SIOP 2005 - Verona
LE CORIORETINITI
INFANTILI
Drssa E. Piozzi, Drssa A. Del Longo, Dr M. Mazza
S.C. Oculistica Pediatrica
A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda Milano
DEFINIZIONE
Le corioretiniti, o uveiti posteriori,
sono processi infiammatori che
interessano il segmento posteriore
in particolare coroide, retina e
vitreo sovrastante.
La differenziazione in coroidite,
corioretinite, retinocoroidite e
vasculite retinica è abbastanza
arbitraria, più teorica che clinica.
Nelle forme posteriori il segno soggettivo
principale è il calo visivo, in genere poco
percepito dal bambino sia per la sua
variabilità, sia per la sua capacità di
adattamento.





Rara nel bambino
Incidenza pari al 5-10%
Spesso asintomatica
Diagnosi tardiva
Possibilità di complicanze
INCIDENZA




Anteriori 30-40%
Posteriori 40-50%
Intermedie 10-20%
Diffuse 5-10%
CLASSIFICAZIONE
CLINICO-MORFOLOGICA

A focolaio ( mono o multifocale)

Disseminate

Diffuse
CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA




Maculari
Iuxtapapillari
Equatoriali
Periferiche
CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA

Infettive:
batteriche
virali
miceti
parassitarie

Non infettive
sarcoidosi,
m. Behcet
S. Vogt Koyanagi-Harada
TUBERCOLOSI



Congenita: rara
Acquisita
Aumento di incidenza negli ultimi
anni per l’aumento dei flussi
immigratori
Mycobacterium
TUBERCOLOSI
quadro clinico

Corioretinite
granulomatosa o
essudativa diffusa
o a focolai
disseminati
associata spesso
a segni di
vasculite retinica
TUBERCOLOSI
esami clinici



Intradermo reazione alla tubercolina
Rx torace
Esami colturali per ricerca Bacillo di Koch
TUBERCOLOSI
terapia

Terapia specifica
per i primi 2 mesi:
Isoniazide
rifampicina
pirazinamide
streptomicina*
etambutolo*
10-15
10-20
15-30
20-30
15-25
mg/Kg/die
mg/Kg/die
mg/Kg/die
mg/Kg/die
mg/Kg/die
* in caso di resistenza.
per 4-10 mesi a seconda di gravità della malattia
isoniazide + rifampicina

Terapia steroidea (per brevi periodi)
LUE CONGENITA


Agente patogeno: Treponema
Pallidum
Rischio maggiore di contagio dal 2°
trimestre di gravidanza
LUE CONGENITA
quadro clinico




Cheratite interstiziale
Iridociclite
Corioretinite a pepe e sale
Neurite ottica
LUE CONGENITA
Corioretinite a pepe e sale

Compare nella prima infanzia

Bilaterale


Interessa aree periferiche ed
equatoriali
A volte si associano quadri di
pseudoretinite pigmentosa a settore
LUE CONGENITA
diagnosi

Esami sierologici
FTA-ABS
VDRL
LUE CONGENITA
terapia


Madre trattata in gravidanza:
nel neonato si può effettuare una unica dose di
benzatina penicillina i.m. (50.000 U/Kg) o
semplicemente limitarsi a controlli periodici
senza eseguire alcun trattamento.
madre non trattata in gravidanza:
nel neonato si effettua per via i.m. o e.v
penicillina G (100.000-150.000 U/Kg/die)
secondo protocollo terapeutico concordato con
neonatologo
TOXOPLASMOSI
L’agente patogeno è il
toxoplasma gondii, protozoo
intracellulare obbligato
TOXOPLASMOSI

Ciclo parassitario
toxoplasma
TOXOPLASMOSI
rischio trasmissione materno fetale



Nel 1° trimestre di gravidanza minore rischio
di trasmissione (15-20%) ma maggiore
probabilità di segni clinici.
Aumenta con il progredire della gravidanza
Più tardiva è l‘infezione materna, più breve
l’intervallo tra infezione materna e fetale,
minor gravità dei segni clinici
TOXOPLASMOSI

Infezione molto frequente in
gravidanza

Incidenza in U.S.A. 4/1000

Rischio di trasmissione al feto 40%
TOXOPLASMOSI
quadro clinico-fase acuta




Retinite necrotizzante uni
o multifocale con aspetto
di lesione a bordi sfumati
simil-cotonosa
Vitreite
Distacco siero-emorragico
Papillite
TOXOPLASMOSI
quadro clinico fase cicatriziale

Cicatrice atrofica pigmentata
pseudocolobomatosa a
localizzazione maculare
TOXOPLASMOSI



Nel 70% dei casi la corioretinite si
manifesta entro il 1° anno di vita
Nel 20% dei casi tra i 2 e i 10
anni
Nel 5% dopo i 10 anni
TOXOPLASMOSI
terapia

In presenza di sieroconversione
toxoplasmica, documentata da esami di
laboratorio, la condotta terapeutica
varia in funzione dell’età gestazionale
al momento dell’infezione
TOXOPLASMOSI
terapia gestante

spiramicina* 3.000.000 U.I x 3
pirimetamina 50 mg die
sulfadiazina 3 gr die
ac folinico 25 mg die
* macrolide previene la trasmissione
transplacentare della toxoplasmosi
TOXOPLASMOSI
terapia neonato


In presenza di bilancio neonatale
negativo (eco e tac cerebrale, fondo
oculare): sorveglianza sierologica a 1-2
mesi di vita, poi ogni 3 mesi fino alla
negativizzazione completa
2 sierologie negative sono consigliate
prima di interrompere la sorveglianza
TOXOPLASMOSI
terapia neonato

In presenza di bilancio neonatale positivo
trattare subito per almeno 1 anno secondo il
seguente protocollo:
1ª fase
pirimetamina + sulfadiazina per 6 mesi
2ª fase
cicli alternati di pirimetamina
+ sulfadiazina e spiramicina fino
all’anno di età
Integrazione con ac folinico
TOXOPLASMOSI
terapia neonato

In caso di corioretinite a
localizzazione maculare si associa una
terapia con prednisone
1,5 mg/Kg/die in 2 somministrazioni
TOXOCARIASI
La toxocara canis è un
ascaride che può
completare il ciclo vitale
solo nel cane
Le uova contenute nelle
feci del cane possono
infettare l’uomo per
contatto con terreno,
cibo o altri materiali
contaminati
TOXOCARIASI



La malattia si riscontra
tipicamente nei bambini (età
media 7,5 anni)
Per lo più monolaterale
Forma più frequente:
lesione granulomatosa al polo
posteriore
TOXOCARIASI
quadro clinico


La lesione granulomatosa al polo
posteriore è di aspetto biancastro
di dimensioni variabili fino a 2-3
diametri papillari
La reazione vitreale associata può
essere importante
TOXOCARIASI

Forme meno tipiche sono:
retinite periferica
uveite con ipopion
interessamento nervo ottico
TOXOCARIASI

Diagnosi differenziale
retinoblastoma
vitreo primitivo iperplastico
malattia di Coats
TOXOCARIASI

Test di laboratorio più indicato
è il test ELISA
(test di immunoassorbimento
enzimatico per la valutazione di
anticorpi antitoxocara)
TOXOCARIASI
terapia
Trattamento medico
 Steroidi per via sistemica e locale
 Terapia antielmintica
tiabendazolo 50 mg/Kg/die
Trattamento chirurgico
 vitrectomia
CITOMEGALOVIRUS

Il CMV è un virus della famiglia
degli herpesvirus che contiene DNA
a doppio filamento

Elevato tropismo per il tessuto
placentare

Persistenza nelle cellule infettate
(latenza alternata a riattivazione)
CITOMEGALOVIRUS



L’infezione congenita da CMV è la
più frequente infezione virale
congenita causa di sordità e
ritardo mentale nell’infanzia
350 casi nuovi all’anno nella sola
Lombardia
90% asintomatico alla nascita ma
con sequele nel 10-15% dei casi
CITOMEGALOVIRUS
vie di trasmissione

Contatto diretto

Verticale dalla madre al feto

Trasfusioni ematiche

Trapianti d’organo
CITOMEGALOVIRUS
vie di trasmissione


CMV viene trasmesso mediante viremia
e diffusione dei leucociti infetti
attraverso la placenta
Placentite con diffusione alle cellule
amniotiche deglutite dal feto
CITOMEGALOVIRUS

L’età gestazionale non influenza la
frequenza dell’infezione fetale ma
agisce sulla gravità dell’infezione.
Trasmissione precoce -> prognosi peggiore
CITOMEGALOVIRUS
diagnosi prenatale




È necessario effettuare a tutte le
gestanti uno screening sierologico
mediante ricerca anticorpi IgG, IgM,
antiCMV con metodi immunoenzimatici
Preesistenti IgG -> protezione relativa
IgM -> infezione primaria iniziale
IgM + IgG -> infezione primaria in
atto
CITOMEGALOVIRUS
terapia e prevenzione in gravidanza


NO farmaci antivirali per la
loro embriotossicità elevata
IGEV anti-CMV
CITOMEGALOVIRUS
diagnosi prenatale


Amniocentesi e funicolocentesi
(18-22a settimana di gravidanza)
Isolamento del virus e PCR dal liquido
amniotico
CITOMEGALOVIRUS
diagnosi alla nascita

Isolamento del virus dalla
saliva e dalle urine
CITOMEGALOVIRUS
quadro clinico



Lesioni biancastre
perivascolari con molte
emorragie diffuse
Lesioni di tipo granulare,
poche emorragie chiazze
di pigmento retinico
Vitreite
CITOMEGALOVIRUS


Il danno oculare è presente nel 1015% dei casi nati sintomatici
Oltre alla corioretinite sono
segnalati i seguenti danni:
retinopatia pigmentata, atrofia
ottica
CITOMEGALOVIRUS
terapia


Nei sintomatici alla nascita:
Ganciclovir 12-15 mg/Kg/die EV in due dosi in
1-2 ore di infusione per 6 settimane.
Non c’è accordo per il trattamento degli
asintomatici (considerando l’impegno terapeutico
e tenendo conto che solo il 10% presenterà
disturbi prevalentemente uditivi nell’infanzia)
CITOMEGALOVIRUS
follow up



Controlli ripetuti fino ai 6 anni di età
con valutazione neurologica, oculistica
e audiometrica
L’esame oculistico viene eseguito a 36-12 mesi
Annualmente dopo i 12 mesi
CANDIDIASI


Lieviti commensali di bassa virulenza per
gli individui sani che con l’alterazione
delle difese immunitarie possono causare
gravi forme morbose
La Candida Albicans, causa del 80-90%
delle infezioni fungine umane, è implicata
nel 75 % delle micosi neonatali.
CANDIDIASI
vie di trasmissione
L’infezione micotica può essere trasmessa:



nel periodo embrio-fetale per via ascendente
durante il passaggio nel canale del parto
(più frequentemente)
dopo la nascita
CANDIDIASI
Le infezioni fungine sistemiche
coinvolgono generalmente:
 sangue ( 60-80%)
 SNC (40-60%)
 polmone (70%)
 rene (60%)
 occhio (30%)
CANDIDIASI
diagnosi


Cultura ematica positiva
Esame istopatologico vitreale
(presenza neutrofili,macrofagi,
linfociti b e forme mature o
pseudo ife della Candida)
CANDIDIASI
quadro clinico



Lesione bianca e circoscritta, di
diametro inferiore a 1 mm con
alone di cellule infiammatorie
vitreali sovrastanti
Manicotti perivascolari retinici
nell’area circostante
Non costanti emorragie
retiniche.
CANDIDIASI
terapia


Prima scelta:
Anfotericina B O,5-1 MG/Kg/die
eventualmente associata a
5-Fluorocitosina 100-150
mg/Kg/die
alternativa valida:
Fluconazolo (6 mg/Kg/die)
La gestione diagnostico-terapeutica è
sicuramente complessa :

difficile il riconoscimento dei segni e dei sintomi

l’esame oculistico può richiedere la narcosi

presenza di complicanze della malattia e della
terapia tipiche dell’età pediatrica
candida