LIPOSARCOMA DEDIFFERENZIATO DEL DORSO, SORTO IN
ADOLESCENTE SU PREESISTENTE LIPOSARCOMA BEN
DIFFERENZIATO: DESCRIZIONE DI UN CASO
Giuseppe Palumbieri
U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTICA
OSPEDALE “Mons. R.Dimiccoli” Barletta – ASL BAT
Introduzione
Il liposarcoma dedifferenziato, descritto per la prima
volta da Evans nel 1979, è una neoplasia maligna
adipocitica costituita dalla commistione di tumore
atipico lipomatoso/ liposarcoma ben differenziato con
una componente sarcomatosa non lipogenica
usualmente di alto grado - meno spesso di basso
grado - del diametro almeno di diversi millimetri.
Il liposarcoma dedifferenziato ed il liposarcoma ben
differenziato sovente presentano cromosomi marker
giganti o ad anello, distinguendosi dalle anomalie
cariotipiche più complesse osservate nei liposarcomi
pleomorfi.
Epidemiologia
Tale neoplasia si manifesta ex novo nel 90% dei casi
- mentre nel 10% trattasi di recidiva dovuta a
dedifferenziazione di preesistente liposarcoma ben
differenziato - tipicamente nella sesta decade (età
media di 61,5 anni con range da 21 a 92 anni nella
casistica di report di riferimento), più comunemente nel
retroperitoneo ( 2/3 dei casi) ed agli arti, meno
frequentemente al cordone spermatico e di rado alla
testa-collo ed al tronco.
Non risultano descritti in letteratura casi di liposarcoma
dedifferenziato sorti in età così precoce, in sede peraltro
anch’essa piuttosto rara.
Caso Clinico: Si descrive un caso di liposarcoma
dedifferenziato sottofasciale/ periostale in diciassettenne
di sesso femminile, manifestatosi come tumefazione
dolorosa dei tessuti molli profondi della regione dorsale,
complicazione tardiva di liposarcoma ben differenziato,
asportato tre anni prima, all’età di 14 anni.
Reperto macroscopico: La neoplasia, pervenuta
frammentata, è costituita da due frammenti maggiori dal
diametro massimo rispettivamente di cm 5,5 e di cm 4,
macroscopicamente pseudocapsulata, prevalentemente
di color giallastro simil-lipomatoso con qualche area
d’aspetto lardaceo - la maggiore del diametro massimo
di cm 2,8 - di colore bianco grigiastro, tenuemente
translucida, centralmente rammollita.
Metodi
Il materiale esaminato, costituito dalla neoplasia su
descritta e da quella di tre anni addietro, è stato fissato in
formalina tamponata al 10%, processato secondo routine
ed incluso in paraffina. Le sezioni ottenute sono state
colorate con E. E. ed utilizzate per le indagini
immunoistochimiche.
Quadro istopatologico ed immunoistochimico
All’esame microscopico la neoplasia risulta costituita da
macrofocolai di liposarcoma dedifferenziato dei tessuti
molli, di grado intermedio sec. FNCLCC, parzialmente
necrotici, ad elementi fusocellulari con atipia citologica
moderata, arrangiati in fasci ipercellulari intrecciati, con
basso indice mitotico (7 mitosi/10 hpf; per mmq) ed indice di
cinetica proliferativa Ki67-MIB1 positivo nel 13 % dei nuclei,
nel contesto di liposarcoma ben differenziato ad elementi
simil-adipocitici
di
taglia
variabile
e
lipoblastici,
immunoreatttivi per S-100/ Vimentina (che esaltano il
pattern microvacuolare dei lipoblasti) e negativi per Actina
muscolo liscio, Desmina, CD34, HMB45, CD68, EMA, CKMNF116.
Prognosi
Risulta migliore che per i sarcomi d’alto grado. Il più
importante fattore prognostico è la sede del tumore, dato
che in recente report di Evans (2007), nessuno dei
pazienti con neoplasia sottocutanea o intramuscolare è
deceduto a causa del tumore.
Fig. 1. (EE x50)
Fig. 2. (EE x50)
Fig. 3. (EE x100)
Fig. 4. (EE x200)
Fig. 5. (EE x400)
Fig. 6. (EE x400)
Fig. 7. (EE x200)
Fig. 8. (S-100 x200)
Fig. 9. (S-100 x100)
Fig. 10. (CD34 x50)
Fig. 11. (KI 67 x100)
Liposarcoma ben differenziato della regione dorsale, che
dopo 3 anni è andato incontro a dedifferenziazione con
insorgenza di Liposarcoma dedifferenziato
Fig. 12. (EE x100)
Fig. 13. (EE x200)
Fig. 14. (EE x400)
Fig. 15. (S-100 x200)
Fig. 16. (CD34 x100)