LA MALATTIA
REUMATICA
Anno Accademico 2005-06
Corso integrato di Pediatria
Definizione
malattia infiammatoria
multisistemica a patogenesi
immunomediata
Coinvolgimento
 articolare
 cutaneo
 cardiaco
 neurologico
MALATTIA REUMATICA
EPIDEMIOLOGIA
• Febbre reumatica: 0,3-3% delle faringiti essudative
• Declino incidenza; mortalità ridotta
•
prevalenza:
- età 5-15 anni
- inverno-primavera
- clima tropicale – subtropicale
- condizioni socio-economiche precarie
- familiarità
- gemelli omozigoti, fattori genetici
• F = M
EZIOLOGIA - PATOGENESI
• Infezione streptococco Beta-emolitico gruppo A (SBEA)
Vie aeree superiori (non inf. Cutanea)
• Latenza 2-5 settimane
• Patogenesi autoimmune
antigeni streptococchi
cross-reagiscano con antigeni umani tissutali (somiglianza
antigenica)
ab
• Predisposizione genetica: alloantigene su linfociti non-T
• Non associazione HLA
Come fare diagnosi di
malattia reumatica?
CRITERI DI JONES
1) CRITERI MAGGIORI
•
•
•
•
•
Cardite
Poliartrite migrante
Eritema marginato
Noduli sottocutanei
Corea
2) CRITERI MINORI
•
•
•
•
•
•
Febbre
Artralgie
Aumento indici infiammatori (VES, PCR)
Allungamento intervallo PR all’ECG
Precedente attacco di febbre reumatica
Cardiopatia reumatica cronica
DIAGNOSI DI MALATTIA REUMATICA:
2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 minori
+ dimostrazione di pregressa infezione da SBEA
Eccezioni: (a) Corea; (b) Cardite insidiosa; (c) Recidive reumatiche
(non necessario altro criterio maggiore o associazione con 2 criteri minori)
Eritema marginato
Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme
ARTRITE
Poliartrite febbrile migrante
Dolore
+ segni infiammazione
Versamento
Sedi: ginocchia, caviglie, gomiti,
artic. coxo-femorale
ARTRITI
diagnosi differenziale
• Infettive (virali - batteriche)
• Connettivopatie (artrite cronica giovanile)
• Post-traumatiche
• Post-vacciniche
• M. ematologiche o neoplastiche
• M. endocrine - metaboliche
ARTRITE CRONICA GIOVANILE
-SISTEMICA•M=F
• Grandi o piccole articolazioni
• Simmetrica - rigidità mattutina
• associata a sintomi sistemici: febbre
anemia
rash
epatosplenomegalia
pericardite
CARDITE REUMATICA ACUTA
(40-50% dei pz con malattia reumatica)
Lesioni dell’endocardio e miocardio , più raro pericardio
• Valvolite  mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare)
• Obiettività:
- tachicardia
- 1° tono ovattato
- soffi: olosistolico da rigurgito alla punta (valvolite mitralica)
Nel caso di pericardite: dolore toracico, posizione seduta obbligata
sfregamenti, soffi
Nel caso di scompenso: tosse, sudorazione, dispnea, ritmo di
galoppo, epatomegalia
COREA DI SYDHEMAN
10% dei casi
Insorgenza tardiva (settimane-mesi)
• movimento coreo-atetosici ( 1 o 4 arti)
• alterazione scrittura
• labilità emotiva
ESAMI DI LABORATORIO
E STRUMENTALI
• Tampone faringeo
• VES, PCR, emocromo + fl
• TAS (anti-DNAsi) rialzo pieno dopo 3-6 settimane
• ECG (intervallo PR)
• Ecocardio
TRATTAMENTO MALATTIA
REUMATICA
- Benzatin-penicillina:
600.000 – 1.200.000 i.m.
oppure
- Eritrocina:
40 mg/kg/die x 10gg
- Salicilati  artrite o cardite lieve
- Prednisone  per 2-4 sett. (max 6 sett.),
poi salicilati
Solo
Cardite
Cardite
artrite
lieve
severa
•Steroidi
----------
1° sett.
1°-6° sett.
•Aspirina
1°-2° sett.
2°-4° sett.
5°-7° sett
PREVENZIONE PRIMARIA
• Benzatin Penicillina G: 600.000 - 1.200.000 U i.m.
(monodose)
• Amoxicillina + ac. Clavulanico: 50 mg/kg x 10gg
• Penicillina V --> poco maneggeole
• Cefpodoxima proxetile per 5 gg (CEFODOX)
• Eritromicina: 40 mg/kg 3 vv/die x 10gg
COMPLICANZE DELLA MALATTIA REUMATICA
PROFILASSI SECONDARIA
Complicanze cardiache
Valvulopatie
4%
18% se cardite lieve
70% se cardite grave
PROFILASSI SECONDARIA
Quali sono i soggetti a maggior rischio per malattia reumatica?
a) B.ni tra i 3 e i 7 anni
b)
X
B.ni tra i 5 e i 15 anni
c) B.ni nati prematuri
d) B.ni che vivono in comunità
e) B.ni allergici
Per la diagnosi di malattia reumatica…
a) È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA
b) È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA
in presenza di cardite
c) È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA
in presenza di 1 criterio maggiore o 2 criteri minori
d)
X
È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA
in presenza di 2 criteri maggiori o 2 criteri minori e 1 maggiore
Quali sono le possibili complicanze della faringite da SBEA?
a)
X
Glomerulonefrite
b) Convulsioni
c)
X
Malattia reumatica
d)
X Scarlattina
e) Polmonite
La profilassi secondaria della malattia reumatica…
a)
X Deve essere effettuata per almeno 5 anni dopo il rimo attacco
b)
X Va attuata con la Benzatin-penicillina
c)
X Previene le complicanze cardiache a distanza
d) Va attuata solo nei soggetti con interessamento cardiaco