Università degli studi di Napoli “Federico II”
Dipartimento di Pediatria
CASI CLINICI DEL MERCOLEDÌ
Scuola di Specializzazione in Pediatria
Napoli 09 Gennaio 2012
Un’inaspettata causa di
compressione midollare
TUTOR
Dott. Giovanni Zanotta
Dott.ssa Maria Capasso
AIF
Dr. Maria Angela
Caiazzo
Vittorio Matteo, 20 mesi
ANAMNESI
•
•
PERSONALE: non contributoria
PATOLOGICA PROSSIMA: a gennaio 2012, insorgenza
improvvisa di zoppia all’arto inferiore sinistro
Nel sospetto di coxite
paracetamolo per os
peggioramento della sintomatologia
approfondimento diagnostico
Febbraio 2012
RX bacino: a sinistra, lieve aumento dell’angolo di inclinazione del
tetto acetabolico e lieve ipoplasia del nucleo epifisario prossimale del
femore che è tuttavia in sede.
Ecografia anca: sottile falda fluida a livello intrarticolare a sinistra.
Assenza di lesioni muscolo-tendinee
Aprile 2012
Ricovero ospedaliero: insorgenza progressiva di
paraparesi e globo vescicale da 24 ore
RM encefalo e midollo
RM encefalo e midollo: voluminoso processo
espansivo retroperitoneale che invade lo speco
vertebrale da D11 a tutto il sacro
Ricovero urgente
in NEUROCHIRURGIA
ALL’INGRESSO in neurochirurgia…
Peso 14 kg (>95°pc); Lunghezza 90 cm (>95° pc); P/A 75°pc.
Condizioni generali mediocri. Facies sofferente. Colorito
roseo-pallido. Assenza di emorragie cutanee e mucose.
Attività cardiorespiratiora regolare. Nulla di patologico al
torace. Addome globoso. Massa palpabile in ipogastrio,
dura e mal delimitabile. Arto inferiore sinistro plegico. Arto
inferiore destro gravemente paretico. Globo vescicale.
Laminotomia decompressiva da D11 al sacro + Biopsia
tumorale. Asportazione sospesa per instabilità
cardiorespiratoria
RMN spinale: esiti di intervento di
decompressione
midollare
con
laminotomia
da
D11
al
sacro.
Voluminosa lesione espansiva del
retroperitoneo che bilateralmente invade
il canale vertebrale ai suddetti livelli,
dislocando
posteriormente
e
comprimendo appena il cono midollare e
comprimendo evidentemene il cul di
sacco. Si associa inoltre interessamento
di alcuni soma (D12, L1, L3; L4)
Impregnazione leptomeningea caudale
del midollo (stasi venosa?)
TC torace e addome: accentuazione della trama più evidente in apicale dx.
Bilateralmente a sede sub pleurica, alcune nodulazioni subcentimetriche
(diam max 5mm) al segmento antero-basale del lobo inf . A sede
sottombelicale retro peritoneale mediano, paramendiano sn, voluminosa
massa di diam max 6 x 6 cm, disomogeneamente ipodensa, parzialmente
settata, con aree colliquative contestuali frammiste a zone di tenue incremento
densitometrico dopo mdc ev. Tale lesione che si estende infero posteriormente
fino alle vertebre lombari, destruendole con invasione del canale vertebrale,
lateralizza e comprime a destra l’ampolla rettale mentre anteriormente disloca
e comprime i vasi iliaci soprattutto a sn; grossolana trombosi della vena cava
inferiore, fino alla biforcazione. Ectasia pielica a sn, il resto nella norma.
Segni di riconoscimento della sindrome
da compressione midollare
 Dolore al rachide
 Riduzione della forza e del tono muscolare, specie
se in maniera asimmetrica
 Riduzione dei riflessi osteo-tendinei
 Presenza di deficit sensitivo (di difficile riscontro
nel lattante)
 Disfunzione vescicale
 Disfunzione intestinale
 Alterazioni posturali della colonna vertebrale
Nel lattante, specie nei primi tre mesi di vita, prevalenza di
IPOTONIA, IRRITABILITA’ e DISFUNZIONI SFINTERICHE quali
segni di riconoscimento della sindrome.
Hesketh E et al, Acta Paed 1998; 87:452-4
Diagnosi differenziale
Patologia Oncologica:
• Tumori con compressione intradurale
- Ependimoma
- Gliomi di basso grado (ganglioglioma, astrocitoma pilocitico, oligodendroglioma)
- Metastasi midollari da tumore cerebrale
• Tumori ad invasione intracanalare con compressione extradurale
- Neuroblastoma
- Sarcoma di Ewing/PNET
- Rabdomiosarcoma
- Teratoma maligno
- Linfomi
- Istiocitosi
Patologia Non Oncologica:
-
Sindrome di Guillain-Barrè
Malformazioni (Es. Chiari tipo I, anomalie vertebrali)
Ematoma epidurale o subdurale
Cisti aracnoidea
Spondilite tubercolare
Acondroplasia
Terapia
Non c’è una linea guida del tutto
chiara circa il trattamento della
compressione midollare da tumore
• Chemioterapia
• Neurochirurgia, in caso di evoluzione rapida dei
sintomi neurologici o di paraparesi:
– Laminotomia (prognosi migliore)
– Laminectomia (in caso di coinvolgimento vertebrale)
• RT
Angelini P et al, Pediatr Blood Cancer 2011
Fattori prognostici negativi
• Grado di disfunzione motoria alla diagnosi
• Età alla diagnosi < 2 anni
• Intervallo intercorso tra l’esordio clinico e la
diagnosi
Sequele a lungo termine
• Deficit neurologico motorio
• Disfunzioni sfinteriche (vescicali, intestinali)
• Patologia ortopedica (cifosi, scoliosi)
Angelini P et al, Pediatr Blood Cancer 2011
A cosa avreste
pensato?
Tornando a Vittorio….
 LDH: 3189 UI/L
 Acido Vanilmandelico/Creatininuria: nella norma
 Acido Omovanillico/Creatininuria: nella norma
 α Fetoproteina: 28921 IU/ml
 β hCG: 0.5 mUI/ml
Esame istologico:
tumore a cellule germinali maligno tipo “yolk sac tumor”
Scintigrafia ossea con Tc 99: iperaccumulo del radio farmaco a livello del
rachide dorso-lombare da D11 a L5 ed a livello del sacro. Ai restanti distretti,
non si evidenziano aree di patologico iperaccumulo del radiofarmaco
TCG
STADIAZIONE
Terapia
 Protocollo TCGM AIEOP 2004
(cisPlatinoEtoposideBleomicina x4 ogni 21gg)
Rivalutazione intermedia dopo i primi 2 PEB e a
termine del protocollo
 Applicazione di corsetto
valutazione fisiatrica
Milwaukee
mobilizzazione sicura del paziente fino alla
stabilizzazione
Terapia con eparina LMW sc
trombosi cavale inferiore
e
Follow up: rivalutazione dopo 2 PEB
RMN spinale con e senza mdc (12.06.12): nettamente ridotta la lesione
espansiva del retroperitoneo. “Libero” il canale nel tratto lombare, con
piccolo residuo a sede sacrale e ai forami di coniugazione sacrali di
sinistra. Ancora evidente l’alterazione di segnale dei soma D12 L1 che
mostra anche riduzione in altezza., L3 e L4 e dei metameri sacrali ma di
minore entità. Impregnazione leptomeningea caudale del midollo.
TC torace-addome (06.06.12): alcuni linfonodi iperplasici ascellari
bilateralmente. Assenti aree con valori densitometrici a significato
patologico nel parenchima polmonare. Massa disomogenea di circa 5x3
cm, a contenuto prevalentemente liquido corpus colato, con setti interni,
adesa ala sacrale sinistra (che mostra una modesta alterazione
strutturale) ed all’ala iliaca omolaterale. Infarcimento del grasso
mesenteriale contiguo e limitato ispessimento della fascia latero-conale di
sinistra. Linfonodo iperplasico di circa 2 cm di diam, in inguinale destra.
α Fetoproteina: 2448 IU/ml
Rivalutazione dopo 4 cicli PEB
Inoperabilità
Prosecuzione chemioterapia
Follow up terapeutico
 IfosfamideCarboplatinoEtoposide x3 ogni 21gg
Mobilizzazione e raccolta HSC
Megaterapia con ThiotepaCiclofosfamide HD
Auto-TMO
TAKE HOME MESSAGES
 Esecuzione di un accurato esame neurologico
in tutti i pazienti
 Fondamentale
diagnosi
precoce
sindrome da compressione midollare
 Indagine
midollo!
diagnostica
obbligatoria:
della
RMN
 In caso di paralisi flaccida recente o rapido
deterioramento neurologico: decompressione
entro 24 ore!!
 Più
frequente
midollare: NBL
 YST:
causa
midollare
causa
di
compressione
rarissima
di
compressione
Angio-TC addome ( 04.09.12):
A carico dello scavo pelvico di sinistra, anteriormente al metamero lombare di
L5 si apprezza la presenza di formazione espansiva , con valori sensitometrici
di tipo semisolido ma con prevalente componente colliquativa che misura
diametro di 24.9x25.2x29.7 mm, apparentemente adeso al versante anteriore
del soma di L5 e dei primi metameri sacrali, nonché sul versante mediale
dell’ala iliaca. La formazione descritta appare inoltre adesa al muscolo
piriforme e otturatore interno di sinistra. Appare conservato il piano di
clivaggio con la fascia pararettale e con la porzione distale del sigma. La fase
arteriosa ha mostrato regolare decorso, calibro e opacizzazione dell’arteria
iliaca di sinistra. La vena iliaca omolaterale appare pressocchè interamente
inglobata nella formazione descritta, con costante difetto endoluminale che si
estende cranialmente per 31.1mm a partire da un piano trasverso passante
immediatamente al disotto della confluenza con la vena iliaca contro laterale.
Alterato aspetto morfo-strutturale a carico del primo metamero sacrale
sull’emilato sinistro per verosimile aree di rimaneggiamento osseo