS HIPOFISÁRIOS PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI LINFOMAS NO SNC • PRIMÁRIOS 2% dos LINFOMAS EXTRANODAIS 1% dos TUMORES INTRACRANIANOS maioria LINFOMA B – HIV + • SECUNDÁRIOS PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI METÁSTASES NO SNC • ¼ a ½ dos TUMORES INTRACRANIANOS • SÍTIOS PRIMÁRIOS MAIS COMUNS (em 80% delas) PULMÃO ! MAMA PELE (MELANOMA) RIM GASTRO-INTESTINAL • CORIOCARCINOMAS, tumores raros, metástases cerebrais freqüentes • CARCINOMA PROSTÁTICO, tumor freqüente, raras metástases cerebrais mesmo quando em metástases ósseas e durais PROFA. DRA. CARMEN LUCIA PENTEADO LANCELLOTTI