7° Convegno di formazione teorico – pratico
multidisciplinare: La sincope e le perdite transitorie di
coscienza
di sospetta natura sincopale,
Milano (5-6 Febbraio 2015)
Caso clinico presentato dal
Dott. Germano Gaggioli
Responsabile Syncope unit
Ospedale Villa Scassi Sampierdarena
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M.P. donna di anni 42
molte pre-sincopi da alcuni anni (nell’ultimo periodo a
cadenza media mensile) e 3 episodi sincopali:
1° episodio sincopale a 40 anni in ortostasi sull’autobus, il 2°
da seduta durante il pranzo a 41 anni; il 3° in ortostasi in
coda in banca con la sorella testimone.
Anamnesi patologica remota cardiovascolare: negativa.
Anamnesi familiare: padre deceduto a 42 anni per IMA
(improvvisamente giocando a Tennis).
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Ultima sincope: brevi prodromi (oscuramento
del visus, senso di lieve tachicardia), la paziente
impallidisce perde conoscenza per pochi secondi;
alla ripresa del sensorio compare un senso di
nausea ed è lievemente sudata.
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QUALI
ACCERTAMENTI ?
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Ecg: normale
Eeg: normale
Doppler TSA: normale
TAC: normale
Ecocardiogramma: normale
Holter ripetuti: rare extra ventricolari
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Tilt test basale: normale reflessia
cardiovascolare
ATP test: negativo
Tilt test potenziato con TNG (protocollo
italiano): positivo VASIS tipo 3
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QUALE
DIAGNOSI ?
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VIENE POSTA DIAGNOSI DI
SINCOPE
NEUROMEDIATA
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Le pre-sincopi persistono e la Paziente si rivolge
presso altro centro che vista la presenza di
palpitazioni e tachicardia…decide l’mpianto di
loop recorder
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ALTRI
ACCERTAMENTI
O TRANQUILIZZARE LA PAZIENTE?
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NOVEMBRE 2003
IMPIANTO I.R.L.
(INTERMITTENT LOOP RECORDER)
E durante un’attivazione per palpitazioni e lipotimia
lieve (non per sincope) viene registrato….
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ULTERIORI
ACCERTAMENTI ?
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TEST all Ajmalina
(1 mg x Kg e.v. in bolo rapido)
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QUALE
DIAGNOSI ?
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SINDROME DI BRUGADA ?:
Nel 1992 Brugada e Brugada definiscono i criteri per una
nuova sindrome clinica ed elettrocardiografica
caratterizzata da sincope o morte improvvisa dovuta a
fibrillazione ventricolare in soggetti con sopralivellamento
del tratto ST-T in V1-V3 e blocco di branca destro in
assenza di cardiopatia strutturale
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SINDROME DI BRUGADA:
disturbo elettrico primitivo del cuore causato da una mutazione sul
gene SCN5A per la codifica dei canali del sodio la cui perdita della
funzione produrrebbe un inibizione della corrente depolarizzante di
sodio su alcune aree epicardiche del ventricolo destro, il che crea un
gradiente di voltaggio trasmurale tra epicardio ed endocardio
responsabile di una dispersione della ripolarizzazione: ciò crea un
eccellente substrato funzionale per l innesco delle aritmie da rientro
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SINDROME DI BRUGADA:
Spesso il sintomo di esordio è la morte improvvisa
(incidenza del 30% a 3 anni) e l età media dei soggetti
sintomatici è tra la terza e quarta
decade di vita
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Viene eseguito
test genetico
negativo (Pavia)
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QUALE TERAPIA?
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Alla Paziente
viene impiantato
nel 12/03
Un AICD
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A tutt oggi (follow-up di 11 anni) nessun
intervento del defibrillatore e nessuna aritmia
particolare registrata (già sostituiti 2 generatori
esauriti) e in particolare la Paziente ha avuto
altri episodi lipotimici frequenti e altri 3 episodi
sincopali uguali a quelli precedenti senza
nessuna concomitante aritmia importante (solo
BEV talora ripetitivi ma non aritmie sostenute)