GOBLET CELL CARCINOIDE
DELL’APPENDICE
D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A.
COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO,
M.G. FIORE, L.RESTA
Dipartimento di Anatomia Patologica - Università
degli Studi, Bari
Notizie cliniche
• Paziente di 59 anni sesso maschile.
• Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad
appendicectomia.
• Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione
macroscopicamente apprezzabile.
• Al microscopio: appendice con flogosi acuta
prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari
che dalla sottomucosa giungono alla sierosa.
• IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+-NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.
Diagnosi
Carcinoide a “goblet cell dell’appendice”. La
neoplasia interessa la sottomucosa e la tonaca
muscolare e focalmente la sottosierosa della
regione basale dell’appendice ed è presente sul
margine di resezione chirurgico.
Restante tratto appendicolare con flogosi acuta
prevalentemente granulocitaria neutrofila.
“Goblet cell carcinoid”
• Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico.
Denominata anche “carcinoide mucinoso”,
“adenocarcinoide”, “carcinoide a cellule criptiche”
(Isaacson), “carcinoma a goblet-cell microghiandolare
“(Lewin).
• Tumore neuroendocrino.
• Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi
epatiche.
Macroscopicamente
• Area biancastra o indurimento mucoide.
• Assenza di dilatazione del lume.
Microscopicamente
• Le cellule neoplastiche si organizzano in:
piccoli nidi rotondeggianti di cellule ad anello con
castone
microghiandole separate da stroma con presenza di
muco extracellulare.
• Possono essere presenti :
cellule simil-Paneth
foci ghiandolari simil-Brunner
cellule di tipo endocrino.
Microscopicamente
• Accrescimento prevalentemente submucosale, con
estensione frequente alla muscolare e alla sierosa.
• Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione
dell’area di connessione dei nidi tumorali con le basi
criptiche.
• Assenza di limiti definiti.
GCC è entità autonoma ?
Diagnosi differenziale tra “carcinoide classico
dell’appendice” , “gcc”, “adenocarcinoma del
l’appendice”e “adenocarcinoma del colon.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Tcc
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Età: III-IV decade
Dimensioni: < cm1
Macro: nodulo ben delimitato non capsulato.
Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe
organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari.
• Metastasi: rare.
• Prognosi: benigna.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
GCC
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Età: III-IV decade
Dimensioni: no massa definita
Macro: area biancastra o ispessimento mucoide.
Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano
diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente
la mucosa.
• Metastasi: possibili sia localmente che a distanza.
• Prognosi: negativa.
• Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
AdenoCR appendice
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Età: VI decade
Dimensione: variabile
Macro: appendice aumentata di volume e deformata.
Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate,
cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo
cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della
parete a tutto spessore.
• Metastasi: possibili sia localmente che a distanza.
• Prognosi: negativa.
Conclusioni
• Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata
anello di transizione tra i tumori endocrini tipo “carcinoidi”
e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastrointestinale.
• Probabile origine da cellule epiteliali criptiche.
• Comportamento biologico più aggressivo rispetto al
classico carcinoide.
• Maggiori possibilità di metastasi.
• La ridotta espressione di E caderina e la preservata
espressione di B catenina essendo in questi pazienti
associata a maggiore possibilità di recidive locali rende
necessario un rigoroso follow up clinico.