Linfoma extranodale a
cellule NK/T di tipo nasale
A. Scivetti, D. Di Clemente, D.M. Tateo,
L.Resta
Dipartimento di Anatomia Patologica
Università degli studi di Bari
Introduzione
• Il linfoma nasale angiocentrico è una
neoplasia maligna rara EBV-associata,
con
caratteristiche
fenotipiche
e
genotipiche delle cellule T linfocitarie
mature e NK periferiche, tipico del tratto
aero-digestivo superiore o dei tessuti
facciali della linea mediana.
• Riportiamo un caso clinico di questa rara
neoplasia.
Caso clinico
Paziente di sesso: femminile.
Anni: 63.
Sintomi clinici: astenia e febbricola da circa
due mesi, a cui sono seguite ostruzione
nasale ed epistassi.
Esame obiettivo: neoformazione bianco
grigiastra, turgida e friabile, sanguinante al
toccamento, localizzata al meato medio.
Polimorfismo cellulare
• Aspetto eterogeneo dovuto alla presenza di numerosi
elementi cellulari, e di elementi infiammatori quali
granulociti neutrofili, eosinofili, macrofagi, plasmacellule,
immunoblasti ed istiociti. La distribuzione delle cellule
neoplastiche nel tessuto è piuttosto irregolare. In alcuni
casi gli elementi infiammatori, presenti in gran numero,
possono oscurare quelli neoplastici.
• Linfociti neoplastici: nuclei ipercromatici, a contorno
irregolare; presenza di figure mitotiche, sebbene in
basso numero; cromatina grossolana ed aspetto
vescicoloso dei nuclei, soprattutto nelle cellule di volume
aumentato; nucleoli assenti o poco evidenti; quantità
moderata di citoplasma pallido, contenente a volte
granuli azzurrofili evidenziabili con il Giemsa.
Pattern di crescita
angiocentrico o diffuso
Descrive un particolare atteggiamento
adottato dagli elementi linfoidi, i quali si
dispongono attorno ai vasi, ne infiltrano e
distruggono la parete, per poi occluderne il
lume, determinando così trombosi.
Necrosi
Può coinvolgere il tessuto sano, il tessuto
neoplastico o
entrambi. Essa trova
giustificazione da un lato nell'ostruzione del
lume vascolare da parte degli elementi
neoplastici, dall'altro nella produzione di
citochine e fattore di necrosi tumorale ad opera
dell' EBV. In queste neoplasie si rileva inoltre
un'estesa apoptosi, probabilmente dovuta
all'azione citolitica di perforina, TIA-1 e
granzymes.
Immunoistochimica
• Citocheratina pool: per escludere un
eventuale
carcinoma
(vedi
il
linfoepitelioma).
• CD 20: per escludere un fenotipo B.
• CD 45 RO: per confermare un fenotipo T,
nel caso di riarrangiamento dei recettori.
• CD 3: per confermare un fenotipo T.
• CD 56: per confermare un fenotipo NK.
CD3
CD45 RO
CD 56
Diagnosi
• Sono pervenuti 5 frammenti in gran parte necrotici e
costituiti da una proliferazione di elementi linfoidi di
media e grossa taglia infiltranti le pareti arteriose. Sono
presenti residui di dotti ghiandolari.
• Le reazioni IIC risultano positive per CD 45 RO (+++),
CD 3 (+), CD 56 (+) nelle cellule proliferanti, per CK pool
nei dotti ghiandolari residui; negatività per CD 20.
• Il quadro istologico e l’assetto immunofenotipico
depongono per un linfoma nasale angiocentrico.
Linfoma nasale angiocentrico
– Rara neoplasia maligna EBV-associata.
– Caratteristiche fenotipiche e genotipiche delle
cellule
T/NK,
definita
dalla
R.E.A.L.
Classification of Lymphoid Neoplasms:
linfoma angiocentrico.
– Attualmente, secondo la classificazione
WHO: Linfoma NK extranodale/linfoma T
nasale, inserito nel gruppo delle neoplasie Tlinfocitarie mature e NK periferiche.
Evoluzione storica della malattia
Ieri: Reticulosi polimorfa, reticulosi maligna della linea
mediana, granuloma letale della linea mediana,
sindrome idiopatica della linea mediana, granuloma di
Stewart.
Oggi: Linfoma a cellule T/NK termine attualmente usato per
indicare un linfoma aggressivo e distruttivo del tratto
aero-digestivo superiore o dei tessuti facciali della linea
mediana.
L'ipotesi che si trattasse di una neoplasia maligna con
caratteristiche immunofenotipiche delle cellule T si è
avanzata in Asia nel 1982.
Conclusioni
• Il linfoma extranodale a cellule T/NK di tipo
nasale rappresenta una neoplasia a basso
grado di malignità ma ad elevata
aggressività clinica, per la cui diagnosi è
necessario un approccio multidisciplinare
che coniughi i dati clinico-patologici e
microbiologici con quelli immunofenotipici
e biologico-molecolari.