Un insolito caso di liposarcoma a
insorgenza annessiale e
retroperitoneale.
M. Iacobellis*, F.A. Zito°, S. Montemurro°°, M.
Marseglia**, G. Di Palma**.
*U.O.C. di Anatomia Patologica, ** U.O.C. di Chirurgia Generale
P.O.U. di Altamura – ASL BA°Anatomia Patologica,°°Chir.App.Dig. Istituto Tumori “Giovanni
Paolo II” – Bari -
INTRODUZIONE
Riportiamo un caso di liposarcoma in una donna di 62 anni giunta
al tavolo operatorio per una sospetta neoplasia ovarica.
L’iniziale quadro clinico-patologico di liposarcoma a insolita
localizzazione mesovarica con presenza di focolai di metaplasia
ossea retroperitoneale, in circa un anno, siè evoluto in
liposarcoma dedifferenziato con estesa area eterologa
osteosarcomatosa retroperitoneale.
QUADRO CLINICO-PATOLOGICO ALL’ESORDIO
La paziente,obesa, ipertesa, diabetica e ipotiroidea,
sessantaduenne ha registrato un progressivo aumento di volume
dell’addome in pochi mesi. La TAC addome ha evidenziato la
presenza di verosimile cistoma ovarico del diametro massimo di
25 cm e la presenza di nodulazione moriforme-calcifica del
diametro di 8 cm in sede retroperitoneale paravertebrale.
All’INTERVENTO CHIRURGICO è stata asportata una massa del
peso di 6 kg e del diametro massimo di 27 cm che sembrava avere
origine annessiale sinistra e dal retroperitoneo paravertebrale
sinistro è stato prelevato un frammento di consistenza calcifica
del diametro massimo di 3 cm interpretato come “linfonodo
calcifico della doccia parieto-colica”.
ESAME ISTOPATOLOGICO
Macroscopicamente la massa solida con aree mixoidi e necroticoemorragiche, al taglio, presentava rapporti di contiguità con tuba
e ovaio. Istologicamente tale neoplasia sembrava svilupparsi a
partire proprio dal mesovaio-mesosalpinge. La diagnosi
istologica è stata di liposarcoma mixoide G2 e il frammento
retroperitoneale è stato considerato un focolaio di metaplasia
ossea matura.
EE
S-100
Metaplasia ossea matura
EVOLUZIONE CLINICO-PATOLOGICA
Dopo circa un anno la paziente ha subito un nuovo intervento chirurgico
per l’asportazione di una voluminosa neoplasia retroperitoneale sinistra
infiltrante il colon discendente, il rene sinistro e il nervo femorale
sinistro.La DIAGNOSI ISTOPATOLOGICA è stata di “liposarcoma
dedifferenziato prevalentemente costituito da estesa area eterologa
osteosarcomatosa di tipo osteoblastico a sede retroperitoneale”. Al
controllo TAC dopo il secondo intervento a livello polmonare
bilateralmente sono state evidenziate metastasi multiple, la maggior parte
delle quali calcifiche. Tali metastasi ai restaging dopo 6 e, quindi, 8 mesi
sono aumentate di numero e dimensioni confluendo tra loro. Attualmente,
a quasi due anni dal primo intervento la paziente è vivente e presenta
insufficienza respiratoria come unico sintomo. Da 8 mesi pratica la
terapia Di Bella e l’ipertermia.
Dedifferenziazione eterologa osteosarcomatosa
DISCUSSIONE
- I sarcomi dell’apparato genitale femminile sono molto rari e i
liposarcomi davvero occasionali.
-La presenza di due diverse masse, con caratteristiche istologiche
diverse sono, verosimilmente da considerarsi espressione della
stessa malattia.
-La metaplasia ossea matura è un aspetto estremamente raro nel
liposarcoma mixoide. Probabilmente la metaplasia ossea matura
da noi osservata nella biopsia della massa retroperitoneale
paravertebrale è da considerarsi un aspetto differenziativo di una
localizzazione del liposarcoma già presente al primo intervento
anche se non evidente nel prelievo effettuato.
-Sono stati descritti rari casi di liposarcoma mixoide multicentrico.
Tali forme hanno una pessima prognosi. Se considerassimo come
multicentrico dall’esordio il nostro caso, potremmo concludere
che nella sede paravertebrale con metaplasia si è verificata la
dedifferenziazione del liposarcoma e la trasformazione maligna
anche della componente metaplastica.
-La mancanza di componente eterologa nella lesione
periannessiale, però, ci induce a ritenere questa come lesione
primitiva, dal momento che la componente dedifferenziata è stata
più spesso riportata nelle recidive e/o nelle sedi metastatiche.
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