Lesioni precancerose e tumori del laringe V. Cavallari Seno piriforme Esofago Ipofaringe Epiglottide Epiglottide Falsa corda Corda vera Regione sottoglottica Ventricolo Processi occupanti spazio: flogosi produttiva • Infezioni croniche: tubercolosi e micosi (queste ultime possono simulare processi proliferativi) • Amiloidosi sistemica o localizzata. In quest’ultimo caso, se l’interessamento della corda vocale è focale, deve essere presa in considerazione la diagnosi differenziale con il polipo semplice. Lesioni non neoplastiche • Flogosi produttiva con formazione di tessuto di granulazione. In soggetti con trauma vocale o reflusso gastroesofageo. • Cisti aeree. Il laringocele è una condizione abbastanza frequente, e consiste in una sacca diverticolare ripiena di aria. Come per i polipi, il laringocele si automantiene e richiede il trattamento chirurgico (banale). Lesioni non neoplastiche • Polipi: pliche della mucosa, in genere lungo il margine libero della corda vocale. La mucosa estroflessa vibra durante la fonazione, e i microtraumi stromali possono determinare emorragie e flogosi. Il polipo tende così ad automanternersi ed accrescersi. • Età giovanile • Disfonia (mai sottovalutare la disfonia!) Polipi laringei • Polipi a struttura vascolare (fibrovascolari) • Polipi con scleroialinosi stromale • Il rivestimento epiteliale può essere focalmente ispessito e mostrare corneificazione superficiale. • I polipi sono assolutamente benigni e non recidivano, osservando opportune precauzioni nell’utilizzo della voce. Tumori benigni • • • • • • Papilloma squamoso Tumori epiteliali di tipo salivare Tumore a cellule granulose Paraganglioma Emangioma sottoglottico Altri tumori non epiteliali: neurinomi, leiomiomi, fibrolipomi… (molto rari) Papilloma squamoso • E’ il tumore laringeo più frequente nell’infanzia. La forma dell’adulto è morfologicamente e biologicamente identica. • È correlato ad infezione da HPV, in prevalenza i sottotipi 6 e 11. Papilloma squamoso • Lesioni esofitiche e friabili localizzate in prevalenza sulle corde vere. Recidive locali frequenti, con possibilità di diffusione alla regione sottoglottica e alla trachea. La tracheostomia sembra favorire la diffusione extralaringea. • Micro: assi connettivo-vascolari rivestiti da più file di cellule piatte, senza aspetti atipici e non cheratinizzanti. L’assenza di cheratinizzazione è un dato diagnostico differenziale Papilloma squamoso • Comportamento biologico benigno. • Nessuna correlazione con i sottotipi dell’HPV associati al carcinoma (16 e 18) • Prognosi dipendente dalla possibilità di recidive e diffusione alle vie aeree inferiori, che rappresentano una seria sfida terapeutica. Papilloma • Papilloma solitario dell’adulto. Lesione isolata, costituita da assi connettivovascolari con rivestimento epiteliale pluristratificato, dotato di uno strato corneo. Questa lesione non tende alla recidiva e probabilmente non è correlata all’HPV Tumori salivari • Le ghiandole accessorie del laringe sono del tutto simili alle ghiandole salivari, con struttura acinosa a secrezione mista. I tumori salivari sono rari nel laringe, e prevalgono quelli benigni. Tumore a cellule granulose • Tumore poco frequente nel laringe (più comunemente localizzato a livello della cute, del tessuto sottocutaneo e della lingua). • Localizzazione alle corde vocali. • Ammassi di cellule di medie dimensioni con nuclei regolari e ampi citoplasmi eosinofili finemente granulosi. • Tumore benigno, che va distinto dal carcinoma squamoso. Paraganglioma • Tumore raro in laringe. Deriva dai paragangli, strutture neuroectodermiche ben rappresentate nella regione, con funzione presso- e chemorecettrice. • Localizzazione alla falsa corda o alla regione sottoglottica. • Struttura organoide con ammassi di elementi cellulari (zellballen) contornati da una ricca trama capillare. Emangioma sottoglottico • Insorgenza nei primi 6 mesi di vita. • Sintomatologia ostruttiva con stridore (croup) aggravata da condizioni infettive e dal pianto. • Associazione con altre malformazioni vascolari congenite (emangiomi giganti cutanei) • Evoluzione favorevole: regressione spontanea in pochi anni. La gravità della sintomatologia ostruttiva può richiedere l’intervento chirurgico, non banale per il pericolo di emorragie massive. Condizioni precancerose • Il carcinoma squamoso del laringe è il tumore maligno più frequente della regione testa-collo. • Prevalenza nel sesso maschile. • Importanza di abitudini di vita nocive quali il fumo, le bevande alcoliche e l’esposizione a inquinanti ambientali. • Trauma chimico ripetuto nel reflusso gastroesofageo. Condizioni precancerose • La mucosa laringea è rivestita da epitelio piatto pluristratificato non corneificato nella porzione sovraglottica, e da epitelio cilindrico ciliato di tipo respiratorio nella porzione sottoglottica. • L’epitelio di rivestimento può aumentare di spessore nelle porzioni sottoposte ad agenti nocivi. Leucoplachia • Ispessimento focale del rivestimento epiteliale per incremento numerico delle assise cellulari. La maturazione cellulare è regolare, sono possibili fenomeni di ipercheratosi superficiale. • Lesioni circoscritte che interessano le corde vocali, le false corde e l’epiglottide. • Lesioni confluenti che possono interessare ampie aree di mucosa pachidermia). Condiloma piano • In analogia con quello osservato nella cervice uterina, la lesione provocata da infezione HPV mostra tipica coilocitosi (cellule con citoplasmi rigonfi otticamente vuoti). Carcinoma in situ • LIN: laryngeal intraepithelial neoplasia. • Perdita totale o parziale della polarità cellulare nello strato basale, polimorfismo e impercromia nucleari, mitosi negli strati epiteliali superiori. • Il carcinoma in situ si distingue convenzionalmente in tre stadi. Carcinoma in situ • LIN 1: alterazioni di polarità e maturazione cellulare, atipie nucleari e mitosi limitate al terzo inferiore dell’epitelio. • LIN 2: alterazioni limitate a metà spessore dell’epitelio. • LIN 3: alterazioni a tutto spessore, senza fenomeni di infiltrazione dello stroma. Carcinoma in situ • Diagnosi difficile, che richiede il corretto orientamento del prelievo e lo studio dell’intero frammento per escludere aree focali di microinfiltrazione. Studi recenti hanno comunque dimostrato che la prognosi dei carcinomi microinvasivi è eccellente, con adeguato trattamento. Carcinoma squamoso • È il tumore maligno più frequente del laringe e della regione testa-collo. • Quinta, sesta e settima decade, sesso maschile. • Alcool e fumo • Localizzazione più frequente nella regione della glottide (corde vocali e commessure anteriore e posteriore); seguono le localizzazioni sovraglottiche e sottoglottiche. Carcinoma squamoso • Crescita esofitica e frequente ulcerazione • Possibilità di sconfinamento transcommissurale e transglottico • Grading istologico: differenziato, moderatamente differenziato, scarsamente differenziato Varianti del carcinoma squamoso • • • • Carcinoma verrucoso Carcinoma a cellule fusate Carcinoma basaloide Carcinomi neuroendocrini differenziati (carcinoidi), moderatamente differenziati o scarsamente differenziati • Adenocarcinoma