Sindromi Cerebellari Sindromi Cerebellari Macroanatomia del Cervelletto Sindromi Cerebellari Macronatomia schematica del Cervelletto Sindromi Cerebellari Corteccia e nuclei profondi cerebellari Sindromi Cerebellari Circuiti corticali e Somatotopia cerebellare Sindromi Cerebellari Circuiti corticali 3D Granuli T-axons Purkinje neurons Granuli Golgi neurons Sindromi Cerebellari Le afferenze cerebellari Sindromi Cerebellari Le efferenze cerebellari Sintomi cerebellari deficitari primari Ipostenia soggettiva ed obbiettiva ● a carattere ipotonico ● generalmente modesta e regressiva nel tempo ● talora ad insorgenza ictale: “emiparesi cerebellare” di Mann ● senza segni “piramidali” o riflessi di ampiezza normale ma “pendolari” o assenza di riflessi patologici r. di Babinski r. di Chaddock r. di Hoffmann Sintomi cerebellari deficitari primari Ipotonia muscolare • mobilizzazione passiva o iperestensibilità articolare (aumento dell’escursione) • assunzione di posizioni inusuali (gomito-nuca, calcagno-natica) o resistenza allo spostamento dei segmenti ridotta • ballottamento passivo • prova delle marionette: aumento dell’escursione positiva • pendolarità dei riflessi profondi (soglia, latenza e velocità normali) • prova del rimbalzo di Stewart-Holmes: positiva • ipomimia facciale (presente anche nei parkinsonismi) Sintomi cerebellari deficitari primari Atassia o Incoordinazione motoria ● indipendente dal controllo sensoriale (visivo, uditivo, vestibolare) e somestesico ● bradicinesia e bradi-teleocinesia: lentezza nell’iniziare e terminare un movimento ● ipermetria (movimento con direzione corretta, ma oltrepassante il segno), documentabile nelle prove: - indice→naso, indice→fronte→naso→mento, indice→indice - calcagno→ginocchio, calcagno→cresta tibiale - di tracciamento di linee da A→B (linee spezzate con arpione finale) A - B A accenti ˆ sulle “i” al posto dei puntini B i i → ● asinergia (scomposizione del movimento) - prove per la piccola e la grande asinergia ● adiadococinesia: incapacità a compiere movimenti alternativi rapidi Sintomi cerebellari deficitari primari Astasia nella postura eretta ● A basi ravvicinate → retro-lateropulsione con caduta - caduta omnidirezionale → lesione vermiana (mediana-paramediana) - caduta uni-omolaterale → lesione emisferica (laterale) • A basi allargate → oscillazioni omnidirezionali continue - “danza dei tendini” (di Achille) - prova della spinta: positiva (con caduta, presente anche nei parkinsonismi) Atassia della marcia • marcia atassica da ubriaco o equilibrista (braccia allargate a bilanciere) → lesione vermiana • sbandamenti e caduta unilaterali → lesione emisferica - prova del dietro-front: sbandamento o caduta uni- omolaterale verso il lato dell’emisfero leso - marcia a stella: negativa Sintomi cerebellari deficitari secondari 1.Tremore cinetico ed intenzionale ● aritmico, irregolare e grossolano durante l’esecuzione o alla fine del movimento volontario ● assente a riposo 2.Nistagmo “centrale” di fissazione ● nuova posizione di riposo dello sguardo: area fra 10°-30° controlaterale alla lesione ● fissazione nell’area di riposo: nistagmo assente ● fissazione fuori dell’area di riposo: nistagmo presente, diretto sempre verso l’area di riposo ● nistagmo bidirezionale più ampio verso il lato della lesione (e della caduta) - 1° grado: (+) verso la lesione - 2° grado: (++) verso la lesione, (+) verso il lato opposto - 3° grado: (+++) verso la lesione, (++) verso il lato opposto, (+) al centro (posiz. primaria) ● vettore puro (orizzontale o verticale) ● assente in mancanza di fissazione (buio, occhiali di Frenzel, oftalmoscopia) ● vertigine e segni vegetativi tipicamente assenti 3.Disartria+disfonia ● parola abburattata, strascicata, da ubriaco: lesione vermiana ● parola esplosivae/o scandita: lesione emisferica ● parole-test: territorio-territorialità-extraterritorialità; “tigre contro tigre” 4.Disgrafia (errori atassici ipermetrici) 5.Ipomimia facciale 6.Mioclono velo-palatale spontaneo: lesioni del n. dentato o via dentato-olivare (oliva inferiore) 7.Cerebellar fits: attacchi di rigidità decerebrata uni- o bilaterale, con opistotono, estensione, adduzione e intrarotazione 4 Arti. Da compressione vermiana del tetto mesencefalico 8.Turbe cognitive (clinicamente poco evidenti) Prove cerebellari Test indice-naso-mento e Test calcagno-ginocchio calcagno- cresta tibiale indice-indice Test per l'asinergia Test per l'adiadococinesia agli AA.SS. Test di Romberg Verifica della marcia con base d'appoggio ridotta: su linea, in punta di piedi, sui talloni La prova di Romberg Principali afferenze sensoriali e somestesiche al Cervelletto Visivo Uditivo Cervelletto Vestibolare Somestesico ● In condizioni normali, il mantenimento della stazione eretta a basi ravvicinate al massimo (equilibrio statico) è perfetto anche ad occhi chiusi grazie a: • corretto input sensoriale-somestesico propriocettivo • corretta elaborazione cerebellare • corretto output cerebellare Prova di Romberg 1. - Lesione cerebellare Visivo Uditivo Cervelletto Vestibolare Somestesico Atassia cerebellare • Stazione eretta a basi ravvicinate al massimo impossibile per caduta omnidirezionale spontanea ad occhi aperti, per errata o deficitaria elaborazione ed integrazione cerebellare delle sue afferenze sensoriali e somestesiche • Stazione eretta a basi allargate possibile per compenso extracerebellare (“danza dei tendini”) • la chiusura degli occhi non peggiora la situazione • Prova di Romberg: negativa Prova di Romberg 2. - Lesione delle vie afferenti somestesiche propriocettive Visivo Uditivo Cervelletto Vestibolare Somestesico Atassia sensitiva (o tabetica) • stazione eretta a basi ravvicinate al massimo possibile ad occhi aperti per corretta elaborazione ed integrazione cerebellare delle afferenze visive con le altre • la chiusura degli occhi causa caduta immediata omnidirezionale • Prova di Romberg: positiva immediata Prova di Romberg 3. - Lesione delle vie afferenti vestibolari Visivo Uditivo Cervelletto Vestibolare Somestesico Disequilibrio o Atassia vestibolare • stazione eretta a basi ravvicinate al massimo possibile ad occhi aperti (per compenso cerebellare) • la chiusura degli occhi causa caduta ritardata unidirezionale verso il lato del labirinto ipofunzionante (rispetto all’altro) • Prova di Romberg: positiva ritardata • Associazione con una sindrome vestibolare armonica di Barré (destra o sinistra) : • deviazione-rotazione asse corporeo (dx/sn) • past-pointing unidirezionale (dx/sn) • marcia a stella: rotazione → labirinto ipofunzionante • nistagmo periferico unidirezionale a vettore misto Prova di past-pointing Past-pointing: sfrutta lo stesso principio della prova di Romberg La prova indice paziente → indice esaminatore permette deviazioni laterali dopo chiusura degli occhi di apprezzare anche minime ● assenza di errori: normale ● stessi errori ad occhi aperti e chiusi: atassia cerebellare ● errori unidirezionali dopo chiusura degli occhi: atassia o disequilibrio vestibolare ● errori bidirezionali dopo chiusura degli occhi : atassia sensitiva Sindromi Cerebellari Sindrome archicerebellare Il disturbo principale è l’instabilità sia nella marcia che nella postura eretta (atassia statica e dinamica) con rotazione del capo (occipite rivolto verso il lato opposto alla sede della lesione, con un atteggiamento caratteristico definito “in viatico”), per lesione flocculonodulare asimmetrica o del peduncolo cerebellare inferiore; nistagmo, che si dimostra lento, irregolare, orizzontale (raramente verticale), diretto verso il lato della lesione e soppresso dalla fissazione. La causa più frequente sono i tumori della linea mediana (medulloblastoma, tipico tumore dell’età infantile). Sindromi Cerebellari Sindrome paleocerebellare • Sintomi-segni assiali - Atassia statica e dinamica (marcia da ubriaco) - Ipomimia - Disartria (parola abburattata) - Disfonia Sindromi Cerebellari Sindrome del lobo anteriore • Sintomi-segni prevalenti agli Arti inferiori - Astasia - Atassia della marcia, con andatura stiff-legged, ad AAII iperestesi per aumento della reazione di appoggio Sindromi Cerebellari Sindrome emisferica • Sintomi-segni localizzati all’emisoma ipsilaterale alla lesione - Atassia degli arti - Atassia della marcia con sbandamenti e caduta omolaterale - Prova della spinta positiva (caduta verso il lato leso) - Prova del dietro-front positiva (come sopra) Prova mano-pollice Atassia sensitiva all’A. Sup. Dx in corso di Sclerosi Multipla (lesione cordonale posteriore cervicale) La prova mano-pollice del paziente (Thumb Localization Test) permette di distinguere l’atassia cerebellare dall’atassia sensitiva da deficit delle sensibilità profonde all'A. Sup. sfruttando lo stesso principio della prova di Romberg (confronto fra risultati ottenuti ad occhi aperti ed occhi chiusi come in foto) In A: pollice Sn correttamente raggiunto → propriocettività conservata all'A. Sup Sn. In B: pollice Dx non raggiunto per mancanza di informazioni propriocettive circa la posizione spaziale dell'A. Sup Dx → l’arto Sn. “non sa dove andare” e sbaglia direzione Videoclip ● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini ● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria ● Tremore intenzionale ● Rigidita decorticata e decerebrata Videoclip ● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini ● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria ● Tremore intenzionale ● Rigidita decorticata e decerebrata Videoclip ● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini ● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria ● Tremore intenzionale ● Rigidita decorticata e decerebrata Videoclip ● Semeiologia cerebellare: riflessi pendolari, prova indice-indice, danza dei tendini ● EN: emiatassia Sn (ischemia bilaterale asimmetrica): prove coordinatorie, diadococinesi, disartria ● Tremore intenzionale ● Rigidita decorticata e decerebrata