Atresia dell’esofago
(2.4 per 10.000 nati vivi)
Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad
una mancata, incompleta, errata divisione tra
l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la
VI settimana di gestazione.
Atresia dell’esofago
Varianti anatomiche
Tipo 1
7.8 %
Tipo 2
0.8 %
Tipo 3
85.8 %
Tipo 4
1.4 %
Tipo 5
4.2 %
Tipo 6
Atresia dell’esofago
senza fistola
Atresia dell’esofago
Atresia dell’esofago
Fistola esofagotracheale senza atresia
Atresia dell’esofago
Fistola esofagotracheale senza atresia
Atresia dell’esofago
Fistola esofago-tracheale superiore
Atresia dell’esofago
Fisiopatologia
Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe
Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco
Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea
Distress respiratorio
Atresia dell’esofago
Malformazioni associate
Cardiovascolari
Gastrointestinali
Genitourinarie
Scheletriche
Neurologiche
35%
24%
20%
13%
10%
Atresia dell’esofago
Associazioni malformative
V=Vertebral
A=Anorectal
C=Cardiac
T=Tracheo
E=Esophageal
R=Renal
L=Limb
C=Coloboma
H=Heart defect
A=Atresia choanae
R=Retardation
G=Genital hypoplasia
E=Ear deformities
Atresia dell’esofago
Diagnosi prenatale (ecografia)
Polidramnios
Assenza bolla gastrica
Anomalie associate
Atresia dell’esofago
Diagnosi in sala parto
Impossibilità di sondaggio gastrico
(arresto della sonda a 12-14 cm)
Crisi di cianosi
Atresia dell’esofago
Bilancio radiologico
Tipo di atresia
Livello del cul sacco di sacco superiore
Anomalie vertebrali e/o costali
Atresia dell’esofago
Ampiezza del gap tra i due monconi
Long gap
< 2.5 cm
Very long gap
2.5-5.5 cm
Ultra long gap > 5.5 cm
Atresia dell’esofago
Fattori che condizionano la prognosi
Peso alla nascita
Malformazioni associate
Gap tra i due monconi
Atresia dell’esofago
Indici predittivi di sopravvivenza
Classificazione di Waterston
Percentuale di sopravvivenza
Gruppo A: < 2.5 Kg in buono stato
Gruppo B1: 1.8-2.5 Kg in buono stato
Gruppo B2: < 2.5 Kg con anomalie associate
Gruppo C1: > 1.8 Kg
Gruppo C2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni
97
85
80
65
20
Atresia dell’esofago
Mortalità
Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate
inoperabili, associazioni di più malformazioni
(prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche)
rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta
“mortalità
incomprimibile”
riferita
alla
malformazione esofagea
Atresia dell’esofago
Condotta terapeutica
Peso
Equilibrio emodinamico
Bilancio
Presenza/Assenza ingombro polmonare
preoperatorio
Presenza/Assenza infezione
Presenza/Assenza malformazioni
Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica –
Aspirazione
tracheobronchiale
–
Riequilibrio
emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e
aspirazione salivare continua
Atresia dell’esofago
Chirurgia
La preservazione del viscere rappresenta
l’obiettivo primario dell’atto chirurgico
anche a costo di confezionare un’anastomosi
sotto tensione con il rischio di maggiori
complicanze
Atresia dell’esofago
Chirurgia
Chiusura della(e) fistola(e)
Anastomosi esofago-esofagea primaria
Atresia dell’esofago
Chirurgia del long gap
Procedure di allungamento
Anastomosi primaria differita
Gastroplastica
Interventi di
sostituzione
Ileoplasica
Coloplastica
Trasposizione gastrica
Atresia dell’esofago
Procedure di allungamento
Miotomia circolare
Miotomia spirale
Flap tubulizzato
Atresia dell’esofago
Miotomia circolare
Atresia dell’esofago
Flap anteriore
Atresia dell’esofago
Miotomia spirale
Atresia dell’esofago
Complicanze precoci della chirurgia
Deiscenza anastomotica
Stenosi esofagea
Recidiva della fistola
14-21%
15-30%
3-14%
Atresia dell’esofago
Complicanze tardive della chirurgia
Reflusso gastroesofageo
Tracheomalacia
Disordine della peristalsi
40-70%
10-20%
100%
Atresia dell’esofago
Controllo postoperatorio