Eritrociti
o emazie
o globuli rossi
Forma di disco biconcavo: senza nucleo
Quando la emoglobina viene distrutta:
La globina viene trasformata in amminoacidi
il ferro viene recuperato
i gruppi pirrolici vengono trasformati in pigmenti biliari
Molecola principale : emoglobina:
formata da proteina globina e 4 gruppi eme
(ogni eme presenta 4 nuclei pirrolici uniti da atomo
di ferro, capace di legare in modo reversibile l’ossigeno
Funzione: trasportare ossigeno dai polmoni alle cellule e
anidride carbonica dalle cellule ai polmoni
Polmoni: molto ossigeno
Emoglobina ossidata HbO2
Tessuti; molta CO2
Emoglobina ridotta Hb
Emoglobina ossidata: ossiemoglobina :sangue rosso
Emoglobina ridotta:carbossiemoglobina:sangue bluastro
Capillari alveolari
Arteria polmonare
Ventricolo destro
Atrio destro
Vene polmonari
Atrio sinistro
Ventricolo sinistro
Circolo periferico
Vene cave
Capillari venosi
Capillari arteriosi
Atrio e ventricolo destro
Atrio e ventricolo sinistro
Capillari
alveolari
Circolo periferico con sangue
molto ossigenato
Capillari e scambio gassoso
Circolo periferico con sangue
poco ossigenato
Variazione del lume vasale ,
di pressione, velocità
Origine degli eritrociti:
250 miliardi circa ogni giorno viene
distrutto-prodotto
vita media per emazia circa 4 mesi
Nel midollo osseo sono presenti cellule indifferenziate,
reticolari, emocitoblasti,
dalle quali possono derivare eritrociti, leucociti, trombociti
Emocitoblasto destinato a trasformarsi in eritrocita:
produzione di emoglobina ed espulsione del nucleo
In funzione della colorabilità le fasi intermedie presentano
cellule con diverso nome:
proeritroblasti, eritroblasti basofili (coloranti basici)
eritroblasti policromatofili, ortocromatici(coloranti acidi)
eritrocita (espulsione del nucleo): entra in circolazione
Reticolociti circolanti( rari) in circolazione per certe
patologie
Cellula reticolare, staminale, indifferenziata
emocitoblasto
proeritoblasto
Cellula reticolare, staminale, indifferenziata
emocitoblasto
eritrocita
Eritroblasto basofilo Eritroblasto policromatofilo Eritroblasto ortocromatico
Mutazioni di emoglobina
e patologie derivanti
• Il midollo in genere sintetizza 4 tipi di
emoglobina , presenti nell’eritrocita,
con variazioni nella globina presente
• Hb A1 97%
Hb A2 , Hb A3, Hb Fetale <1%
• Nella thalassemia (anemia mediterranea)
risulta carente Hb A1 e prevale Hb A2
insieme a Hb Fetale
• Causa genetica legata a un gene
mutato, responsabile della sintesi della
catena polipeptidica alfa normale
Tipi di thalassemia
• Maior o morbo di Cooley:
riduzione di Hb A, prevalenza di Hb A2,F
individui omozigotici, con geni mutati
nei cromosomi di entrambi i genitori
• Morfologia degli eritrociti, più piccoli,
forme insolite (pera, virgola, bersaglio)
Genitori portatori, eterozigotici
Figli omozigotici sani, talassameci
Eterozigotici portatori
Tipi di thalassemia
• Minor o malattia di Rietti-Greppi-Micheli
prevalenza di Hb A2, poca F
individui eterozigotici, con geni mutati
e normali ereditati dai genitori
• Morfologia degli eritrociti, più piccoli,
forme insolite (pera, virgola, bersaglio)
Genitori normale e portatore
Figli omozigotici sani,
Eterozigotici portatori talassemici
drepanocitosi
Un gene che presiede alla sintesi della
emoglobina normale (A)( contenente anche
amminoacido acido glutammico) risulta
mutato: sintetizza una emoglobina (S) che
sostituisce un acido glutammico con una
valina:tale modifica favorisce la
cristallizzazione della Hb in ambiente
povero di ossigeno, modificando la
forma dell’eritrocita( a falcetto)
e favorendo la precoce distruzione
degli eritrociti
Genitori eterozigotici portatori del gene mutato
Figlio omozigote normale
Figlio omozigote drepanocitico
Figlio eterozigote, portatore
Eritrocita discoidale normale
Eritrocita falciforme per
cristallizzazione della Hb S
La forma a falce dell’eritrocita rende più difficile la infezione
da parte del plasmodio malarico: come conseguenza in un
ambiente infestato dalla malaria, gli individui normali si ammalano
e muoiono più facilmente dei portatori eterozigotici: aumento
della frequenza dei portatori nella popolazione
Individuo normale, aggredito da plasmodio
si ammala, muore
Individuo portatore non viene infettato, prolifera
Gli individui omozigotici manifestano la crisi in particolari condizioni
di privazione di ossigeno, stress, freddo…