Tumore
testicolare
TUMORE
DEI
con le caratteristiche del
CORDONI
CON TUBULI ANNULARI
SESSUALI
( S.C.T.A.T. ) :
presentazione di un caso associato a criptorchidismo
Dr.ssa Rosanna NENNA
U.O. Anatomia Patologica – P.O. “ L.Bonomo” ANDRIA – Asl BAT
Direttore : Dr. C.D. Inchingolo
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Introduzione:
Il Tumore dei Cordoni Sessuali con Tubuli Annulari ( S.C.T.A.T. )
è un raro tumore osservato nell’ ovaio, che rientra nella categoria
dei Tumori Stromali Inclassificati dei Cordoni Sessuali a
causa della sua istogenesi controversa. Tuttavia le sue
caratteristiche cliniche e microscopiche sono assai peculiari.
Circa 1/3 dei S.C.T.A.T. ovarici si osservano in donne affette
da sindrome di Peutz-Jeghers ( S.C.T.A.T. – Syndromic )
condizione ereditaria autosomica dominante caratterizzata
geneticamente da una mutazione del gene oncosoppressore
STK11 situato sul cromosoma 19 e clinicamente da
iperpigmentazione melanica cutaneo-mucosa, da polipi intestinali
amartomatosi e da tumori ovarici , multifocali piccoli e bilaterali del
tipo S.C.T.A.T ( > 90 % );
2
i restanti 2/3 di S.C.T.A.T ovarici, in donne che non
hanno alcuna sindrome disgenetica ( S.C.T.A.T. NonSyndromic ) prive della mutazione dell’oncogene
soppressore STK11.
Questi ultimi si presentano come noduli solidi monolaterali,
di dimensioni variabili da < 1 cm a grosse masse di
diametro > 20 cm.
I S.C.T.A.T. Testicolari sono assai più rari di
quelli ovarici e solo pochi casi ( 5 ) sono stati
riportati in letteratura.
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Materiali e metodi
Si segnala il caso di un uomo di 37 anni non affetto da
alcuna sindrome disgenetica con testicolo sinistro
criptorchide e con una storia di orchipessia sinistra all’
età di 12 anni.
L’ ecografia rivela, nel didimo minute aree nodulari
ecograficamente sospette per neoplasia. Si procede ad
orchiefunicolectomia sinistra.
L’ esame macroscopico evidenzia minuti e multipli noduli
solidi grigio-giallastri del diametro massimo di 2-3 mm.
Si procede a campionamento subseriato del didimo e
dagli inclusi più rappresentativi si ottengono sezioni
sottoposte a colorazioni istochimiche ed
immunoistochimiche secondo i protocolli di routine.
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Risultati
Nell’ambito del didimo con diffusa atrofia dell’ epitelio
seminale spermiogenetico, sono riconoscibili nidi
rotondeggianti di cellule stromali indifferenziate
Sertoli-like, a citoplasma chiaro con nuclei non atipici,
disposte in strutture tubulari semplici o complesse
delimitate da una spessa membrana basale acidofila e
Pas + e con foci di ialinosi annulare intraluminale
eosinofila e Pas +.
L’ immunofenotipo è simile a quello dei Tumori a Cellule
del Sertoli ( Vimentina +++ / Inibina +++ / Calretinina ++ /
CD99 + ) ma con positività incostante per CK AE1/AE3 e
negatività per EMA. Talora in letteratura è stata descritta
la presenza di piccole aree differenziate a cellule del
Sertoli e/o a cellule della granulosa , assenti nel nostro
caso.
5
Em./ Eos.
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PAS
7
INIBINA 40 x
Vimentina 40 x
8
Calretinina
9
CD-99
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Conclusioni
Lo S.C.T.A.T. è un tumore stromale dei cordoni
sessuali inclassificato a comportamento biologico
benigno, anche se sono possibili rare forme a
comportamento più aggressivo limitate a quei casi con
presenza di aree di differenziazione in cellule della
granulosa.
L’istogenesi è controversa e sulla base delle
caratteristiche ultrastrutturali ed immunofenotipiche si
contrappongono tre diverse ipotesi :
1) Istogenesi Sertoliana;
2) Istogenesi dalle cellule della Granulosa;
3) Istogenesi da elementi stromali indifferenziati dei
cordoni sessuali con capacità differenziativa
divergente sia in senso Sertoliano sia in senso a
cellule della Granulosa.
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Dr.ssa Rosanna NENNA – Dirigente Medico Anatomo-patologo
Struttura Complessa di ANATOMIA PATOLOGICA – P.O. ANDRIA – Asl BAT
Viale Istria, 1 – 70031 - ANDRIA
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