Patologia Surrenalica di interesse Chirurgico Prof. G.Perigli Dipart. Chirurgia e Medicina Traslazionale Università di Firenze Endocrinochirurgia e Chir.Miniinvasiva AOU Careggi Fi Embriologia - dalla 5° settimana di vita intrauterina - maturazione definitiva entro i tre anni di vita - corticale origina dal mesoderma - midollare origina dall’ectoderma Istologia lo strato corticale esterno distinto dall’esterno all’interno: - Glomerulare ( mineralcorticoidi ) - Fascicolare ( glucocorticoidi ) - Reticolare ( androgeni ) la regione midollare, costituita da - cell. postgangliari (adrenalina e noradren.) stimolo da fibre pregangl. nervi splancnici. Glomerulare Fascicolare Reticolare Midollare Fisiologia Colesterolo precursore comune COLESTEROLO PREGNENOLONE DOC - Cortisolo feedback neg. asse ipotalamoipofisi- surrene Aldosterone CORTICOSTERONE OH-CORTICOSTERONE ALDOSTERONE PROGESTERONE OH-PREGNENOLONE OH-PROGESTERONE DHEA DESOSSICORTISOLO ANDROSTERONE CORTISOLO TESTOSTERONE . regolato dal sistema reninaangiotensina Androgeni surrenalici controllati dall’ACTH ipofisario GLOMERULARE FASCICOLARE-RETICOLATA Anatomia chirurgica Retroperitoneali destra sopra al rene lateralm. a vena cava sotto fegato e diaframma sinistra sopra al rene dietro retrocavità epiploon stomaco, pancreas e milza. lateralmente a aorta Anatomia chirurgica retroperitoneale destra sinistra Anatomia chirurgica Arterie superiori medie inferiori dall’a. diaframmatica dall’aorta dalle arterie renali Vene unica destra unica sinistra doppia sinistra nella vena cava nella vena renale nella vena renale nella vena diaframm. vena sovraepatica accessoria nel 20% Patologia chirurgica del surrene - Patologia tumorale benigna e maligna - Patologia iperplastica distinta in base a: - biologia (benigno/maligno) - increzione ormonale SECERNENTE • ORMONI SESSUALI • CORTISOLO • ALDOSTERONE • CATECOLAMINE BENIGNA MASSA SURRENALICA NON SECERNENTE •ADENOMI •MIELOLIPOMI •ALTRI PRIMITIVA CARCINOMI SECONDARIA METASTASI MALIGNA Patologie Surrenaliche Chirugiche CORTICALI Adenomi aldost./cortis./orm.sex/nf Iperplasia Carcinomi mono /bil. (acth > o < ) funzionanti/non funzion Feocromocitoma mono/bilat – ben/mal MIDOLLARI INCIDENTALOMI adenomi nf/cisti/mielolip METASTASI polmone rene mammella Indicazione chirurgica Massa Iperfunzione Neoplasia singola o variamente associata Indicazioni chirurgiche - funzionanti - non funzionanti: iperincrezione documentata se > 4-6 cm o se TC e/o RM sospetta - metastasi monolaterale in assenza di malattia diffusa - se < 4 cm : - se 4-6 cm: TC o RMN a 3 mesi e poi ad 1 anno trattamento controverso Diagnostica preoperatoria I livello II livello ecografia - ecocolor doppler valutazione attività ormonale e natura rx torace - ecg - valut. anestesiologica tc - rnm scintigrafie ( I-colesterolo, octreoscan ,mibg) pet , pet f-dopa fna eco tc guidata per citologia Adenoma surrenalico T.C. senza mdc e con mdc precoce e tardivo Scintigrafia T.B. con 123 I-MIBG Voluminoso feocromocitoma del surrene destro Utilità diagnostica della scintigrafia e della RM La scintigrafia può indicare la natura della lesione: captante: indice di benignità non captante: indice di malignità ( eccezione mielolipoma) La risonanza magnetica sfrutta il “chemical shift” per definire la natura della lesione. FEGATO MILZA chemical shift positivo: indice di benignità chemical shift negativo: indice di malignità Massa benigna resa più evidente dal chemical shift nelle sequenze T” pesate SURRENE Incidentaloma massa riscontrata occasionalmente con diagnostica per immagini (TC o altro) per altri motivi - incidenza tra 1 e 5% di tutte le TC addominali > del 30% in corso di autopsia - più frequenti con il progredire dell’età - picco massimo tra i 50 e i 70 anni: - più colpiti il sesso femminile (58%) e il lato destro - nel 10% dei casi le lesioni sono bilaterali Incidentaloma • diametro da 0,5 a 25 cm , in media 3 cm • 52% dei casi si tratta di adenomi • 12% di carcinomi cortico-surrenalici (Femmine -90%; dimensioni medie 7,5 cm) • 11% di feocromocitomi • in pazienti neoplastici (polmone, mammella, rene, melanoma, linfoma), probabilità fino al 90% che l’incidentaloma sia una metastasi Diagnostica incidentaloma - TC e RMN:solo nel 60-70% evidenziano malignità (irregolaritàdei margini, struttura disomogenea, enhancement marcato dopo contrasto), mentre la diagnosi di benignità è certa in caso di cisti, ematomi, feocromocitomi, mielolipoma. - Scintigrafia surrenalica con I-colesterolo o MIBG localizza la ghiandola e studia la funzionalità. difetti di captazione sono segno di malignità. evidenziazione di un solo surrene suggestivo per adenoma - PET (18 F-deossiglucosio) - Biopsia o FNA eco-guidata Procedure Chirurgiche Surrenectomia totale monolaterale parziale monolaterale totale bilaterale totale monolaterale + parziale controlat. in ordine di frequenza Tecniche Chirurgiche Surrenectomia convenzionale anteriore transperitoneale laterale trans o retroperitoneale posteriore retroperitoneale Surrenectomia laparoscopica anteriore transperitoneale laterale transperitoneale posteriore retroperitoneoscopica Tipologia di ricovero Regime di ricovero Ordinario > 48 h Short stay < 48 h Reperi anatomici per la surrenectomia destra laparoscopica • SUPERFICIE INFER. FEGATO • VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA • RENE DESTRO Reperi anatomici per la surrnectomia destra laparoscopica • SUPERFICIE INFER. FEGATO • VENA CAVA E V. SURRENALICA DESTRA • POLO RENALE DESTRO SUPERIORE Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra laparoscopica • MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO • VENA RENALE DESTRA E VENA SURRENALICA • POLO RENALE SUPERIORE Reperi anatomici per la surrnectomia sinistra laparoscopica • MOBILIZZAZIONE BLOCCO SPLENOPANCREATRICO • POLO RENALE SUPERIORE • LA VENA RENALE SX GUIDA ALLA VENA SURRENALICA Surrenectomia laparoscopica - minima necessità di analgesici - ileo paralitico postoperatorio fugace - cicatrici chirurgiche quasi invisibili - ripresa attività più rapida - minori costi di ricovero - volume della lesione contenuto - di scelta per aldosteronomi, piccoli adenomi, piccoli feocromocitomi ereditari - esplorazione di tutto l’addome Surrenectomia laparoscopica Indicazioni Lesioni secernenti (incluso feocr.) Incidentalomi Dimensioni > 3,5 cm Adenomi subclinici (pre Cushing) Neoplasie Mtx (singole) Etp (solo stadi I e II) Controindicazioni Etp voluminose Mtx multiple Etp localmente avanzate Necessità di resezione multiorgano Posizione operatoria Surrenectomia laparoscopica dx Surrenectomia laparoscopica dx Surrenectomia laparoscopica dx Stadiazione Carcinoma Surrenalico Stadio TNM Criteri I II T1N0M0 T2N0M0 <5cm, confinato al surrene > 5cm,confinato al surrene III T3N0M0 T1/T2N2M0 Invasione locale o linfonodi IV T3/T4,N1M0 Ogni T/N, M1 Invasione locale e linfonodi positivi o metastasi Trattamento chirurgico Sopravvivenza dopo la resezione Stadio I e II: Stadio III: 50% a 5 anni 22% a 5 anni Terapia adiuvante con mitotane Metastasi polmone, linfonodi, fegato, ossa