Università degli studi di Verona
Scuola di Specializzazione in Cardiologia
“Cause e meccanismi dell’ipertensione arteriosa polmonare
e sua valutazione mediante cateterismo cardiaco destro”
Venerdì 18 aprile 2008
Il paziente medio…
PH: Definizione e gravità
Condizione clinica caratterizzata dall’ alterazione dei valori
pressori nei vasi polmonari con:
pressione polmonare sistolica >=35 mmHg
pressione polmonare media a riposo >=25 mmHg
pressione polmonare durante esercizio >= 30 mmHg
> 25 mmHg
Lieve
> 45 mmHg
Moderata
> 65 mmHg
Severa
Sintomatologia nella PH
Esordio
Diagnosi
60%
98%
19%
73%
Dolore toracico
7%
47%
Lipotimia – Sincope
12%
75%
Cardiopalmo
5%
33%
3%
37%
Dispnea da sforzo
Facile affaticabilità
Edemi arti inferiori
E questo,
cosa ha???!!!
Cardiologo
Esame obiettivo nella PH
-Accentuazione della componente polmonare del secondo tono (93%)
-Soffio da rigurgito tricuspidalico (40%)
-Quarto tono meglio udibile a destra (38%)
-Edema periferico (32%)
-Terzo tono meglio udibile a destra (23%)
-Cianosi (20%)
-Soffio da rigurgito polmonare (13%)
Protodiastolico
Tonalità elevata
Il ventricolo dx inizia
a divenire insufficiente
Ridotta compliance del ventricolo dx
La dilatazione ventricolare dx
causa progressiva insufficienza
della valvola tricuspide: soffio
olosistolico > inspirio
L’aumento delle pressioni causa
maggior forza di chiusura della
valvola polmonare.
L’ ECG nella PH
•Onde P di tipo polmonare (> 2.5 mm)
•Deviazione assiale destra
•Blocco di branca destro (rSR’ in V1)
•Rapporto R/S >1 in V1
•Rapporto R/S <1 in V5 oV6
•Depressione ed inversione del tratto ST-T nelle
derivazioni precordiali destre.
PH: la pressione venosa centrale
a) onda positiva dovuta alla contrazione
atriale.Quando l'atrio si rilascia il polso venoso
scende ed è interrotto da una più piccola onda (c)
anch'essa positiva, che rappresenta la protrusione
della valvola tricuspide nell'atrio all' inizio della
sistole ventricolare. La fase (x) discendente segue
l'onda c quando l'atrio si rilascia ulteriormente e la
valvola tricuspide è spostata verso il basso.
La positiva onda (v) avviene quando il sangue si
accumula nelle vene cave e nell'atrio destro con la
valvola tricuspide chiusa. Per ultimo, la fase (y)
discendente è il risultato dell' apertura della valvola
tricuspide e del riempimento del ventricolo destro.
- Nella PAH usualmente l’onda a è aumentata per
ridotta compliance del ventricolo destro.
-In caso di sviluppo di insufficienza tricuspidalica
si visualizza un onda v prominente
Ipertensione arteriosa polmonare e classe funzionale
Ipertensione arteriosa polmonare e prognosi
Un paragone “elettrizzante”
Legge di Ohm:
Differenza di potenziale
Intensità di corrente
Resistenza dei conduttori
Differenza di pressione
Resistenze vascolari polmonari
Pressione media in arteria polmonare
Cardiac Output
Pressione atriale sinistra (wedge pressure)
Una classificazione “elettrizzante”
Forme con PVR
•PAH idiopatica
•PAH familiare
•Ipertensione Portopolmonare
•Malattie del Collageno
•Esposizione a tossici/farmaci
•Malattie polmonari
•Trombo-embolia cronica
•Malattia Veno-Occlusiva polmonare
•Emangiomatosi capillare polmonare
•Compressione vascolare ab extrinseco
Forme con CO
•Shunt Sistemico-polmonari
•Patologia congenita
•Tireotossicosi
•Fistole artero-venose
•Ipertensione porto-polmonare
Forme con LAP
•Malattie / insufficienze di
atrio e ventricolo sinistri
•Patologie Valvolari delle
sezioni sinistre
Una classificazione “emodinamica”
Ipertensione arteriosa polmonare
Precapillare
MPAP > 25 mmHg
MPWP < 15 mmHg
Cuore polmonare
Postcapillare
MPAP > 25 mmHg
MPWP > 15 mmHg
Vizi valvolari mitralici
•
Vizi valvolari aortici
•
Cardiopatia ischemica
•
Cardiopatia ipertensiva
•
Cardiomiopatie
•
Malattia veno-occlusiva polmonare
Polmone cardiaco
Ingrandimento sezioni destre del cuore dovuto a:
Patologie polmonari
•
Patologie extra-polmonari
Vasi polmonari
Gabbia toracica
Parenchima
Sistema neuromuscolare
Centri respiratori
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Idiopatica
Collagenopatie
Ipossica
Uso di anoressizzanti
Uso di cocaina
Uso di contraccettivi
HIV-correlata
Shunt cardiovascolare
Ipertensione portale
Gravidanza recente
Post-embolica cronica
PH: Classificazione
“Classificazione di Evian modificata
alla conferenza di Venezia del 2003”
1) Ipertensione Arteriosa Polmonare
2) PH associata a patologia delle sezioni sinistre
3) PH associata ad ipossiemia
o patologie polmonari
4) PH associata a trombo – embolia cronica
5) Condizioni varie
Cardiopatia congenita e PH
Nel 1897 Vicktor Eisenmenger descrisse per la prima volta una severa patologia dell’albero
vascolare polmonare in un paziente con difetto del setto interventricolare. Wood coniò poi il
termine di “sindrome di Eisenmenger” per descrivere le condizioni con shunts sistemico-polmonari
che portano ad ipertensione polmonare e possono alla fine risultare in shunts bidirezionali o destro-sinistro.
-Ipertrofia della media
-Proliferazione fibrotica intimale
-Lesioni plessiformi
-Arterite necrotizzante
Criteri classificativi degli shunts sistemico-polmonari congeniti
PAH: fisiopatologia
ESC guidelines, 2006
PH: algoritmo diagnostico
PH sospetta
ECOCARDIOGRAMMA
ECG, RX-TORACE
ANORMALE
Presenza di malattia del
cuore sinistro?
Disfunzione sistolica o diastolica del ventricolo sx;
Patologie valvolari; Trattamento appropriato
NO
Presenza di cardiopatia
congenita/malformativa?
NO
Malattie del connettivo, infezioni
(sierologia, autoanticorpi)
Utile eco/contrasto; Chirurgia,
terapia medica o approfondimento
Sclerodermia, Lupus, HIV ed infezioni:
terapia medica o approfondimento
NO
Possibilità di tromboembolia cronica?
(scintgrafia polmonare perfusoria)
Ulteriore approfondimento x giudizio di operabilità
CT, MRI, angiografia --- endoarterectomia.
NO
Malattie polmonari primitive?
(Tests di funzionalità respiratoria, emogas)
NO
VALUTAZIONE EMODINAMICA
CON CATETERISMO DESTRO
Patologie parenchimali; ipossiemia, apnee notturne
Terapia medica; O2 terapia; CPAP
Nessuna Causa Scoperta
PH IDIOPATICA
PH: valutazione ecocardiografica
Velocimetria doppler del rigurgito tricuspidalico
Velocimetria doppler del rigurgito polmonare
4 metodi per stimare la pressione polmonare
Indici di flusso polmonare al doppler pulsato
Tempo di rilassamento isovolumetrico del ventricolo destro
PH: valutazione ecocardiografica
Valutazione morfologica e color - doppler
Velocità di picco TR
RVPs = 4 x TRpv2 + RAP
Pressione sistolica
in ventricolo dx
Peak Velocity del
rigurgito tricuspidalico
In assenza di stenosi
valvolare polmonare
PAPs = RVPs
Valutazione vena cava inferiore
Pressione sistolica in polmonare
Pressione stimata in
atrio destro
Si stima analizzando la
Vena cava inferiore
(calibro normale 1.2-2.3 cm;
collassabilità di almeno 50%
in inspirio: se è dilatata + 10/
15 mmHg; se non collassa
+20-25 mmHg)
PH e cateterismo cardiaco destro
“Il cateterismo cardiaco destro rimane il gold standard per la diagnosi e la definizione
dell’ipertensione polmonare ed è solitamente necessario per stimare la severità della
disfunzione emodinamica e per saggiare la vasoreattività della circolazione polmonare”
-E’ la metodica considerata più accurata ed accettata in letteratura
-Non esistono però molti lavori che lo standardizzino compiutamente
-Non esistono in effetti delle linee guida complete
-Molte delle citazioni in letteratura provengono da libri di testo
La nascita del cateterismo cardiaco
3000 a.c. Nasce l’idea dello studio transcatetere:
- In egitto si usano tubi metallici per cateterizzare la vescica
400 a.c. Utilizzo dei cateteri su cadavere per esplorare
la funzione valvolare cardiaca.
1711: - Hales effettua cateterismo cardiaco su cavallo
usando tubi di vetro e trachea di oca.
1844: Il francese Bernard conia il termine “cateterismo cardiaco
ed effettua rilevazioni pressorie su animali.
1929: Forssmann esegue su se stesso il primo cateterismo
cardiaco sull’uomo.
Il cateterismo destro: misure ottenibili
Principali misure direttamente ottenibili con il cateterismo destro
•Pressione in atrio destro (RAP)
•Pressione in ventricolo destro(RVP)
•Pressione in arteria polmonare (PAP-sitolica, diastolica e media)
•Pressione di incuneamento dei capillari polmonari (PCWP)
•Portata Cardiaca (CO) con metodica di termodiluizione
•Saturazione del sangue venoso misto
•Saturazioni a livello di SVC, IVC ed atrio in caso di shunts
Sono calcolate, tra le altre :
•Le resistenze vascolari polmonari (PVR)
•Le resistenze polmonari totali (TPR)
•La portata cardiaca con il metodo di Fick
•Il rapporto tra portata polmonare e portata sistemica (QP/QS)
Cateterismo destro: materiali principali
Catetere di
Swan - Ganz
Accesso Venoso
Succlavio
Accesso Venoso
Femorale
Trasduttore di
Pressione invasiva
Catetere estremamente flessibile
Molteplicità di funzioni
Gonfiabile al bisogno
•Lume distale
•Lume prossimale
•Sensore di temperatura
•Funzioni avanzate…
Design integrato in una
struttura a sezioni multiple
Flusso - direzionalità
Il catetere di Swan - Ganz
È lungo 110 cm e ha un diametro esterno di 2,3 mm (7 french). Al suo interno vi
sono 2 canali: il primo percorre l’intera lunghezza del catetere per andare ad aprirsi
alla sua estremità (apertura distale), mentre il secondo, più corto, termina in
un’apertura situata a 30 cm dall’estremità del catetere (apertura prossimale).
L’estremità del catetere è provvista di un palloncino della capacità di 1,5 ml. Il
palloncino completamente gonfiato crea una protezione per l’estremità del catetere,
prevenendo con ciò la possibilità che esso perfori le strutture vascolari durante
l’avanzamento del catetere stesso. Situato sulla superficie esterna del catetere, a 4
cm dall’estremità, vi è un termistore.
Il cateterismo destro: tecnica
Il cateterismo destro: valori normali
Il cateterismo destro: parametri derivati
Portata Cardiaca (Fick)
(Hb(gm %) x 1.34 (ml O2/gm of Hb) x 10 ) x %SatO2
Resistenze
RVP = PAPm - LAPm
Qp
TPR = PAPm
Qp
SR = SAPm - RAPm
Qs
Esprime il calo pressorio attraverso il letto vascolare polmonare
ed è il parametro più utilizzato per valutare la presenza ed il
grado di malattia vascolare polmonare.
Le resistenze si calcolano in mmHg/L/min (Unità Wood)
Moltiplicando x 80 si ottiene l’unità di misura convenzionale
dyne/sec/cm-5
Il cateterismo destro: il metodo della termodiluizione
“ Fegler (1954) e poi Ganz, postularono che le variazioni di
temperatura del sangue, in seguito all’iniezione di una soluzione
fredda a temperatura nota, sono direttamente proporzionali
alla portata cardiaca.”
Temperatura
Volume indicatore sangue
COtd =
Temperatura
indicatore
Costante per
tipo indicatore
Vi x ( Tb – Ti) x K x 60 (sec/min)
S
dTb(t) dt
Integrale della variazione di
temperatura nel tempo
Vantaggi della metodica:
-Non richiede prelievi di sangue
-Non richiede accesso arterioso
-Utilizza un indicatore inerte ed economico
-Non c’è ricircolo dell’indicatore
Il cateterismo destro: prove farmacologiche
“ In corso di cateterismo cardiaco è possibile valutare la responsività dell’albero vascolare polmonare
al trattamento con farmaci vasodilatatori (in generale donatori di NO), per saggiare la potenziale
reversibilità dell’ostruzione al flusso causata da progressivo danno al circolo”
Parametri usati per valutare la patologia del circolo:
* RVP = PAPm - LAPm
Resistenze Vascolari Polmonari
Qp
* Gradiente Transpolmonare = Pressione media in arteria polmonare – Pressione in atrio sinistro (CWP)
Nel nostro laboratorio:
•Indicazione all’esecuzione del test se
Resistenze Vascolari Polmonari indicizzate >= 5 U.W.
Gradiente Transpolmonare >= 15 mmHg
Test positivo se riduzione dei due parametri sotto il cutoff,
Oppure se riduzione delle RVP >50% del valore basale
Il cateterismo destro: rilievo degli shunts
Metodiche ossimetriche:
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
9)
10)
11)
12)
13)
14)
Ramo dx o sinistro dell’arteria polmonare
Tronco dell’arteria polmonare
Tratto di efflusso del ventricolo destro
Ventricolo destro medio
Ventricolo destro paratricuspidalico
Atrio destro basso
Atrio destro medio
Atrio destro alto
Vena cava superiore bassa
Vena cava superiore alta
Vena cava inferiore alta
Vena cava inferiore bassa
Ventricolo sinistro
Aorta distalmente al possibile dotto arterioso
Analisi del rapporto portata polmonare / portata sistemica:
In condizioni di shunt bidirezionale:
Il cateterismo destro: valutazione delle valvole
Il cateterismo destro: valutazione delle valvole
Il cateterismo destro: valutazione delle valvole
Pressione in ventricolo sinistro
Pressione di incuneamento capillare
Integrale dell’ area proporzionale al
gradiente transmitralico