• una famiglia di malattie che aggrediscono in maniera progressiva il nervo ottico
(neuropatia ottica)
• Il glaucoma è una delle principali cause di cecità del mondo
contemporaneo
• costituito da un milione di fibre, ognuna delle
quali rappresenta il prolungamento delle
cellule ganglionari
• Le cellule ganglionari sono gli elementi della
retina incaricati di trasferire lo stimolo
luminoso relativo a un punto del campo visivo,
alle aree visive della corteccia cerebrale
attraverso il nervo ottico.
• Quindi trasporta le informazioni visive dalla
retina al cervello
• Può essere paragonato ad un cavo elettrico
• colpisce circa il 2% dei soggetti di età
superiore ai 35 anni
• 550.000 pazienti in Italia !!!!!!
• 4.500 casi di cecità l’anno in Italia
• distribuzione 48% centro-nord; 28% sud;
24% isole
• Le modalità con cui il danno alle fibre del nervo ottico si instaura e progredisce
sono molteplici e tuttora non ben chiare.
• La morte delle cellule ganglionari avviene attraverso un meccanismo di
suicidio biologico programmato (apoptosi), che riduce lo spessore dello strato
delle fibre nervose retiniche e provoca l’aspetto tipico della testa del nervo
ottico: l’escavazione centrale.
• In assenza di una causa e un meccanismo patogenetico noto, la diagnosi e
la prognosi iniziali del glaucoma si evidenziano attraverso una serie di
indagini volte a individuare e quantificare i fattori di rischio:
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Età
Familiarità, Genetica e Razza
Pressione intraoculare (IOP) elevata
Aspetto delle strutture filtranti dell’angolo
irido corneale
Aspetto dello strato della papilla ottica e
delle fibre nervose
Spessore corneale
Miopia elevata e pregressi traumi
Disordini della circolazione
• Sebbene possa presentarsi ad
ogni età
• l’incidenza
del
glaucoma
aumenta in maniera drastica
dopo i 40 anni e continua a
crescere con l’invecchiamento.
genetica e razza
•
La presenza di un parente di secondo grado affetto aumenta il rischio
di ammalarsi di 10 volte in più rispetto alla popolazione generale,
mentre la presenza di un genitore o un fratello malato comporta
un’incidenza statistica del 33% in un caso su tre
•
Sono state individuate recentemente alterazioni genetiche che
potrebbero giocare un ruolo nel favorire la predisposizione a sviluppare
la malattia, come il GLC1A e il GLC3A nel glaucoma congenito
•
Inoltre loci cromosomici specifici si associano con un esordio precoce
con gravità moderata (il GLC1F sul cromosoma 7); oppure con una
comparsa tardiva e un decorso aggressivo (il GLC1G sul cromosoma 5).
•
Nella razza africana, il glaucoma presenta in genere un decorso più
aggressivo, risponde meno alle terapie soprattutto alla chirurgia a
causa delle peculiari modalità di cicatrizzazione dei tessuti connettivali
nelle persone di pelle nera.
Umore acqueo
• Presente all’interno del bulbo oculare, l’umor acqueo,è il ‘sangue’ trasparente che nutre l’iride, la cornea e il
cristallino e si porta via i prodotti di scarto.
• Prodotto dietro l’iride per filtrazione del sangue da parte dei corpi ciliari, l’umor acqueo circola e si scarica in
corrispondenza dell’angolo della camera anteriore (angolo irido-corneale), attraverso un sistema di
drenaggio a rete, detto trabecolato, che lo convoglia all’esterno dell’occhio attraverso un canale, detto di
Schlemm, e quindi nel torrente venoso .
Ipotesi idraulica
La l’ipotesi etiopatogenetica classica del
glaucoma si basa su un principio idraulico:
se non c’è equilibrio tra la quantità di
liquido prodotto e quantità scaricata, la
pressione interna dell’occhio aumenta.
L’aumento della IOP provoca uno
schiacciamento dei capillari che nutrono
le cellule ganglionari, provocandone così
la degenerazione .
Ipotesi idraulica
Tale ipotesi è stata messa in discussione.
• la normalizzazione pressoria ottenuta con la
terapia medica o chirurgica spesso rallenta o
interrompe il progredire della malattia, ma in
molti casi, i cosiddetti glaucomi a bassa
pressione o normotesi, la malattia
progredisce .
• si deve quindi pensare anche a fattori causali
indipendenti dalla IOP, ovvero legati a deficit
locali della microcircolazione o a elementi
essenziali di debolezza strutturale del nervo
ottico che lo rendono più vulnerabile.
misurazione della IOP :Tonometria
Tonometro di
Perkins
Tonometria a soffio
Tonometria ad
indentazione
secondo Schotz
Tonometria ad
applanazione
secondo Goldmann
Tonometria
• Si considerano sospetti i valori della IOP superiori a 18-20
millimetri di mercurio (mm Hg) con variazioni che nel corso
della giornata non superano i 3 mm Hg. Le oscillazioni
superiori a 5 mm Hg aumentano il rischio di progressione
della malattia di 6 volte.
• Per questo motivo è sempre opportuno effettuare la ‘curva
tonometrica’, ovvero una serie di misurazioni nell’arco della
giornata.
• la misurazione della IOP è un parametro assolutamente
insufficiente per lo screening o la diagnosi del glaucoma, va
sempre associata ad ulteriori indagini.
Gonioscopia
• L’osservazione dell’angolo irido corneale individua il grado di
apertura e eventuali anomalie congenite (residui embrionali)
o acquisite (sinechie, neovasi, pigmento…) che possono
‘otturare’ gli spazi filtranti.
• Si classificano così le forme di glaucoma da quello ad
angolo aperto a quello ad angolo chiuso.
• La papilla ottica è il punto in cui le fibre nervose, i
prolungamenti delle cellule ganglionari, si raccolgono per
lasciare il bulbo oculare.
• Normalmente di colorito roseo, con una moderata
escavazione centrale da cui fuoriescono l’arteria e la vena
centrali della retina, e un bordo netto di delimitazione (la rima
neuro-retinica)
• La papilla nel glaucoma presenta una serie di alterazioni
(anomalie di percorso dei vasi, pallore, aumentata
escavazione, evidenziata come anomalo rapporto cup/disc tra
escavazione e rima, irregolarità e asimmetrie della rima,
presenza di tacche o di emorragie) che andrebbero
documentate e registrate .
• In clinica si ricorre a sofisticati dispositivi computerizzati di
diagnostica per immagini (imaging). Questi registrano
l’immagine su supporto elettronico,, fornendo indici numerici
e quindi la possibilità di comparazioni su base statistica con la
popolazione normale, quella malata e quella sospetta.
• Il loro significato è soprattutto quello di individuare in
maniera obiettiva e riproducibile le alterazioni precoci, che
non possono essere diagnosticate con gli esami soggettivi
tradizionali (campo visivo), al fine di procedere
tempestivamente con
le opportune correzioni
terapeutiche.
• Attualmente esistono tre sistemi di diagnostica per immagini
• La tomografia neuro-retinica
HRT (Heidelberg Retinal Tomography)
• ricostruisce in tre dimensioni le
scansioni effettuate con laser confocale.
• La polarimetria a
scansione laser GdX
• studia la birifrangenza
dello strato delle fibre del
nervo ottico.
•
La tomografia a coerenza ottica OCT
il cui funzionamento è basato sull’interferometria,
tecnica di misurazione per alcuni aspetti simile
all’ecografia, soltanto che invece del suono utilizza la
luce.
• L’interferometro registra ed elabora gli schemi di
ritardo degli echi luminosi della retina e del nervo
ottico, paragonandoli con quelli di riferimento.
• L’ OCT fornisce così dati sull’escavazione della
papilla ottica e sullo spessore dello strato delle fibre
nervose peripapillare (RNFL)
• I pazienti con cornee sottili hanno un rischio maggiore di
sviluppare il glaucoma ad angolo aperto, soprattutto se il dato
è associato ad un aumentato rapporto cup /disc .
• L’esame che misura lo spessore corneale è la Pachimetria.
•
La pachimetria centrale viene oggi utilizzata per correggere
la lettura tonometrica in funzione dello spessore corneale
• Nei pazienti con cornea sottile la misura della pressione
oculare risulta minore di quella reale, e viceversa maggiore
nei pazienti con cornea spessa.
• La miopia elevata e una storia di pregressi traumi
oculari si associano statisticamente ad un maggior
rischio di sviluppare il glaucoma..
• disordini
della
microcircolazione
locale
(emorragie del nervo ottico, atrofia della retina
intorno alla testa del nervo ottico, stiramento dei
vasi nella miopia elevata…)
• disordini della circolazione generale (iper e
soprattutto ipotensione arteriosa,, bassa
flussimetria, malattie cardiovascolari in genere,
diabete, malattie del metabolismo lipidico,
iperviscosità del sangue, fenomeni di
vasospasmo periferico come la malattia di
Raynaud, l’emicrania, l’anemia grave…).
l’esame del campo visivo è la classica prova di danno al nervo ottico.
• Oggi si usa la perimetria computerizzata bianco su bianco che risulta utile nel seguire l’evoluzione della
patologia ma non altrettanto nel porre la diagnosi precoce, in quanto rileva lesioni quando si è già
verificata la morte di almeno il 30% delle cellule ganglionari.
• Per la diagnosi precoce si usa la perimetria ‘blu su giallo’, potenzialmente in grado di individuare gli
scotomi (le perdite del campo visivo) da 2 a 5 anni prima della perimetria standard.
• Essa non è praticabile nei soggetti con cataratta iniziale.
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Valutazione dei fattori di rischio
Tonometria
Studio di papilla e nervo ottico
Campo visivo
Dopo tutti gli accertamenti il paziente può essere inquadrato
nelle seguenti categorie
1. Normale: senza rischio specifico di glaucoma
2. Sospetto glaucoma: IOP> 21mmHg, angolo non
perfettamente aperto, dubbi sull’aspetto del nervo
ottico, dubbi sul campo visivo
3. Preglaucoma: IOP>30mmHg, angolo parzialmente
chiuso, assenza di danno funzionale
4. Glaucoma : evidenza di danno funzionale
Sospetto Glaucoma
Prudente e regolare tempistica di verifiche
Controlli a 3, 6 o 12 mesi
Preglaucoma e Glaucoma
• i pazienti riceveranno l’assegnazione ad
una tipologia di glaucoma, con annessa
prognosi e terapia personalizzata.
• A loro sarà assegnata una tempistica di
controlli personalizzata per determinare
l’evoluzione del danno.
• Glaucoma congenito
• Glaucoma cronico ad angolo aperto
• Glaucoma ad angolo stretto e/o chiuso
Glaucoma Congenito
• Nel Glaucoma congenito l’ipertensione intraoculare si
verifica in un periodo di plasticità dei tessuti oculari,
per cui i globi oculari si presentano di dimensione
superiore alla norma, buftalmo (occhio di bue).
• La sofferenza edematosa della cornea è responsabile
di un aspetto ‘nebuloso’ dell’occhio e dei disturbi di
fotofobia e lacrimazione
Glaucoma cronico ad angolo aperto
• Il più comune nel mondo occidentale è il
glaucoma cronico ad angolo aperto , che
interessa in media un adulto su 50 (2%) oltre i
65 anni di età
Glaucoma ad angolo stretto
• Meno frequente è il glaucoma ad angolo stretto in cui,
per una peculiare conformazione costituzionale del
segmento anteriore dell’occhio, gli spazi destinati al
deflusso
dell’umore
acqueo
si
chiudono
improvvisamente, mentre l’iride periferica si addossa
alla cornea.
Glaucoma ad angolo chiuso attacco acuto
• L’attacco acuto può risultare violentissimo:
improvvisamente la vista si sfoca, compaiono i colori
dell’arcobaleno attorno alle fonti luminose,
compaiono un forte dolore oculare e una cefalea con
irradiazione di tipo trigeminale, nausea e vomito.
•
Siamo di fronte ad una vera emergenza, nel volgere di
poche ore può avvenire la perdita completa e
irreversibile della vista , è necessario il ricorso urgente
ad una terapia medica endovenosa, ad una terapia
locale con colliri e ad un intervento di iridotomia laser
o di iridectomia chirurgica spesso associato a
trabeculectomia, il tutto in regime di ricovero.
• il glaucoma normoteso o a bassa pressione, in cui
prevale un disturbo circolatorio a carico del nervo
ottico.
• Il glaucoma pigmentario e quello capsulare, in cui i
canali da cui defluisce l’umore acqueo risultano
intasati da pigmento o da una specie di forfora
(sindrome della pseudoesfoliazione) provenienti
dall’iride o dal cristallino
• Il glaucoma secondario a complicazioni di patologie
(come quello post-uveitico, il glaucoma neovascolare
diabetico…) o a chirurgie oculari (come il glaucoma da
silicone, esito di interventi complicati per distacco di
retina, o quello afachico o pseudofachico, verificatesi
in seguito ad intervento di cataratta)
E’ bene che si sappia che:
• il danno funzionale a carico delle cellule ganglionari è irreversibile
e il campo visivo perduto è perduto per sempre.
• Allo stato attuale delle conoscenze la guarigione non è possibile.
• Anche nella migliore delle ipotesi la necessità di fare terapia e di
sottoporsi a controlli durerà tutta la vita.
• Tuttavia, con una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo
costituito da una combinazione di colliri, compresse, trattamenti
laser e chirurgici, siamo di solito in grado di mantenere la malattia
sotto controllo, evitando la perdita della funzione visiva .
L’obiettivo principale della terapia è l’ipotonizzazione, ovvero la riduzione della
pressione intraoculare
COLLIRI
•
I numerosi colliri ipotonizzanti disponibili sul mercato rappresentano la prima
linea di difesa contro il glaucoma
•
agiscono riducendo la produzione dei fluidi oppure favorendone il deflusso.
•
la loro somministrazione deve essere costante e regolare (da una a quattro
volte al dì, tutti i giorni senza eccezioni) e può durare tutta la vita
•
Sono farmaci potenzialmente capaci di effetti collaterali locali (allergia,
arrossamento, bruciore, infiammazione cronica della congiuntiva e della
capsula di Tenone, iperpigmentazione dell’occhio compresa la pelle
circostante, abbassamento visivo…), sistemici (cefalea, interferenze con la
pressione arteriosa ed il battito cardiaco, la funzione respiratoria, a volte con la
sfera sessuale e psicologica…) e possono esserci interazioni con altri farmaci
assunti.
•
La loro pericolosità va sempre verificata di comune accordo con il medico di
base .
•
Lasertrabeculoplastica (ALT)
Si usa quando la terapia medica risulta insufficiente
dannosa o non praticabile dal paziente
•
Con modalità pratiche identiche ad una visita per
l’osservazione del fondo dell’occhio o dell’angolo
camerulare, si posiziona una lente a contatto e si applica
una serie di spot (da 50 a 100) focalizzati sulla rete
trabecolare, in maniera da ampliarne le maglie, favorendo
il deflusso dell’umore acqueo .
•
Si tratta di una procedura indolore, praticamente priva di
rischi e di effetti collaterali importanti, nell’80% circa dei
casi si ottiene, dopo 2-6 settimane, un abbassamento
della pressione pari ad almeno il 30% della IOP originaria
tende purtroppo a ridursi nel tempo (dopo tre anni, metà
degli occhi trattati con successo ritornano alla condizione
precedente).
Iridotomia con Nd:YAG Laser
• Nel glaucoma ad angolo stretto, in particolare in
occasione di attacchi acuti o subacuti, si praticano
uno o più fori nello spessore del tessuto irideo
periferico con lo YAG laser o chirurgicamente,, in
modo da scaricare la pressione ripristinando un
flusso fisiologico.
•
Nei casi a rischio (occhio controlaterale a quello
con attacco acuto, quadro clinico-anatomico di
forte predisposizione, precedenti familiari…) la
stessa procedura può venire applicata a scopo
preventivo.
• Il principio della chirurgia consiste nell’abbassare la pressione intraoculare, rimuovendo gli ostacoli al
deflusso, ampliando i percorsi naturali di filtrazione oppure creandone di nuovi, alternativi.
• Nei glaucomi ad angolo chiuso si apre una comunicazione praticando un foro con forbicine nell’iride
periferica (iridectomia);
• Nei casi secondari o congeniti si effettua la discissione delle membrane, dei residui mesodermici
(goniotomia), delle aderenze iridee (sinechiotomia) o vitreali (vitrectomia) al fine di riaprire l’angolo
irido-corneale.
Trabeculectomia
• La tecnica classica è tuttora la più praticata al mondo nel glaucoma cronico ad angolo aperto
•
prevede la rimozione di un bottone di tessuto e la creazione di un canale di filtrazione nelle strutture
anatomiche interne (la sclera e il trabecolato),
• Il canale viene protetto con uno sportello esterno di sclera e un lembo di congiuntiva, evidenziato da
un rilievo traslucido, la ‘bozza’ del bianco dell’occhio, collocata alle ore 12 e visibile sollevando la
palpebra superiore
Sclerectomia profonda
• Un tasso significativo di complicanze connesse alla perforazione della parete oculare ha motivato la
progressiva affermazione, nel corso degli ultimi dieci anni, della chirurgia ‘non perforante’, che
aumenta il deflusso uveo-sclerale con la sclerectomia profonda
• In particolare la sclerectomia profonda consiste nella preparazione di uno sportello sclerale profondo
ed il reperimento del canale di Schlemm e della membrana trabeculodescemetica. Si eseguira' quindi
• l' apertura del canale mediante l' asportazione della sua parete esterna e la lussazione della Descemet.
Viscocanalostomia
• Consiste nell’incrementare l’attività del canale di Schlemm, che viene dilatato con una sostanza
viscoelasticatenta .
• Si tenta così di ripristinare una via fisiologica di deflusso in quanto l' umore acqueo fuoriesce
dall' occhio attraverso il canale di Schlemm e le vene episclerali.
Impianti drenanti
• L’impianto di presidi spaziatori in materiale riassorbibile o non, ha lo scopo di mantenere pervio il
canale di filtrazione
• Ogni chirurgia antiglaucomatosa presenta inevitabilmente il rischio di complicanze
• comuni a tutti gli interventi sul bulbo oculare come complicazioni dell’anestesia locale e/o generale,
emorragia, infiammazione, infezione,
• tipiche di questi interventi legate alla mancata regolazione della tensione endoculare, con eccesso o
fallimento dell’azione ipotonizzante.
• L’eccessivo ipotono (pressione bassa) e l’ipertono (pressione alta) postoperatori sono spesso legati a
processi cicatriziali individuali difficilmente prevedibili e gestibili, per cui anche un intervento ben
eseguito può risultare insufficiente a controllare la pressione, e quindi richiedere la continuazione della
terapia medica locale con colliri. Entrambe le condizioni possono risultare di entità lieve o moderata,
ben controllabili con terapia medica, possono ritardare ma non condizionare il recupero funzionale.
A volte si possono presentare con modalità grave o acuta, comportando:
• l’ospedalizzazione urgente per monitorare il decorso postoperatorio.
•
periodi più o meno lunghi di inattività fisica.
• la necessità di procedure addizionali per l’iperfiltrazione e la perforazione della bozza, come l’iniezione
di sangue autologo nella bozza oppure l’innesto di un lembo di sclera che può essere prelevato dallo
stesso soggetto oppure da donatore.
• ulteriori chirurgie filtranti, semplici come la riapertura della bozza chiusa con un ago, il cosiddetto
needling, o complesse, magari con l’applicazione locale di farmaci antitumorali come la mitomicina C o
il 5-fluoro-uracile per inibire la cicatrizzazione sclero-congiuntivale che chiude i canali di filtrazione.
Taluni chirurghi preferiscono utilizzare subito tali farmaci, in occasione della prima chirurgia. I farmaci
antimitotici risultano particolarmente tossici per i tessuti intraoculari per cui il loro uso, gravato da una
serie di rischi specifici, va attentamente valutato nell’analisi costo/beneficio e discusso con il paziente.
• la possibilità di esiti permanenti, con perdita parziale o totale, della vista.
• Segui sempre le istruzioni (medicine, stile di vita, periodicità dei controlli…) del tuo oculista.
•
Non dimenticare mai, anche quando sei in viaggio, sei malato, a Natale o a Pasqua, di assumere le
gocce e/o le pillole prescritte. Fai una scorta dei farmaci. Nel caso di dimenticanza o impossibilità di
somministrazione, conviene effettuarla il prima possibile, per poi riprendere successivamente con i
soliti orari
• Aspetta almeno 5 minuti tra l’instillazione di un collirio e la successiva
•
Dopo l’instillazione, tieni l’occhio chiuso trenta secondi, oppure comprimi il puntino lacrimale per
favorire l’assorbimento oculare e ridurre gli effetti generali del farmaco
•
Rispetta rigorosamente il timing dei controlli
• Se la vista si annebbia improvvisamente con dolore oculare, mal di testa, nausea, vomito, se vedi
l’arcobaleno attorno alle sorgenti luminose, o se comunque qualcosa ti preoccupa chiama subito il tuo
oculista oppure rivolgiti ad un servizio di pronto soccorso oculistico.
• Convinci i tuoi familiari, sino al secondo grado, anche se in condizione di apparente benessere, a
sottoporsi a una visita di controllo
•
Non ci sono limiti specifici allo stile di vita. L’esercizio fisico non solo non è proibito ma risulta
particolarmente utile nel ridurre la pressione intraoculare e migliorare le condizioni di salute generale,
combattendo sedentarietà e obesità. Talune medicine, in genere gli antidepressivi, possono peggiorare
il glaucoma. Sollecita un consulto tra l’oculista e lo psicologo
• Tutti gli eccessi (alimentari, stress emozionali, abuso di sostanze stupefacenti, alcool e fumo
compresi…) sono negativi
• Se hai un glaucoma ad angolo chiuso, taluni farmaci utilizzati in condizioni di emergenza oppure nel
corso di anestesie generali (ad esempio l’atropina) sono controindicati, per cui una scheda sanitaria che
descriva il tipo di glaucoma e i farmaci che assumi, da portare sempre con te, risulta estremamente
utile