POLIPOSI LINFOMATOSA-LIKE LINFOMA NON- HODGKIN DI
ALTO GRADO INTESTINALE PRIMITIVO, A GRANDI CELLULE
CON FENOTIPO B, A DIFFERENZIAZIONE PLASMABLASTICA
EMA/CK AE1-AE3 POSITIVO ED ASSOCIATA RETTOCOLITE
ULCEROSA: CASE REPORT
Giuseppe Palumbieri
U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTICA
OSPEDALE “Mons. R.Dimiccoli” Barletta – ASL BAT
Introduzione
La poliposi linfomatosa multipla (PLM) propriamente detta è
un raro tipo di B-cell Linfoma non-Hodgkin gastrointestinale
primitivo, derivato dalle cellule mantellari (mantle cell linfoma)
e caratterizzato macroscopicamente dalla presenza di polipi
multipli lungo il tratto gastrointestinale, sebbene anche i
linfomi non-Hodgkin intestinali primitivi di tipo follicolare
possano manifestarsi con poliposi intestinale.
Sono descritti in letteratura rarissimi casi di linfomi nonHodgkin d’alto grado a grandi cellule a fenotipo T, ovvero a
fenotipo B - come quello testè esaminato, occorso in uomo
di 76 anni - con reperto macroscopico di poliposi linfomatosa
multipla dell’intestino.
Materiali e metodi
Pervenute biopsie endoscopiche colo-rettosigmoidee e,
successivamente, pezzo operatorio di colectomia totale.
Il materiale in esame è stato fissato in formalina tamponata al
10%, processata secondo routine ed incluso in paraffina.
Le sezioni così ottenute sono state colorate con E. E. e
utilizzate per le indagini immunoistochimiche.
Reperto macroscopico
Pezzo operatorio di colectomia totale che,
all’apertura, nel tratto retto-sigmoideo appare a
parete ispessita ed indurita con mucosa d’aspetto
diffusamente
granuloso,
comprendente
neoformazioni polipoidi sessili multiple del diametro
massimo variabile da cm 0,5 a cm 2 e voluminosa
neoformazione polipoide peduncolata
- a
consistenza sostenuta - del diametro massimo di
cm 8, con a monte viscere ectasico a pareti
assottigliate.
Quadro istopatologico ed immunoistochimico
Il quadro microscopico dimostra la presenza di
proliferazione B-linfomatosa a grandi cellule con aspetti di
differenziazione plasmablastica - ad elevato indice di
cinetica proliferativa Ki67 MIB1 > 80% - con infiltrazione
neoplastica murale del colon retto-sigmoideo sino alla
sottosierosa
ed
associata
invasione
linfomatosa
intravascolare, con diffusione a n. 5 linfonodi locoregionali
pericolici (su 62) ed al circostante tessuto perilinfonodale;
coesiste rettocolite ulcerosa con attività infiammatoria di
grado severo.
Immunofenotipo neoplastico negativo per CD45/CD20 e
positivo per CK AE1-AE3, EMA, MUM-1, CD79 a, CD138.
Biopsie endoscopiche
colo-rettosigmoidee
Fig. 1. (EE x100)
Fig. 2. (EE x400)
n. 2 minuti polipi linfomatosi
Fig. 3. (EE x50)
Fig. 4. (EE x50)
Fig. 5. (EE x100)
Fig. 6. (EE x200)
Fig. 7. (EE x400)
Fig. 8. (EE x1000)
Fig. 9. (Ema x200)
Fig. 10. (CD79a x400)
Fig. 11. (CD138 x400)
Fig. 12. (KI 67 x200)
Fig. 13. (CD20 x100)
Fig.14. (AE1-AE3 x200)
Conclusioni
Il pattern morfoimmunoistochimico della neoplasia può
indurre nelle biopsie endoscopiche subottimali ad una
diagnosi erronea di carcinoma scarsamente differenziato;
pertanto, per addivenire ad un corretto inquadramento
diagnostico, va valorizzata sia la morfologia degli elementi
plasmablastici - nucleo eccentrico e citoplasma triangolare,
con anfofilia all’E.E. e basofilia al Giemsa, più chiaro in sede
paranucleare golgiana
sia la dimostrazione
immunoistochimica di marker B-linfocitari,
ovvero di
immunoglobuline monotipiche citoplasmatiche .
La coesistenza di rettocolite ulcerosa - in fase di attività
severa - rende composito il quadro istologico e può
rappresentare condizione predisponente all’insorgenza di
linfoma intestinale.