Un caso di SMART (Stroke-like
Migraine Attacks after Radiation
Therapy) a esordio 34 anni dopo
radioterapia encefalica
A. Rigamonti, G. Costantino, R. Balgera, A Cornaggia,
P.Melzi, A.Lunghi, V. Mantero, A Salmaggi.
Dipartimento Neuroscienze, AO della provincia di Lecco
SNO, LV Congresso Nazionale, Como 22-25 Aprile
CASO CLINICO
Soggetto di sesso femminile
A 17 anni asportazione di medulloblastoma cerebellare, seguito da
radioterapia cranio-spinale con esito di sindrome atassica non
condizionante la autonomia motoria.
A 46 anni comparsa di intensa cefalea, stato confusionale e lieve
iperpiressia per cui viene ricoverata
Accertamenti eseguiti:
 Puntura lombare: esame chimico-fisico nella norma, indagini colturali
e virologiche negative
 Elettroencefalogramma: attività lenta centro-parietale sinistra
 RMN con gadolinio ed angio-RMN encefalo: esiti chirurgici in sede
cerebellare, meningioma frontale sinistro e angioni cavernosi multipli
uno con segni di sanguinamento subacuto in sede rolandica sinistra
La paziente veniva trattata con antibiotici e.v con pronta regressione
della febbre e graduale miglioramento neurologico.
CASO CLINICO
All'età di 51 anni comparsa di cefalea, stato confusionale ed afasia
espressiva. Successiva comparsa di emiparesi brachio-crurale destra
ad andamento fluttuante ed una crisi parziale motoria destra con
secondaria generalizzazione.
Accertamenti eseguiti:
 Esame liquorale: lieve iperproteinorrachia (67 mg/dl) con cellularità
e glicorrachia nella norma. Indagini colturali, virologiche (PCR per
HSV 1-2, VZV, CMV, EBV, Enterovirus, Adenovirus) e citologico
negative.
 EEG: rallentamento diffuso sull'emisfero cerebrale sinistro
 RMN encefalo con gadolinio: alterazione di segnale a carico della
corteccia parieto-temporale sinistra con intenso enhancement
giriforme corticale dopo contrasto
Risonanza magnetica, sequenze T1 pesate dopo gadolinio
che evidenziano intenso enhancement giriforme corticale unilaterale
CASO CLINICO
La paziente veniva trattata con antivirali, antibiotici e antiepilettici
Durante la degenza non si verificavano ulteriori episodi critici, si
assisteva ad una regressione dellla fluttuante emiparesi brachio-crurale
destra e ad un miglioramento dell'afasia espressiva
Una RMN di controllo in corso di ricovero, a circa 20 giorni dall'esordio
dei sintomi, mostrava una iniziale riduzione dell'enanchement corticale
parieto-temporale di sinistra
A distanza di 5 mesi la paziente presenta un completo recupero
dell' espressione verbale e della comprensione
La Risonanza magnetica di controllo a 5 mesi mostra una regressione
delle alterazioni precedentemente riscontrate a carico della corteccia
parieto-temporale di sinistra
SMART syndrome: criteri diagnostici
Bartleson et al ( 2002) per primi
descrissero la SMART syndrome come
complicanza tardiva in 2 pazienti con
storia remota di radioterapia
encefalica. Gli stessi autori
hanno proposto dei criteri diagnostici
SMART syndrome: revisione della
letteratura
Nella letteratura sono descritti 32 casi di SMART syndrome
in pazienti adulti.
21 erano maschi e 11 femmine (M:F ratio = 1.9:1),
L ’età media all’esordio era 41.2 anni (range 20-70)
Il tempo medio dall’irradiazione all’esordio dei sintomi era
14 anni. (range 1-35)
I sintomi più comuni erano: cefalea (22/32=68,7%),
crisi epilettiche (30/32= 62.5%), emiparesi (19/32=59,3%),
disturbi campimetrici (19/32=59,3%) e afasia
(18/32=56,2%).
SMART syndrome: revisione della
letteratura
24 pazienti (75%) erano stati trattati con radioterapia per
tumori primitivi del SNC, la maggior parte delle lesioni
erano localizzate in fossa cranica posteriore
Il tipico pattern neuroradiologico era presente nel
78% dei casi.
La durata dei sintomi variava da ore a settimane
Il decorso è in genere favorevole con completo
recupero ma in una recente casistica di 11 pazienti (Black
et al 2013) il 45% presentava un recupero incompleto
SMART syndrome: diagnosi
differenziale
 Recidiva tumorale,
 Carcinomatosi meningea,
 Infezioni SNC
 Disturbi cerebrovascolari
(ischemia,trombosi venosa cerebrale
fistole artero-venose)
 Encefalopatia posteriore reversibile
 Modificazioni MRI post-critiche
 Emicrania emiplegica familiare
SMART syndrome: meccanismi
fisiopatologici ipotetici
Danno endoteliale indotto da radioterapia
Alterazione dei meccanismi di
ipereccitabilità neuronale
Coinvolgimento del sistema trigeminovascolare
Fenomeni di cortical spreading depression
Predisposizione genetica simile alla
emicrania emiplegica familiare