Parkinsonismi con demenza:
quadri clinici ed aspetti
diagnostici
Paola Soliveri
Fondazione IRCCS Istituto Neurologico C Besta Milano
Parkinsonismi degenerativi


Sono entità clinico-patologiche che
comportano la frequente comparsa
di demenza lungo il loro decorso
clinico
Sono proteinopatie caratterizzate da
depositi di proteine patologiche (sinucleina, tau) sotto forma di
inclusioni intracellulari
Parkinsonismi con demenza





Malattia di Parkinson
Demenza a corpi di Lewy
Atrofia multisistemica
Paralisi Sopranucleare Progressiva
Degenerazione corticobasale
Epidemiologia della demenza nella
malattia di Parkinson





Prevalenza puntuale della demenza nella malattia di
Parkinson pari al 31.3% (Aarsland D. et al, Mov
disord 2005)
Prevalenza cumulativa in 8 anni di malattia pari al
78% (Aarsland D. et al, Arch Neurol 2003)
Incidenza della demenza nella popolazione
parkinsoniana pari al 10% per anno (Aarsland D. et
al, Neurology 2001)
Rischio relativo 4-6 volte superiore a quello della
popolazione generale (Aarsland D., J Neurol Sci
2010)
MCI nel 18.9% dei pazienti con malattia iniziale non
trattata (Aarsland D. et al, Neurology 2009)
Fattori di rischio per lo sviluppo di
demenza





Età avanzata
Gravità dei sintomi motori
PIGD = postural instability and gait
difficulty
Allucinazioni visive
Mild cognitive impairment
Aarsland D, J Neurol Sci 2010
MCI-PD: Criteri diagnostici
Litvan I et al, Mov Disord 2012
PDD: Criteri diagnostici
Emre M et al, Mov Disord 2007
Spettro della compromissione
cognitiva nella malattia di Parkinson
Goldman JG et al, Mov Disord 2014
McKeith K et al, Neurology, 1999
Regioni anatomiche vulnerabili alla patologia di
Lewy secondo i due principali schemi classificativi
Dickson DW, Lancet Neurol 2009
Principali fenotipi parkinsoniani e
progressione delle lesioni patologiche
Halliday GM and McCann H, Ann NY Acad Sci 2010
Progressione clinica esponenziale della malattia
di Parkinson per diversa durata di malattia
Kempster PA, Brain 2010
DLB: Probabilità che il quadro anatomo
patologico determini il quadro cognitivo
Halliday GM et al, Mov Disord 2014
Interazione tra patologia corticale
e presentazione clinica in PD e DLB
Berg D et al, Mov Disord 2014
MSA: Criteri diagnostici
Gilman S et al, Neurology 2008
Caratteristiche di supporto e di
esclusione alla diagnosi
Gilman S, Neurology 2008
Percentuale di pazienti con MSA e PSP
e compromissione cognitiva
Brown RG et al, Brain 2010
PSP: Criteri diagnostici
Litvan I et al, Neurology 1996
NINDS-SPSP: National Institute of Neurological
Disease and Stroke and the Society for PSP
Sindromi cliniche associate alla
patologia PSP
Josephs KA, J Neurol 2015
Frequenza dei segni motori nella CBD
in studi clinico-patologici
Armstrong MJ et al, Neurology 2013
Frequenza dei disturbi cognitivi e comportamentali
nella CBD in studi clinico-patologici
Armstrong MJ et al, Neurology 2013
CBD: Sindromi cliniche
Armstrong MJ et al, Neurology 2013
CBD: Criteri diagnostici
Armstrong MJ et al, Neurology 2013
Differenze istopatologiche tra
PSP e CBD
Kouri N et al, Nat Rev Neurol 2011
Utilità della RM convenzionale
nella diagnosi differenziale

Studio radiologico anatomo-patologico in 22 PSP e 13 MSA

Diagnosi radiologica più specifica di quella clinica


Segni radiologici specifici: segno del colibrì e morning glory flower
per PSP e segno della croce e del peduncolo cerebellare medio per
MSA
Sensibilità bassa
MSA-P
DP
1.5 T assiale
T2
Savoiardo M and Grisoli M
Current Clinical Neurology, 2005
MSA-C
T1 sagittale
T2 assiale
Savoiardo M and Grisoli M
Current Clinical Neurology, 2005
PSP
T1 sagittale
Savoiardo M and Grisoli M
Current Clinical Neurology, 2005
DP assiale
Tipici riscontri SPECT e PET nei
parkinsonismi
Meyer PT and Hellwing S, Current Opinion Neurol 2014
GRAZIE PER L’ATTENZIONE