La Pneumologia: come renderla una
specialità necessaria
Venerino Poletti
Dipartimento Toracico
Ospedale GB Morgagni, Forlì (I)
IL RUOLO CENTRALE DEL RAGIONAMENTO CLINICO
(“nulla è più funesto della ignoranza attiva”
Joahn Wolfang Goethe)
EVOLUZIONE/COMPETIZIONE
LEGGE DI GRESHAM: “Moneta cattiva scaccia quella buona”
“……..ogni irregolarità danneggia la parte sana della economia stessa.
Più si estendono sistemi irregolari, nel breve periodo apparentemente
più vantaggiosi, più cresce la povertà generale nel lungo periodo……….”
Thomas Gresham (Londra 1519-Londra 1579)
Herman Boerhaave
totius Europae Preceptor
(Voorhout, 31 dicembre
1668 – Leida, 23 settembre 1738)
è stato un medico, chimico e
botanico olandese.
Il suo principale risultato fu la
dimostrazione della relazione
tra sintomi e lesioni.
• SPECIALITA’ CHIRURGICHE
• SPECIALITA’ LABORATORIO
• MEDICINA INTERNA
Medicina Interna
Neurologia
Ematologia
Gastroenterologia
Nefrologia
……………..
Tisiologia
Fisiopatologia Respiratoria
Pneumologia
Radiologia
Microbiologia
Anatomia Patologica
Chirurgia Toracica
Anestesia/Terapia Intensiva
E’ possibile pensare al valore predominante di “una specialità”
nella cura della persona ammalata?
Malato “Pneumologico”
• Il soggetto con patologia polmonare
predominante
– Gibson GJ, Geddes DM, Costabel U, Sterk PJ,
Corrin B.
Respiratory Medicine. Third Edition.
Saunders
10
20
30 40 50 60 70
80
90
100
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Metodologia di diagnosi e cure proprie della specialità
• Applicazione di tecnologie centrate sulla patologia e non su se stesse
• Attività clinica orientata a prendersi carico del paziente
• Volumi di attività/Attività di ricerca (pubblicazioni scientifiche)
• Contribuire a mantenere la “cultura pneumologia” elevata nelle altre specialità
(compresa la Medicina Interna)
• Indipendenza costruttiva dalle esigenze dell’industria
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Metodologia di diagnosi e cure proprie della specialità
•
•
•
•
•
•
•
Fisiopatologia Respiratoria
Riabilitazione Respiratoria
Terapia semi-intensiva/intensiva Respiratoria
Pneumologia interventistica
Medicina del sonno
Terapia delle PID
……………….
Vanfleteren LEGW, et al. Moving from the Oslerian paradigm to the
post-genomic era: are asthma and COPD outdated terms?
Thorax 2014, 69: 72-79
Zappala CJ, et al. Marginal decline in forced vital
capacity is associated with a poor outcome in idiopathic
pulmonary fibrosis. ERJ 2010
Lung injury due to everolimus
Mediastinoscopy vs endosonography for
mediastinal nodal staging in lung cancer
ASTER STUDY: EUS + EBUS vs. Surgical Staging
Leiden – Ghent – Leuven - Cambridge
Annema JT et al, JAMA 2010
2014
2014
The area of fragments strongly correlates with the diagnostic yield, mean area was
41,99+/-14.73 mm2 for diagnostic cases and 28.43+/-11.66 mm2 for non-diagnostic
cases, p = 0.038.
Poletti V, et al. Lung cryobiopsies:
a paradigm shift in diagnostic bronchoscopy?
Respirology. In press.
Diagnostic yield 80,1%
*UIP
59/105
56,19%
*f-NSIP
13/105
12,38%
*PNX
In-patient setting
41/176 23,29%
Out-patient setting
52 y/o male: allogeneic BM transplant for CML
10 years before.
HRCT: Cherrios in the lung
CDX-2
Napsin
Adenocarcinoma: enteric phenotype
Keratin 7
Lung dominant anti-synthetase
syndrome
• Clinical profile/behaviour
• Lab syndrome (inflammatory markers; Jo1;EJ;PL7;PL12….)
• HRCT pattern: perilobular
• BAL: CD8+ lymphocytosis/neutrophilia
• Histology: OP-NSIP/DAD
• Therapeutic options: steroids+cyclosporine/MM;
Rituximab
Poletti V, et al. In progress
PIRFENIDONE IN IPF
Grouped analysis
% patients with ΔFVC > 10%
2403 mg Placebo
21%
31%
P
0.003
 Progression free survival
RR=0.74 P=0.025
 Distance 6MWT
Δ=24m P=0.009
 Positive trend for mortality
reduction
(Noble, Lancet 2011;377:1760)
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Applicazione di tecnologie centrate sulla patologia e non su se stesse
• Riferimento/confronto con le scienze di base/biologia
• Riferimento/confronto con la clinica
Wang et al
D ovepress
“Metodo Erode”
SROC with confidence and predictive ellipses
A
1.0
Observed data
Summary operating point
SENS = 0.89 [0.81–0.94]
SPEC = 0.64 [0.37–0.84]
SROC curve
AUC = 0.89 [ 0.86–0.92]
95% confidence ellipse
Sensitivity
95% prediction ellipse
0.5
0.0
1.0
0.5
0.0
AFI
“Dovremmo vedere
molte lesioni iniziali
(“bambini”) e meno
lesioni avanzate (“adulti”)
Specificity
SROC with confidence and predictive ellipse s
B
1.0
Observed data
Summary operating point
SENS = 0.67 [0.46–0.83]
SPEC = 0.84 [0.74–0.91]
SROC curve
AUC = 0.85 [ 0.81–0.88]
95% confidence ellipse
Sensitivity
95% prediction ellipse
0.5
0.0
1.0
0.5
0.0
WLB
Specificity
Figure 6 Summary receiver operating characteristic curves for ( A) AFI and (B) WLB.
Abbreviations:
o
AFI
,
a
utof
l
ure
sc
e
nce i
ma
g
i
ngbronch
oscopy
;W LB,
wh
i
tel
i
g
h
tbronch
oscopy
;SROC,
summa
ryre
ce
i
ve
rope
ra
ti
ngch
a
ra
c
te
ri
sti
c;SEN S,
se
nsi
ti
vi
ty
;SP
EC,
LA BIOLOGIA NON E’
STATA PARTE (importante)
DEL PROGETTO
“CULTURALE”
EUS: Olympus
VANTAGGI (culturali) DERIVANTI DALLA
INTRODUZIONE DELL’EUS
Conoscenza della anatomia del mediastino
Apprezzamento della “motilità” dell’esofago
Conoscenza degli aspetti anatomici della funzionalità cardiaca
Conoscenza delle strutture anatomiche sottodiaframmatiche
Incremento del rendimento diagnostico
Possibile sostituzione della mediastinoscopia/chirurgia
con indagini meno invasive nella diagnosi/staging
Poletti V, et al. Lung cryobiopsies:
a paradigm shift in diagnostic bronchoscopy?
Respirology. In press.
Diagnostic yield 80,1%
*UIP
59/105
56,19%
*f-NSIP
13/105
12,38%
*PNX
In-patient setting
41/176 23,29%
Out-patient setting
Interobserver agreement for pathologic features of UIP
INTEROBSERVER AGREEMENT for the presence
of honeycombing features (Kappa )
INTEROBSERVER AGREEMENT for the presence
of fibroblast foci features (Kappa)
INTEROBSERVER AGREEMENT for the presence
of patchy fibrosis. features (Kappa)
0.64 (95% CI 0.42-0.86)
(0.64–regular TBB)
0.50 (95% CI 0.30-0.70)
(0.51 –regular TBB)
0.59 (95% CI 0.40-0.78)
(0.29-regular TBB)
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Attività clinica orientata a prendersi carico del paziente
Prendersi cura dell’ammalato e non dell’organo
Questo presuppone fare comunque anche “l’Internista” nella pratica
clinica quotidiana.
Solo la attività clinica ( e non la semplice “consulenza”) garantisce
l’equilibrato sviluppo delle metodiche “specialistiche”
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Volumi di attività/Attività di ricerca (pubblicazioni scientifiche)
• Si mantiene la esperienza lavorando (componente artigianale della
“arte lunga”)
• Ciò che non viene scritto non esiste
• Scrivere vuol dire confrontarsi (farsi criticare)
• La attività clinica è –mediamente- migliore nei Centri dove si
fa ricerca clinica
V Poletti, unpublished data
Males N 233 (74%)
66 years (41-92)
Current and Former
Smokers N 147 (63%)
FPF N 72 (23%) , from
35 families
Age 65 years (39-80)
Males N = 38 (53%)
Current or Former
Females N 83 (26%)
Smokers 59%
64 years (33-84)
Never Smokers N 48, (58%)
IPF: HETEROGENEOUS ENTITY
PNX incidence after TBB cryo-biopsy: the
learning curve
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
1-50
N-PNX
51-100
101-150
Y-PNX
151-187
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Contribuire a mantenere la “cultura pneumologia” elevata nelle altre specialità
(compresa la Medicina Interna)
Oncologia
Reumatologia
Infettivologia
Cardiologia
Rianimazione
Medicina Interna
…………………………………..
NOVEMBER AND DECEMBER 2012
FORLì - ITALY
Prof. AU Wells
Interstitial Lung Disease
Unit, Royal Brompton
Hospital and NHLI,
Imperial College,
London UK
Prof. U Costabel
Divison of Pulmonary
Medicine and Allergy;
Essen, Germany
Dr. A Cavazza
and
Dr. G. Rossi
Department of
Pathology,
Arcispedale S Maria
Nuova – IRCCS,
Reggio Emilia, ITALY
Prof. N Sverzellati
Radiology Unit
Parma University, ITALY
Dott. A Carloni,
U.O. Radiologia
Diagnostica ed
Interventistica
Az. Osp. Santa Maria
Terni, ITALY
Prevalence of IPF diagnoses stratified by confidence levels and biopsy method.
Conclusions
• Pathologists tend to be less confident in
recognition of UIP pattern on TBLC compared
to SLB.
• However in the context of a MDD the impact
of TBLC and SLB in the diagnosis of IPF is
strikingly similar.
• Given the higher risks and costs of SLB we
suggest that TBLC could replace SLB in the
evaluation of suspected IPF.
COSA PUO’ RENDERE LA PNEUMOLOGIA COMPETITIVA?
• Indipendenza costruttiva dalle esigenze dell’industria
FLORENCE 2016
LEGGE DELL’ALOE
“La moneta buona alla lunga scaccia quella cattiva”
Solo una Pneumologia competitiva grazie al
background culturale che la nutre e forma può, alla lunga,
soppiantare la “mala pianta” della Pneumologia
culturalmente povera