Università degli Studi di Bari
Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti d’Organo
Sezione di Urologia e Trapianti di Rene
NEOPLASIE DEL SURRENE
NEOPLASIE DEL SURRENE
CLASSIFICAZIONE
TUMORI DELLA CORTICALE
BENIGNI
CISTI - METASTASI
MIELOLIPOMA
ADENOMA
MALIGNI
CARCINOMA DEL SURRENE
TUMORI DELLA MIDOLLARE
FEOCROMOCITOMA/FEOCROMOBLASTOMA
GANGLIONEUROMA
NEUROBLASTOMA
NEOPLASIE DEL SURRENE
TUMORI DELLA CORTICALE
NEOPLASIE DEL SURRENE
TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: ADENOMA
• Epidemiologia: rari, II-IV decade di vita
• Sintomatologia: silente ovvero sintomatologia tipica in base alla
iperproduzione di un ormone
SINDROME DI CUSHING: ORMONI GLICOATTIVI
SINDROME DI CONN:
MINERALCORTICOIDI
SINDROMI SURRENOGENITALI: 17-CHETOSTEROIDI
• Diagnosi: quadro clinico, ecografia renale, TAC o RMN
• Terapia: surrenalectomia a cielo aperto o laparoscopica
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
MACROSCOPICA
di solito, solitario e capsulato;
al taglio, aspetto solido, omogeneo, giallastro,
con rari focolai di necrosi;
raramente,
oltre i 5 cm. di diametro
ed i 50 gr. di peso.
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
RMN
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
Scintigrafia del surrene con Iodio-colesterolo
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
La scintigrafia con iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59)
Ipercaptazione simmetrica bilaterale
NEOPLASIE DEL SURRENE
ADENOMA DEL SURRENE
Immunoistochimica
- forte positività per le citocheratine a basso peso
molecolare e debole espressione della vimentina
(al contrario del ca. cortico-surrenalico)
- negatività per EMA ed isoantigeni del gruppo
sanguigno Lewis (al contrario del ca. renale)
- positività per diversi ormoni steroidei e
per i recettori dello “insulin-like growth factor”
e dello “epidermal growth factor”
Analisi DNA: aneuploidia rara
(adenoma = 20% vs. carcinoma = 69%).
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CARCINOMA DEL SURRENE
Tumore molto raro (0.5-2 casi per milione)
con prognosi severa (0.2% della mortalita per neoplasia)
In circa il 50% dei casi è causa di:
Sindrome di Cushing
Sindrome di Virilizzazione|Femminilizzazione
Iperaldosteronismo
Ipoglicemia
Associazione di più sindromi
I dati sulla storia naturale, biologia, prognosi e risultati
terapeutici della neoplasia sono rari, e derivano nella
maggior parte dei casi da studi multicentrici.
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CARCINOMA DEL SURRENE
Generalità:M/F = 1/1; età media: 50 anni
manifestazioni ormonali = 50%
Comportamento maligno,
con metastasi nel 50% dei casi alla diagnosi
fegato (60%)
linfonodi loco-regio-nali (40%)
polmone (40%)
sierose, ossa e cute
Trattamento
chirurgico
Sopravvivenza: 50% a 2 anni, 20-35% a 5 anni
NEOPLASIE DEL SURRENE
CARCINOMA DEL SURRENE
Carcinoma del surrene: Incidenza negli incidentalomi e
diametro della neoplasia più piccola
Prevalenza
Autore
4/342 (1.3%)
Herrera
15/250 (7%)
Terzolo
14/210 (6%)
Aso
Koperlick 17/208 (8.6%)
7/45 (15.5%)
Selvaggi
Diam minimo
5.5cm
3.7cm
6.5cm
3.2cm
3.5cm
NEOPLASIE DEL SURRENE
CARCINOMA DEL SURRENE
Caratteristiche TAC del carcinoma del surrene
•Dimensioni > 6 cm
•Contorno della lesione irregolare
•Eterogeneità all’ interno della massa
•Invasione delle strutture circostanti
•Evidenza di metastasi
•Densità >10
•Enhancement alto
•Accrescimento rapido
NEOPLASIE DEL SURRENE
CARCINOMA DEL SURRENE
Carcinoma surrenalico destro di 3.5cm di diametro con
metastasi sincrona al polmone omolaterale
NEOPLASIE DEL SURRENE
CARCINOMA DEL SURRENE
Stadiazione e sopravvivenza del carcinoma surrenalico
Stadiazione di McFarlane/Sullivan
Sopravvivenza a 5 anni
I
Diametro <5cm
43.9%
II
Diametro >5cm
12.5%
III
Localmente invasivo
metastasi linfonodi
5.5%
Metastasi
0%
IV
Metastasi
Bodie B, J.Urol. 141:257,1989.
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TUMORI DELLA MIDOLLARE
NEOPLASIE DEL SURRENE
Tumori del sistema simpato-adrenergico:
oltre che nella midollare del surrene, anche a livello del collo,
mediastino e retroperitoneo.
Neuroblastoma
Generalità: nell’80% dei casi, diagnosticato prima dei 4 aa
M/F=1/1 - possibile familiarità [s. di BeckwithWiedemann, la malattia di Hirschprung e la
neurofibromatosi]
70%=retroperitoneale, raramente bilaterale
NEOPLASIE DEL SURRENE
Prognosi
- sopravvivenza a 3 aa. = 30%
- fattori prognostici positivi:
- età <2 aa,
- sede extrasurrenalica
- infiltrato linfoide
- fattori prognostici negativi:
- bassi valori di VMA/HVA,
- amplificazione di N-myc,
- espressione di bcl-2,
- espressione della glicoproteina P
NEOPLASIE DEL SURRENE
Ganglioneuroblastoma
Generalità: forma intermedia fra neuroblastoma e
ganglio-neuroma, più frequente nei bambini ed in sede
retroperitoneale o mediastinica
Micro: forma imperfetta
(tutti gli stadi di
diffenziazione
neuronale)
NEOPLASIE DEL SURRENE
Ganglioneuroma
Generalità: costantemente benigno,
osservato in pazienti adulti, multiplo ed eventualmente
associato ad un neuroblastoma od un feocromocitoma,
più spesso, nel mediastino posteriore o nel retroperitoneo
Macro: massa capsulata, solida, con superficie di taglio
omogenea grigiastra, con focolai di edema
NEOPLASIE DEL SURRENE
Feocromocitoma
(paraganglioma della midollare del surrene)
Generalità: tumore del 10%: 10% bilaterale, 10% extra-surrenalico,
10% in età pediatrica, 10% maligno
Familiarità (associazione con neurofibromatosi, displasia dell’arteria
renale, s. di von Hippel-Lindau, MEN IIA/IIB).
Clinica: i segni derivano dalla liberazione delle catecolamine
(adrenalina e noradrenalina) che causano
- crisi ipertensive ricorrenti (scatenate da parto, farmaci, altro)
- cefalea
- diaforesi
“GRANDE SIMULATORE”
- ipeglicemia
- falsa policitemia compensatoria
TUMORI DEL SURRENE
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
SINTOMATOLOGIA
• IPERTENSIONE ARTERIOSA
• CEFALEA
• DIAFORESI
• CRISI IPERTENSIVE
• IPOTENSIONE ORTOSTATICA
NEOPLASIE DEL SURRENE
Feocromocitoma
Test di screening per la diagnosi di feocromocitoma
Catecolamine urinarie
Catecolamine plasmatiche
Ecografia surrenalica
TAC o RMN addominale
Scintigrafia con MIBG
Scintigrafia con Octreoscan
(+ in presenza di recettori per la somatostatina)
(Men 2a e feocromoblastoma)
NEOPLASIE DEL SURRENE
Scintigrafia del surrene con MIBG
Ganglioneuroblastoma
Feocromocitoma
NEOPLASIE DEL SURRENE
Feocromocitoma
Scintigrafia con 111In pentetreotide in MEN 2a
feocromocitoma e ca. midollare della tiroide
NEOPLASIE DEL SURRENE
Feocromocitoma
Nel sospetto di feocromocitoma, in un paziente con livelli
di catecolamine nella norma, si possono eseguire dei test
di stimolazione
Nei pazienti ipertesi
test alla clonidina (test d’ inibizione)
>50% soppressione dei livelli plasmatici di norepinefrina dopo 3
ore dalla somministrazione di 300mg di clonidina
Nei pazienti normotensivi
test al glucagone (test di stimolazione)
Entro 3’ dalla somministrazione di 1mg di glucagone si osserva
una crisi ipertensiva (>50% dei livelli di norepinefrina)
NEOPLASIE DEL SURRENE
Altre neoplasie surrenaliche
•Mielolipoma
•Tumori benigni mesenchimali
•Sarcomi
•Linfomi
•Melanoma maligno
•Metastasi:
polmone,
mammella,
cute (m.m.),
rene.
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TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: MIELOLIPOMA
• Epidemiologia: Neoplasia benigna, rara; VI-VII decade di vita
• Origine: commistione di tessuto emopoietico ed adiposo
• Patologia: dimensioni notevoli con compressione di organi vicini
• Sintomatologia: asintomatica
• Diagnosi: - intraoperatoria con biopsia estemporanea.
- RMN
• Terapia: se < 2 cm attenta osservazione
se > 2 cm intervento chirurgico
NEOPLASIE DEL SURRENE
Mielolipoma del surrene
NEOPLASIE DEL SURRENE
Mielolipoma
NEOPLASIE DEL SURRENE
Linfangioma cistico del surrene
NEOPLASIE DEL SURRENE
Le masse incidentali del surrene
Definizione:
Lesione del surrene asintomatica scoperta
durante indagini eseguite per patologie non
correlate al surrene
Sono escluse quelle lesioni surrenaliche scoperte in pazienti
con storia di neoplasia o sospette di essere metastasi
NEOPLASIE DEL SURRENE
TERAPIA
Se massa funzionante, in caso di sospetto di:
Carcinoma
TC
Chirurgia
Feocromocitoma
scintigrafia MIBG
Chirurgia
Aldosteronoma
TC
Chirurgia
Pre-Cushing
scintigrafia iodocolesterolo
Deficit di 21-OH
TC
Follow-up*
Chirurgia*
Follow-up*
Chirurgia*
*in funzione dell’ età e sintomatologia