SEMINARI DI FISIOPATOLOGIA
CLINICA E TERAPIA CHIRURGICA
ANNO XIX
III Edizione in ricordo di Sergio Ferrarese
Aula “A. De Blasi”, Policlinico di Bari
26 – 27 Novembre 2009
EMORRAGIE DIGESTIVE
DA CAUSE RARE
Prof. Vito Maria Stolfi
Cattedra di Chirurgia Generale
Università di Roma Tor Vergata
EMORRAGIE GI RARE
pediatrica
Età
adulta
Esofago
Stomaco
prossimale
Duodeno
Sede
Digiuno,ileo
distale
Colon
Sigma
Retto
Prof. Vito Maria Stolfi
Cattedra di Chirurgia Generale
Università di Roma Tor Vergata
ESOFAGO
CAUSE COMUNI
CAUSE RARE
Esofagite
BAMBINO
ADULTO
Esofago/gastrite da stress
Malattia emorragica (vit. K)
RGE
RGE
Esofago/gastrite da stress
Virale (HSV, CMV)
Allergica
Micotica
Caustica
Varici
Lesioni Dieulafoy
Corpo estraneo
Cisti da duplicazione
STOMACO
CAUSE COMUNI
CAUSE RARE
M. Crohn
Gastrite
Ipertensione portale
FANS
Sindrome Zollinger-Ellison
Stress
Leiomioma
Ulcera peptica
Varici
Malformazioni Vascolari
DUODENO
CAUSE COMUNI
CAUSE RARE
M. Crohn
Sindrome Zollinger-Ellison
Malformazioni Vascolari
Duodeno
Duodenite
Ulcere
Corpo estraneo
Iperplasia linfoide
Varici
Cisti da duplicazione
Emobilia
Diverticoli
Sanguinamenti distali
CAUSE COMUNI
Emorroidi
Ragade anale
Polipi
Diverticoli
Colite ulcerosa
M. di Crohn
Neoplasie
CAUSE RARE
Malrotazione
M. di Hirchspung
Porpora di Shönlein-Henoch
Varici coliche
Iperplasia nodulare linfatica
S. uremico emolitica
Ulcera anastomotica
Ulcera solitaria del retto
Malformazioni vascolari
Diverticolo di Mekel
Duplicazione intestinale
Emangiomi
Linfomi
Farmaci
Disordini della coagulazione
EMORRAGIE PROSSIMALI

MALATTIA PEPTIA 55%

VARICI ESOFAGEE 14%

PATOLOGIE VASCOLARI 7%

S. DI MALLORY-WEISS 5%

LESIONI DELLA MUCOSA 4%

NEOPLASIE 4%

ALTRE CAUSE 11%
EMORRAGIE DISTALI
MALATTIA DIVERTICOLARE 30-50%
ANGIODISPLASIE 15-30%
S. DIEULAFOY DEL COLON 0,3-1%
INVAGINAZIONE 3%
POLIPECTOMIA 2%
NEOPLASIE 2-9%
ULCERA SOLITARIA DEL RETTO 1-2%
Jensen DM, Machicado GA. Advanced therapeutic endoscopy. New York: Raven, 1994:201-8.
Richter JM, Christensen MR, Kaplan LM, Nishioka NS. Effectiveness of current technology in the diagnosis and management of
EMORRAGIE GI
Patologie da
indagare:
MUCOSA
VASCOLARI
NEOPLASTICHE
COAGULAZIONE
MUCOSA
S. DI MALLORY-WEISS
5%
mortalità 3-8%
Lacerazioni longitudinali della mucosa
esofago-gastriche con sanguinamento
arterioso
Lesioni singole nell’80% dei casi,
raramente multiple
Localizzazione: Cardias,giunzione gastroesofagea 90%
EZIOLOGIA:
Secondarie ad importante aumento della
pressione intaddominale (vomito ripetuto)
 Alcolismo
 Abuso di salicilati
S. DI MALLORY-WEISS
CLINICA:
Storia di emesi nel 30-50% dei casi
Ematemesi 80-90% dei pz
Raramente dolore addominale
DIAGNOSI:
Endoscopica + anamnestica
TERAPIA:
Circa il 5-10% dei pz necessiterà di trattamento
chirurgico:
Sutura della lesione mediante gastrotomia longitudinale
prossimale; gravata da una mortalità 10-15%
ELB
Emoclip
EHP
MALROTAZIONE DIGIUNALE
M 56 aa
Giunto in PS con
rettorragia
dolore addominale
Anemizzazione
Carenza marziale
Instabilità emodinamica
DIVERTICOLO
DI MECKEL
Postpolipectomia
2%
Emoclip
Argon (APC)
Adrenalina
ELB
Proctosigmoidete acuta ischemica
Dopo chirurgia aortoiliaca Ipotensione
Polipo mioghiandolare infiammatorio (IMPG):
polipo peduncolato solitario rosso, sferico ed
iperemico costituito da tessuto di granulazione
infiammatorio nella lamina propria, proliferazione
di cellule muscolari lisce, iperplasia ghiandolare
ad eziologia ignota
ULCERA SOLITARIA DEL RETTO
Localizzata nella parete anteriore del
retto a 4-12 cm dal margine anale
Associata a intussuscezione interna
del retto o prolasso a tutto spessore
FISIOPATOLOGIA:
Ischemia cronica da sforzi ripetuti
CLINICA:
Sanguinamenti durante la
defecazione
DIAGNOSI:
Rettoscopia
Defecografia
VASCOLARI
LESIONI VASCOLARI

ANGIODISPLASIA

FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVM)

EMANGIOMA CAVERNOSO

ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)

S. DI DIEULAFOY (DL)

BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS)

TELEANGECTASIE EMORRAGICHE
ANGIODISPLASIE
1-5% dei sanguinamenti alti
Irregolare rete di piccoli vasi ectasici
capillari e venosi
sottomucosa e mucosa
Stomaco e bulbo duodenale
Più frequenti nel colon
spots rosso acceso
Dtm variabile
Lesioni singole o multiple
a margini regolari o irregolari
Primitive
Secondarie a radioterapia,
collagenopatie, IRC, cirrosi epatica,
ANGIODISPLASIE
DIAGNOSI:
Endoscopia
Angiografia selettiva
Endoscopia intraoperatoria con transilluminazione
Tatuaggio con blu di metilene
stomaco
TRATTAMENTO:
Embolizzazione arteriosa selettiva
Iniezioni sclerosanti endoscopische
EPL, Clippaggio endoscopico
Argon Laser
Chirurgia
TELEANGECTASIE

Teleangectasia emorragica ereditaria
(S. DI RENDU-OSLER-WEBER)



CREST SYNDROME
S. Di Turner
Malattia di Von Willebrand
S. DI RENDU-OSLER-WEBER
Autosomica dominante
IV- V decade
Lesioni Cutanee
Gastroenteriche
Polmone
Lesioni Viscerali
Cervello
Fegato
milza
Teleangectasie
Malformazioni
vascolari
FAV
Aneurismi
Epistassi ricorrente
Sanguinamenti GI
Stomaco
Duodeno prox
Colon-Retto
ECTASIA VASCOLARE ANTRALE (GAVE)
3.9%
VII decade
Angiomi rossi facilmente sanguinanti
della mucosa antrale
Patogenesi ignota
DD con ipertensione portale
1: multiple strie rosse rilevate e irradiate dal
piloro all’antro (watermellon)
Eziologia per lo più ignota,
raramente associata a collagenopatie o
patologie autoimmune
2: lesioni più diffuse rossastre piatte
localizzate nell’antro
Associata a cirrosi epatica nel 60% dei casi
ELB
APC
EMOBILIA
COMUNICAZIONE PATOLOGICA TRA DOTTI BILIARI E VASI SANGUIGNI”
“Descritta da Glisson 1654
Sanblom introduce il termine “emobilia” nel 1948
Incidenza sottostimata per difficoltà diagnostica
TRIADE SINTOMATOLOGICA 40%:
 Dolore ipocondrio destro
 Ittero
 Sanguinamento GI alto
ORIGINE DEL SANGUINAMENTO
 Fegato 50%
 Colecisti 25%
 Dotti extraepatici 25%
 Pancres 5%
EMOBILIA
EZIOLOGIA :
 Trauma iatrogeno/contusivo 60%
 Metastasi della colecisti
 Tumori biliari primitivi
 Litiasi
DIAGNOSI:
 EGDS
 ERCP
 ECOGRAFIA
 TC + mdc
 RM
TRATTAMENTO
 Endovascolare
 Chirurgico
LESIONE DI DIEULAFOY (DL)
0.3-6%
Arteria ectasica tortuosa (aneurisma cirsoide
congenito con dtm 1-5mm) collaterale dell’a.
gastrica sx
accolta nella sottomucosa ma in prossimità della
mucosa
preferenzialmente lungo la piccola curvatura a 6
cm dalla giunzione gastro-esofagea nel 75-90%
dei casi
Localizzazione:
preferenzialmente nel fondo gastrico, ma anche
duodeno 18%
colon 10%
digiuno 2%
esofago 2%
Sanguinamento arterioso da
lesione mucosale minuta
LESIONE DI DIEULAFOY (DL)
M:F=2:1
5° decade
Asintomatico
Paucisintomatico (dispepsia,
anoressia, dolore addominale)
Ematemesi massiva 28%
Ematemesi + melena 51%
Melena 18%
Instabilità emodinamica
Perforazione
Emoperitoneo
Anemia
Lesione DL sulla piccola curvatura gastrica
Lesione DL corpo-antro digiuno
LESIONE DI DIEULAFOY (DL)
DIAGNOSI:
Endoscopica 82% (nel 33% con più esami)
Ecografia transesofagea
TC + mdc
Angiografica
Intraoperatoria
LD nel duodeno
CRITERI ENDOSCOPICI:
LD nel duodeno
1. Sanguinamento franco o microsanguinamento pulsato da minuta
lesione della mucosa circondata da
mucosa sana
2. Visualizzazione di un’arteria protrusa
nel contesto di mucosa sana o di una
minima soluzione di continuo
largo vaso esterno alla parete gastrica ed inusualmente ampia
arteria sottomucosale (3 mm di calibro) che penetra nella
muscolaris mucosae attraverso la sottomucosa.
Vaso di ampio calibro (3 mm) sottomucosale penetrante la
muscolaris propria.
LESIONE DI DIEULAFOY
DEL RETTO
Y Yoshikumi, H Mashima, J Suzuki, et al. A case of rectal Dieulafoy’s ulcer and successful
endoscopic band ligation. Can J Gastroenterol 2006;20(4):287-290.
S. Di Behcet
Patologia infiammatoria
Maggiormente rappresentata in
Estremo Oriente e Giappone
2-3 decade
Ulcere buccali + 2 delle seguenti
localizzazioni:
genitali, uveiti, lesioni cutanee;
o test di Patergy positivo
Vasculiti con trombosi 8-32%
Localizzazione GI 3-5% e
generalmente più grave rispetto
ad altri distretti vascolari
SINTOMI ADDOMINALI:
dolore, diarrea, vomito, stipsi,
raramente sanguinamento e
perforazione
FISTOLE ARTERO-VENOSE (AVF)
Rara lesione clinica rappresentata
da anomali shunts artero-venosi
Possono avere qualunque
localizzazione
Asintomatica
Anemizzazione cronica
Emorragia massiva
Angiografia
Endoscopia
Angio TC
DIVERTICOLO DIGIUNALE CON FAV ASSOCATA
Jeffrey K. Lee, John M. Carethers, and Pradipta Ghosh. ArterioVenous Malformation within Jejunal Diverticulum: An Unusual Cause of Massive Gastrointestinal
Bleeding Hindawi Publishing Corporation Gastroenterology Researchand Practice Volume 2009, Article ID 384506.
Fistola Aorto-Enterica in AAA
Rottura di AAA nel tubo digerente
Trauma
Infezione micotica, TBC, LUE
Radioterapia
Emorragia massiva
DD con varici esofagee
Peggioramento emodinamico in caso
Neoplasie
di trasfusioni e ripristino della PA
Fistolizzazione dopo EVAR
Emorragia anche modesta o
intermittente
Fistolizzazione dopo OPEN
Spesso secondaria ad infezione del
graft
Fistola Aorto-Enterica in AAA
TRIADE SINTOMATICA:
Sanguinamento GI
Dolore addominale
Massa pulsante addominale
Spesso storia di sanguinamenti modesti ed intermittenti
ENDOSCOPIA
TC
ANGIOGRAFIA
Sostituzione protesica (100-95%)
Bypass extra-anatomico (80-50%)
Fistola Aorto-Duodenale in AAA
Fistola Aorto-Duodenale in AAA
Miklosh Bala, Jacob Sosna, Liat Appelbaum, Eran Israeli, Avraham I Rivkind Enigma of primary
aortoduodenal fistula. World J Gastroenterol 2009 July 7; 15(25): 3191-3193
Sanguinamento di varici esofagee in pz
di 53 aa con cirrosi alcolica
Trattamento di varici con stent
Seppur raramente le varici si possono localizzare in
qualunque tratto dell’apparato digerente
NEOPLASIE
EMANGIOMI
TUMORI BENIGNI DI ORIGINE MESODERMICA






CAPILLARI
CAVERNOSI
MISTI
BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME (BRBNS)
KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME
PEUTZ-JEGHERS SYNDROME
BLUE RUBBER BLEB NEVUS SYNDROME
Malformazione venosa, piccola circolare, multifocale
Localizzazione:
Cute, tessuti molli, GI, ma potenzialmente ovunque
Lesione cutanea: 1-2 cm blu-porpurea soffice
numerose
Lesione GI: sanguinamenti in età precoce di
modesta entità, anemia cronica + carenza di ferro
Mutazione autosomica dominante
Raramente idiopatica
Terapia:
Asportazione chirurgica
EBL
Sclerosi
Antiangiogenetici
Octreotide
laser
S.J.Fishman, C.J.Smithers, J.Folkman, D.P.Lund, P.E.Burrows, J.B.Mulliken, V.L.Fox BlueRubberBlebNevusSyndrome. SurgicalEradicationofGastrointestinalBleeding AnnSurg2005;241:523–528
ANGIOLEIOMIOMA
Tumore benigno estremamente raro < 1%
Suddivisi da Ezinger in:
• Leiomiomi superficiali
• Angioleiomiomi
• Leiomiomi profondi
Angioleiomiomi capilarri
Angioleiomiomi venosi
Angioleiomiomi cavernosi
Angioleiomiomi combinati
Digiuno 44%
Ileo 37%
Duodeno 19%
Volvolo
Perforazione
Sanguinamento
U.Sadat, NS Theivacumar, J.Vat, A.Jah. Angioleiomyoma of the small intestine – a rare cause of gastrointestinal bleeding.W J of Surg Onc 2007,5:129
Emangioendotelioma gastrico (EHE)
0.9-3.3% dei tumori gastrici maligni
Bassa aggressività
Prognosi buona
Emorragie ricorrenti anche massive
Localizzazione: sottomucosa
Diagnosi
Gastroscopia
Immunoistochimica (Antigene Fattore
VIII, CD34, CD31)
TC
ELB
APC
Chirurgia
Stomach opened along the greater curve to show
the tumour with overlying ulcerated mucosa
Immunostaining shows CD 34 positivity of many of
the tumour cells
P Sanjay, S Raman, J Shannon, G T Williams, A Woodward. Gastric epithelioid
haemangioendothelioma: a rare cause of upper gastrointestinal bleeding Postgrad Med J 2005;81:e7
Emangioma cavernoso del retto
Molto raro
Amartomi benigni di pertinenza del plesso vascolare sottomucoso
Di origine mesodermica
Classificazione di Gentry
•Capilarri: piccoli, asintomatici
•Cavernosi: i più comuni; circoscritti o diffusi ed aggressivi
Vasi tortuosi ectasici, con flusso turbolento predisponente a tromboflebiti
Sebbene benigni possono avere crescita imponente ed invadere l’intera
pelvi
Diagnosi
ECO: dilatazioni vascolari
TC: dilatazioni vascolari
MRI: ispessimento parete rettale, vasi serpiginosi nel grasso perirettale ;
difficilmente visibili all’endoscopia
Tumori gastrointestinali stromali (GIST)
1% dei K gatrointestinali,
Incidenza: 1-2/100000
di cui 20-30% maligni
M 55-65 anni
LOCALIZZAZIONE:
Stomaco 60-70%
Piccolo intestino 20%
Colon 5%
Esofago 5%
Occasionalmente omento e mesentere
Generalmente Asintomatci
Reperto occasionale durante Endoscopia o TC
Tumori gastrointestinali stromali (GIST)
Linfoma di Burkitt
3.9%
Angiomi rossi facilmente sanguinanti
Localizzati nell’antro gastrico
1: multiple strie rosse rilevate e irradiate
verso il piloro
Etiologia per lo più ignota,
raramente associata a collagenopatie o
patologie autoimmune
2: lesioni più diffuse rossastre piatte
localizzate nell’antro
Associata ad ipertensione portale
ELB
APC
Linfoma gastrico (PGL)
1-5%
Linfoma primitivo del GI o MALToma
Linfoma della serie B NH con
Basso grado di malignità o
Alto grado di malignità
Lesioni linfoepiteliali
Associato ad HP nel 90%
1: polipoide
2: ulcerativo
3: ipertrofico (grandi lesioni nodulari)
Eradicazione HP
Asportazione
Amartoma delle gh di Brunner
Raro tumore benigno
Descritte da Cruveilhier nel
1835
Localizzazione:
Bulbo o II porzione del
duodeno
Amartoma delle gh di Brunner
CLINICA:
Anemizzazione,
Pancreatite
Sanguinamento GI
occlusione
DIAGNOSI:
endoscopica
Istologica + remissione della
sintomatologia dopo asportazione
TERAPIA:
Asportazione endoscopica
Chirurgia
Carcinoidi

Più frequenti nell’ileo, spesso
multipli
asintomatici

scoperti incidentalmente.

dolore addominale spesso vago
e non specifico

Causa rara di sanguinamento
distale più frequente nei
carcinoidi del retto

DIAGNOSTICA

EGDS, Colonscopia, Ecoendoscopia, Endoscopia
intraoperatoria con transilluminazione

“Qualunque sanguinamento enterico con endoscopia
negativa andrebbe indagato con angio-TC”
[SJF. Saer; MR. Scheltinga: Primary aorto-enteric fistula. Br J Surg 2005;18:119-25]

Angiografia diagnostica con esame selettivo dei vasi
mesenterici e del tripode

Scintigrafia con emazie marcate (99-Tc): sanguinamenti
di piccola entità non visibili con altro immaging
Endoscopia a
doppio pallone
A: polipo angiodisplastico
B: lesione tatuata
India ink e lipiodol
con
VIDEOCAPSULA
VideoCapsula nel digiuno: angioma
VideoCapsula nel
duodeno:
Gh di Brunner
ipertrogfiche