Dr. Gabriele Delosa
Colesteatoma ed otosclerosi
Osservazioni ed approfondimenti
Università degli studi di Napoli “Federico II”
Laureato in Tecniche Audioprotesiche ed iscritto al Corso di Laurea
Specialistica in Scienze delle Professioni Sanitarie Tecniche Assistenziali
Web site: www.audioprotesisti.org
email: [email protected]
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA: “Skin in the wrong place”
• Formato da una matrice epidermica all’interno dell’orecchio
medio, la cui desquamazione provoca l’accumulo di materiale
cheratinico che tende all’aumento di volume.
• Deriva in genere da una TASCA DI RETRAZIONE
epitimpanica, che si forma
in corrispondenza della
pars flaccida (area di scarsa
resistenza) e consegue
a MALFUNZIONE TUBARICA.
• Altre possibilità patogenetiche: colesteatoma congenito,
migrazione di epidermide attraverso una perforazione
marginale, colesteatoma iatrogeno.
Colesteatoma congenito
E' il colesteatoma che si sviluppa in assenza di infezioni
dell'orecchio medio dietro una membrana timpanica del
tutto normale ed è la conseguenza di un errore durante
le fasi di sviluppo embrionario. Frammenti di tessuto
destinato a diventare pelle rimangono intrappolati nelle
zone da cui originerà l'orecchio medio ed interno. Qui il
tessuto prosegue la sua evoluzione manifestandosi
come una massa biancastra retrotimpanica associata ad
una sordità di vario grado. La sua scoperta è spesso
occasionale o conseguenza di complicazioni (paralisi
facciale, vertigini) ad insorgenza improvvisa
Colesteatoma acquisito
Solitamente le infezioni ripetute che non si risolvono con le cure
mediche, le disfunzioni della tuba di Eustachio (la comunicazione tra
orecchio medio e naso) provocano un'indebolimento della struttura
della membrana del timpano che si "affloscia" dando origine a
tasche di retrazione. La mancata o difettosa ventilazione
dell'orecchio medio "aspira" la tasca di retrazione che diventa
sempre più profonda. Il materiale epiteliale prodotto dalle sue
superfici si accumula e si trasforma in un colesteatoma che può
infettarsi, perforare le pareti della tasca, iniziare la sua evoluzione
distruttiva.
In altri casi le cellule epiteliali migrano attraverso una perforazione
permanente. Sono particolarmente a rischio le perforazioni dei
quadranti posteriori, soprattutto quelle che raggiungono i margini e
l'anulus timpanico e quelle che interessano la "pars flaccida" ossia
la zona superiore della membrana timpanica strutturalmente più
delicata e meno resistente.
Colesteatoma residuo
Deriva da piccoli frammenti di tessuto epiteliale lasciati
intenzionalmente dal chirurgo durante il primo tempo di
un'operazione per l'asportazione di colesteatoma. Al momento del
secondo stadio chirurgico questo tessuto cresciuto lentamente
formerà piccole perle cornee che possono essere completamente
eliminate con facilità e senza rischi. Il colesteatoma resuiduo è una
delle ragioni per stadiare obbligatoriamente la chirurgia del
colesteatoma soprattutto nelle tecniche cosiddette chiuse.
Colesteatoma ricorrente
E' conseguenza di una recidiva a distanza di tempo della patologia
primitiva
Colesteatoma della rocca petrosa
E' il colesteatoma che invade in profondità l'osso petroso cioè quello
che contiene le strutture dell'orecchio interno. E' classificato in
differenti varietà a seconda della sede e delle vie di estensione
nell'osso petroso e degli interventi chirurgici necessari per la sua
eliminazione
Colesteatoma dell’apice della rocca
Non appartiene ai colesteatomi classici ma è un tumore benigno
probabilmente determinato dallo sviluppo di residui embrionari a
livello dell'apice della rocca petrosa o dell'angolo ponto-cerebellare.
Questo tumore può svilupparsi all'interno della cavità cranica
comprimendo le strutture neuro-vascolari. La sua asportazione
richiede tecniche di otoneurochirurgia o di chirurgia della base
cranica.
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
• Evoluzione naturale: lenta erosione delle strutture ossee circostanti.
• Sintomatologia dipendente dall’estensione, dall’erosione e dalla
presenza di flogosi:
- asintomaticità
- ipoacusia trasmissionale o mista per interessamento labirintico
- otorrea
Possibile stimolazione labirintica
- vertigini per erosione labirintica
- paresi o paralisi del facciale
senza labirintite
Possibile labirintite con interessamento
anche cocleare
Complicanze relativamente frequenti
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
Importanza della valutazione
radiologica (HRTC delle rocche petrose
e delle mastoidi senza mezzo di
contrasto) per la diagnosi e in
previsione dell’intervento chirurgico
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
Immagine al microscopio
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
Facile sovrapposizione e la
cronicizzazione di fenomeni flogistici
per motivi anatomici e meccanici
Restringimento del
colletto
Infezione
dell’orecchio medio
ORECCHIO MEDIO
COLESTEATOMA
Complicanze meno frequenti:
• empiema mastoideo
• meningite
• ascessi encefalici
• tromboflebite del seno sigmoide
ORECCHIO MEDIO
Terapia degli esiti di otite cronica e del colesteatoma:
TIMPANOPLASTICA (TPL)
Nel colesteatoma:
TPL chiusa: con conservazione
della parete posteriore del CUE
TPL aperta: con abbattimento
della parete posteriore del CUE
ORECCHIO MEDIO
TPL chiusa
TPL aperta
COLESTEATOMA
RECIDIVA
RICORRENTE
RESIDUO
TPL CHIUSA
PRO :
conservazione della normale anatomia, non
limitazioni nella vita quotidiana
CONTRO :
• più facile ricorrenza di malattia (residuo e
recidiva) anche a distanza di molti anni
• frequente necessità di un “second look”
programmato
TPL APERTA
PRO :
• frequente risoluzione del problema in un solo
intervento (meno favile ricorrenza)
• possibilità di mantenere elementi ossiculari
funzionalmente utili
• minor necessità di ventilazione
CONTRO :
• limitazioni nella vita quotidiana
• necessità di periodiche medicazioni
OTOSCLEROSI
Malattia della capsula labirintica,
caratterizzata da focolai di riassorbimento
osseo e successiva nuova ossificazione
anomala, tipica della razza umana
OTOSCLEROSI
• Le aree più frequentemente interessate sono la
FISSULA ANTE FENESTRAM e la FOSSULA
POST FENESTRAM, situate ai margini della
finestra ovale
OTOSCLEROSI
Eziopatogenesi:
• L’unico dato certo è la trasmissione genetica.
• E’ possibile che fattori ormonali che incidono sul
metabolismo del calcio possano influire sulla
presentazione clinica.
• Tra i vari fattori chiamati in causa, ha ultimamente
avuto un certo credito l’ipotesi virale.
OTOSCLEROSI
• Presentazione istologica: 10 % nella razza bianca
• Presentazione clinica: 0,5-1 % nella razza bianca
• Più frequente nel sesso femminile (2:1)
• Età d’insorgenza relativamente giovanile.
OTOSCLEROSI
• Presentazione clinica
(in genere bilaterale)
Focolai confinati alla capsula
labirintica
ipoacusia
neurosensoriale pura (rara)
Focolaio che invade il
legamento stapedo-ovalare
Fissità della staffa
Ipoacusia trasmissionale e successivamente
mista per l’azione istotossica di enzimi
prodotti dal focolaio
OTOSCLEROSI
Diagnosi:
• Otoscopia: MT normale
• Audiometria: ipoacusia trasmissionale o mista, spesso
bilaterale ma non all’esordio, non necessariamente
simmetrica
• Timpanogramma normale, riflesso stapediale assente
(effetto on-off nelle forme iniziali)
OTOSCLEROSI
• Terapia chirurgica: stapedo/stapedectomia
Intervento elettivo che ripristina il sistema di
trasmissione senza bloccare gli effetti della malattia
sull’orecchio interno
Possibile necessità, subito o in futuro, di protesizzazione acustica
OTOSCLEROSI
• Per valutare il possibile effetto dell’intervento
è utile, nei casi di ipoacusia mista,
l’AUDIOMETRIA VOCALE
Terapia medica
Somministrazione di Fluoro
Attualmente la terapia medica dell'otosclerosi si basa sulla somministrazione di
Fluoro in forma ionica: fluoruro di sodio (la stessa forma utilizzata, in dosi molto
più basse, nella prevenzione della carie dentaria dei bambini). Tale terapia non
sostituisce, per efficacia funzionale, quella chirurgica ma può avere un effetto
palliativo, stabilizzando o rallentando il processo otosclerotico che porta al blocco
della staffa ed al peggioramento della funzione cocleare.
La terapia medica difficilmente migliora il deficit uditivo e può non influire
sull'evoluzione della malattia, pertanto è riservata ai pazienti che decidono di
rinunciare all'intervento o a casi clinici particolari (otosclerosi nell'unico orecchio
udente, compromissione della funzione cocleare, otosclerosi giovanile o a rapida
evoluzione, controindicazioni anestesiologiche all'intervento).
STAPEDECTOMIA
Benchè un apparecchio acustico possa inizialmente risolvere con successo la
sordità, con il passare degli anni anche questo può divenire insufficiente. Per
questo motivo l'intervento chirurgico si è dimostrato il metodo più efficace di
trattamento dell'otosclerosi.
La chirurgia della sordità da otosclerosi è nata moltissimi anni or sono. Con il
miglioramento delle tecniche chirurgiche il trattamento di scelta è divenuta la
STAPEDECTOMIA, che fu eseguita per la prima volta da Shea nel 1956. Si tratta
di un intervento che comporta la rimozione dell'ossicino ammalato, la staffa, e la
sua sostituzione con una protesi artificiale
STAPEDECTOMIA. f = nervo facciale, i = incudine, s = staffa (sovrastruttura e crura), o = focolaio di otosclerosi, p =
platina della staffa. La tecnica di stapedectomia con stapedioplastica prevede la rimozione completa della staffa (2) in
unico o più frammenti e l'utilizzazione di un pistone o di altra protesi sostitutiva della staffa (3). La finestra ovale, sede
della staffa, viene solitamente protetta con un frammento di vena o altro tessuto connettivo prelevato al paziente durante
l'intervento. In alcuni casi può essere utilizzata vena bovina conservata
Stapedotomia e stapedectomia
Stapedotomia - si realizza un foro nella
platina anchilosata ed attraverso di esso si
introduce una protesi sintetica che si fissa
al processo lenticolare dell’incudine e
garantisce la trasmissione del suono
Stapedectomia - si asporta l’intera staffa
e si ricopre la fossa ovale con un lembo di
vena prima di procedere all’interposizione.
RISCHI E CONDIZIONI
Le operazioni di stapedectomia e di stapedotomia sono effettuate in anestesia locale utilizzando farmaci simili
a quelli usati dal dentista per le anestesie della bocca. Il rischio di intolleranza o allergie a questi farmaci è
quindi molto basso; il paziente dovrà comunque riferire allo specialista qualsiasi reazione anormale abbia avuto
in passato come conseguenza della somministrazione di farmaci o di anestetici. Oltre ai rischi comuni a
qualsiasi tipo di intervento, il rischio maggiore, approssimativamente dell'1%, è quello di sviluppare nel periodo
seguente l'operazione complicazioni infiammatorie che possono provocare danni irreversibili all'organo
dell'udito ed a volte una sordità completa associata a vertigini. In questi casi le vertigini si risolveranno
spontaneamente nel giro di qualche settimana. Per tale ragione viene operato un solo orecchio alla volta e si
sceglie sempre per primo quello in cui l'udito è peggiore.
Può succedere che durante l'intervento sia necessario esercitare trazioni o addirittura tagliare un piccolo
nervo che attraversa l'orecchio medio, la corda del timpano, che può ostruire la visuale del chirurgo. Se ciò
avviene possono residuarne difetti parziali del gusto che interessano i 2/3 anteriori della lingua dal lato operato.
Tali disturbi sono transitori e si verificano in circa il 10% dei pazienti. Quando sono permanenti (circa 1% dei
pazienti), vengono compensati nel tempo senza gravi disagi. Solo in rarissimi casi di intervento bilaterale, con
danno ad entrambi i nervi possono residuare deficit parziali permanenti del gusto accompagnati da secchezza
della bocca.
Un'altra complicazione, rarissima nella nostra esperienza, è una paralisi del nervo facciale, transitoria e
reversibile in poche ore o in alcuni giorni, per lo più dovuta all'effetto dei farmaci utilizzati per l'anestesia locale.
Un ronzio o un acufene (rumore nell'orecchio) è spesso presente nei pazienti con una perdita uditiva, di
conseguenza i pazienti affetti da otosclerosi molto spesso accusano questo sintomo già prima dell'intervento.
Dopo l'intervento generalmente il rumore diminuisce ma in rari casi può peggiorare. Occasionalmente (meno
del 3% dei casi) un paziente senza ronzio o acufeni può accusarli dopo l'intervento.
L'intervento di stapedotomia produce risultati uditivi duraturi nel tempo. E' molto raro osservare a distanza un
peggioramento uditivo. Tale fenomeno può essere dovuto alla malattia che in alcuni casi porta ad un
abbassamento della via ossea (per diminuita funzionalità dell'orecchio interno) oppure alla protesi che può
spostarsi dalla posizione corretta. In quest'ultimo caso è possibile comunque un intervento di revisione con
buonissime possibilità di successo.