Il Sistema Extrapiramidale
I Gangli della Base
• I Gangli della Base fanno parte di
un complesso sistema “rientrante”
(“feedback”) che:
– elabora le informazioni ricevute da
parti diffuse della corteccia cerebrale
– riverbera i risultati di questo
“processo” principalmente alle aree
pre-motorie del lobo frontale.
Alexander 1997
I Gangli Basali
STRIATO: PUTAMEN e CAUDATO
GLOBO PALLIDO
NUCLEO SUBTALAMICO
SOSTANZA NERA
Gangli della Base
•
La suddivisione funzionale è basata
sulle proprietà fisiologiche e sulle
interconnessioni con i rispettivi
territori talamici e corticali.
•
Circuiti riverberanti PARALLELI
e SEGREGATI che originano da
specifici campi corticali:
–
–
–
–
–
SCHELETOMOTORIO
OCULOMOTORIO
ASSOCIATIVO
LIMBICO
ORBITO-FRONTALE
Ruolo dei Gangli della Base
• Ruolo nell’apprendimento (learning) di nuove capacità motorie
• Ruolo nella PROGRAMMAZIONE ed ESECUZIONE del movimento
– Influenzare le caratteristiche del movimento: scaling di
ampiezza/velocità
– Confrontare le ‘copie efferenti’ (corollary discharges) delle risposte
motorie con il feedback propriocettivo
– Generare segnali interni (internal cues)
– Focalizzare (focusing) la selezione corticale del movimento
Malattie dei Gangli della Base
Sindromi
rigido-acinetiche
Sindromi ipercinetiche
• VIA DIRETTA:
 output pallidale  output talamico  feedback +
• VIA INDIRETTA:
 output pallidale   output talamico  feedback -
Schematic Models of Basal
Ganglia Dysfunction
NORMALE
PARKINSON
Obeso et al. 2000
IPERCINESIE
Rigidità
• Aumento del tono muscolare
– Interessa in eguale misura sia i muscoli agonisti che
antagonisti (ad es. flessori/estensori)
– La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è
sempre eguale dall’inizio alla fine del movimento
passivo
• Il muscolo conserva la posizione assunta passivamente
 “rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di piombo”
• Fenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di
scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono
muscolare aumentato.
Bradi-Acinesia
• Bradicinesia
 lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari
• Acinesia
 riduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici
• Ipocinesia
 riduzione dell’ampiezza del movimento
Movimenti Involontari Patologici
• Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento,
caratterizzati da contrazioni muscolari
involontarie (cioè non sopprimibili dalla
volontà) con distribuzione topografica
variabile, che generano movimenti semplici o
complessi, inadeguati e apparentemente
afinalistici.
Movimenti Involontari Patologici
•
•
•
•
•
•
•
•
Movimenti Atetosici
Movimenti Ballici
Movimenti Coreici
Distonie
Tremori
Tics
Mioclonie
Discinesie
Movimenti Involontari Patologici
• Atetosi: lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti
all’estremità degli arti superiori.
 lesioni sintomatiche putamen/pallido
• Ballismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati
ad un emilato (emiballismo), muscoli prossimali AS
 lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys
• Corea e Distonia
• Tremori, Tics, Mioclonie
Movimenti Involontari Patologici
• Criteri semeiologici:
– parametri spazio-temporali del movimento
• Ampiezza - Durata
• Velocità - Ritmo
– distribuzione topografica
• prossimale-distale
• focale-diffusa
– muscoli coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti)
– influenza di fattori esterni (riposo, sonno, emozioni,
motilità volontaria, atteggiamento posturale).
Tremore
• Consiste in oscillazioni ritmiche (più o meno continue e
regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio
piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo
alternante o sincrono di muscoli antagonisti ad
innervazione reciproca
• Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più
unità motorie in rapporto a:
– l’attività autonoma di “oscillatori” nel SNC (talamo, cervelletto)
– l’influenza dei fenomeni di risonanza in circuiti periferici a
feedback
Classificazione del Tremore
Tremore a riposo
–
–
–
–
Regolare
Frequenza 4-6 Hz
Alternante
Localizzazione distale
 Malattia di Parkinson idiopatica
Classificazione del Tremore
Tremore d’azione:
1. Posturale
-
< regolare
Frequenza 5-20 Hz
Disto-prossimale (anche capo)
Sincrono
posizione-specifico o
indipendente
2. Cinetico
-
Irregolare
Frequenza 4-5 Hz
Disto-prossimale
Alternante
Tremore Posturale
 Encefalop. Epatica e metaboliche
 malattia di Wilson
 Tremore Essenziale
Tremore Cinetico
 Sindromi cerebellari
 SM
 Neuropatie periferiche
Tics
• Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato
(ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive,
gesti o posture forzate.
• Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile
sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia)
Parzialmente sovrapponibili controllo volontario
• Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)
 Sindrome di Gilles de la Tourette

Mioclonie
• Movimento involontario, rapido ed improvviso,
espressione di una breve contrazione muscolare
analoga a quella ottenibile mediante stimolazione
elettrica di un tronco nervoso periferico
Marsden et al. 1981
• Ritmiche o aritmiche
• Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o
massive)
• Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione
Classificazione delle Mioclonie
• Fisiologiche
Essenziali
Epilettiche
Sintomatiche
• Corticali
Sottocorticali
Cortico/sottocorticali
Spinali e periferiche