26 Vulva (Escluso il melanoma maligno della mucosa) C51.0 C51.1 C51.2 Grandi labbra Piccole labbra Clitoride C51.8 C51.9 Lesione vulvare sovrapposta Vulva, NAS RIASSUNTO DELLE MODIFICHE • Le definizioni del TNM e il raggruppamento in stadi per questo capitolo non sono state modificati rispetto alla quinta edizione. ANATOMIA Sede primaria. La vulva è la struttura anatomica posta immediatamente all’esterno della vagina. Essa comprende le grandi labbra, le piccole labbra e il perineo. Il tumore può estendersi e coinvolgere la vagina, l’uretra o l’ano. Può infiltrare l’osso pubico e produrre fissità con questo (Figura 26.1). Linfonodi regionali. (Cfr. Capitolo 27, Figura 27.3). I linfonodi regionali sono i femorali e gli inguinali. Per il pN, l’esame istologico del campione da linfadenectomia inguinale deve comprendere almeno sei linfonodi. L’esame patologico di un numero inferiore di linfonodi con esito negativo per metastasi implica comunque ancora una designazione pN0. È attualmente in corso di validazione la procedura di asportazione di solo uno o due linfonodi chiave secondo un concetto di mapping dei linfonodi sentinella. Sedi metastatiche. Le sedi metastatiche comprendono qualsiasi struttura al di là dei linfonodi regionali. La localizzazione metastatica nei linfonodi pelvici, compresi gli iliaci esterni, gli iliaci interni e gli iliaci comuni è considerata metastasi a distanza. DEFINIZIONI Le definizioni delle categorie T corrispondono agli stadi proposti dalla Federation Internationale de Gynecologie et d’Obstetrique (FIGO). Vengono elencati entrambi i sistemi per consentire un paragone. Tumore primitivo (T1) TNM FIGO Definizioni Categorie Stadi TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis 0 Carcinoma in situ (carcinoma preinvasivo) T1 I Tumore confinato alla vulva, o alla vulva e al perineo, di dimensioni massime inferiori o uguali a cm 2 (Figura 26.2) American Joint Committee on Cancer • 2007 237 26 Uretra FIGURA 26.1. Sedi e sottosedi anatomiche della vulva. T1a T1b T2 T3 IA Tumore confinato alla vulva o alla vulva e al perineo, di dimensioni massime inferiori o uguali a cm 2, e con infiltrazione stromale non superiore a mm 1(1) (Figura 26.3A) IB Tumore confinato alla vulva, o alla vulva e al perineo, di dimensioni massime inferiori o uguali a cm 2, e con infiltrazione stromale superiore a mm 1(1) (Figura 26.3B) II Tumore confinato alla vulva o alla vulva e al perineo, di dimensioni massime superiori a 2 cm (Figura 26.4) III Tumore di qualsiasi dimensione con estensione contigua all’uretra inferiore e/o vagina o ano (Figure 26.5A, B) FIGURA 26.2. T1 tumore confinato alla vulva (porzione superiore della figura, sopra la linea tratteggiata), o alla vulva e al perineo (porzione inferiore della figura, sotto la linea tratteggiata), di dimensioni massime inferiori o uguali a cm 2. 238 American Joint Committee on Cancer • 2007 FIGURA 26.3. T1a A corrisponde a un tumore confinato alla vulva, o alla vulva e al perineo, di dimensioni massime inferiori o uguali a cm 2, con infiltrazione stromale non superiore a mm 1 (1). T1b B corrisponde a un tumore confinato alla vulva o alla vulva e al perineo, di dimensioni massime inferiori o uguali a cm 2, con infiltrazione stromale superiore a mm 1.(1) FIGURA 26.4. T2 tumore confinato alla vulva (porzione superiore della figura, sopra la linea tratteggiata) o alla vulva e al perineo (porzione inferiore della figura, sotto la linea tratteggiata) di dimensione massima superiore a cm 2. 26 FIGURA 26.5. A. T3 è un tumore di qualsiasi dimensione con diffusione per contiguità all’uretra inferiore (porzione superiore della figura, sopra la linea tratteggiata) o alla vagina e all’ano (porzione inferiore della figura, sotto la linea tratteggiata). FIGURA 26.5. B. Diagramma sagittale che mostra la diffusione del tumore all’ano e all’uretra inferiore. T4 IVA Tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: uretra superiore, mucosa vescicale, mucosa rettale, oppure risulta fissato all’osso pubico (Figura 26.6) Linfonodi regionali (N) NX Linfonodi regionali non valutabili N0 Linfonodi regionali liberi da metastasi FIGURA 26.6. T4 è definito come tumore che invade qualsiasi delle seguenti strutture: uretra superiore, mucosa vescicale, mucosa rettale, oppure risulta fissato all’osso pubico. 240 American Joint Committee on Cancer • 2007 FIGURA 26.7. N1: metastasi unilaterale ai linfonodi regionali. N1 N2 III IVA Metastasi unilaterale ai linfonodi regionali (Figura 26.7) Metastasi bilaterale ai linfonodi regionali (Figura 26.8) È opportuno definire accuratamente la sede e la lateralità della metastasi linfonodale. Se tuttavia la diagnosi patologica risulta di “metastasi nei linfonodi regionali, sede non altrimenti specificata” allora la paziente deve essere stadiata come N1. Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non accertabile M0 Assenza di metastasi a distanza M1 IVB Presenza di metastasi a distanza (inclusa metastasi nei linfonodi pelvici) 26 FIGURA 26.8. N2: metastasi linfonodale regionale bilaterale. American Joint Committee on Cancer • 2007 241 RAGGRUPPAMENTO IN STADI (AJCC/UICC/FIGO) 0 I IA IB II III IVA IVB Tis T1 T1a T1b T2 T1 T2 T3 T3 T1 T2 T3 T4 Qualsiasi T N0 N0 N0 N0 N0 N1 N1 N0 N1 N2 N2 N2 Qualsiasi N Qualsiasi N M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1 NOTA 1. La profondità di infiltrazione viene definita misurando lo spessore del tumore dalla giunzione epitelio-stromale della papilla dermica più superficiale fino al punto di massima invasione. 242 American Joint Committee on Cancer • 2007
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