Chronic obstructive pulmonary disease Management of chronic obstructive pulmonary disease in adults in primary and secondary care Definizione di malattia polmonare cronico ostruttiva. La malattia polmonare cronica ostruttiva (COPD) è caratterizzata da ostruzione al flusso d'aria. L'ostruzione di flusso d'aria è di solito progressiva, non completamente reversibile e non si modifica sostanzialmente nel corso di molti mesi. La malattia è prevalentemente indotta dal fumo di sigarette. • L’ostruzione al Flusso d'aria è definita come un FEV1 ridotto (volume forzato espiratorio in 1 secondo) ed un rapporto di FEV1/FVC ridotto (dove FVC è la capacità vitale forzata), dove il FEV1 è meno del 80% del valore teorico e FEV1/FVC è meno di 0.7. • L'ostruzione del flusso aereo è una conseguenza del danno combinato a livello parenchimale e delle vie aeree. • Il danno è il risultato di un'infiammazione cronica indotto dal fumo di sigarette e differisce da quella presente nell'asma. • Un ostruzione significativa al flusso d'aria può essere presente prima che il paziente ne sia consapevole. • La COPD produce sintomi, invalidità e modifica la qualità della vita, può rispondere ai farmaci e ad altre terapie. • COPD è oggi il termine preferito per quei pazienti con ostruzione del flusso d'aria che nel passato erano diagnosticati come affetti da bronchite cronica o enfisema. • Altri fattori, particolarmente esposizioni professionali, possono anche contribuire allo sviluppo di COPD. Non esiste un unico test diagnostico per la COPD. Per eseguire una diagnosi occorre un giudizio clinico basato su una combinazione dell’anamnesi, dell’esame obiettivo e la dimostrazione della presenza di ostruzione di flusso d'aria alla spirometria. Diagnosi di COPD • • La diagnosi di COPD dovrebbe essere presa in considerazione in pazienti di circa 35 anni d’età che abbiano un fattore di rischio (generalmente fumo) e che presentino, insieme alla dispnea, tosse cronica, espettorazione regolare di muco, frequenti episodi invernali di “bronchite” e sibili respiratori. La presenza di ostruzione di flusso d'aria dovrebbe essere confermata con la spirometria. Tutti i professionisti sanitari che gestiscono pazienti con COPD dovrebbero essere in grado di eseguire la spirometria e dovrebbero essere capaci e di interpretarne i risultati. Interruzione del fumo Una delle raccomandazioni più importanti nella gestione dei pazienti con COPD è quella di persuaderli a smettere di fumare offrendogli aiuto ad ogni altra opportunita. Terapia inalatoria I broncodilatatori inalatori “long acting” (anticolinergici e/o beta2-agonisti) dovrebbero essere usati per controllare i sintomi e migliorare la capacità d’esercizio in quei pazienti che continuano ad avere problemi nonostante l'uso di inalatori short-acting. Corticosteroidi per via inalatoria dovrebbero essere aggiunti a broncodilatatori long-acting per ridurre la frequenza di riacutizzazioni in pazienti con un FEV1 minore o uguale al 50% del valore teorico e che hanno avuto due o più riacutizzazioni bisognevoli di trattamento con antibiotici o corticosteroidi orali in un periodo di 12-mesi. Riabilitazione polmonare per tutti coloro che ne hanno bisogno La riabilitazione polmonare dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti selezionati affetti da COPD. Uso della ventilazione non-invasiva • • La ventilazione non-invasiva (NIV) dovrebbe essere utilizzata come trattamento di scelta nella insufficienza ventilatoria ipercapnica persistente durante le riacutizzazioni che non rispondono alla terapia medica. Dovrebbe essere effettuata da personale addestrato, che ne abbia esperienza e che sia consapevole delle sue limitazioni. Quando i pazienti vengono avviati alla NIV dovrebbe essere preventivato un piano di azione terapeutico in caso di peggioramento e si dovrebbe concordare un livello massimo di terapia. Gestione delle riacutizzazioni • • L'incidenza delle esacerbazioni dovrebbe essere ridotta mediante appropriato impiego dei corticosteroidi e dei broncodilatatori per via inalatoria e dalle vaccinazioni. L'impatto delle riacutizzazioni dovrebbe essere ridotto al minimo: - fornendo consigli di “self-management” riguardo al modo di affrontare tempestivamente i sintomi di una riacutizzazione - avviando un trattamento adatto con antibiotici e/o di corticosteroidi orali - proponendo l'uso della ventilazione non-invasiva quando indicata - attivando l'assistenza domiciliare o forme di ricoveri protetti. Lavoro Multidisciplinare La cura della COPD dovrebbe essere effettuata da una gruppo multidisciplinare. La seguente guida è EBM. Lo schema di classificazione usato per le raccomandazioni (A, B, C, D, NICE o HSC) è descritto in Appendice A; un sommario delle prove di efficacia su cui si fonda la guida è offerto nelle linee guida (vedi Sezione 5). 1 LINEE GUIDA Diagnosi di COPD Si deve pensare alla diagnosi di COPD in presenza di dispnea o tosse. La diagnosi viene sospettata sulla base di sintomi e segni ed è confermata dalla spirometria. 1.1.1 Sintomi 1.1.1.1 Una diagnosi di COPD dovrebbe essere presa in considerazione in pazienti di circa 35 anni di età che abbiano un fattore di rischio (generalmente fumo) e che presentino uno o più dei sintomi seguenti: • dispnea • tosse cronica • produzione continua di espettorato • frequenti episodi invernali di “bronchite” • sibili respiratori. 1.1.1.2 La diagnosi di COPD va presa in considerazione anche in pazienti che abbiano la presenza dei seguenti fattori: • perdita di peso • intolleranza allo sforzo • risveglio notturno • edemi declivi • affaticamento • rischi professionali • dolore toracico • emoftoe. NB Questi ultimi due sintomi non essendo comuni nella COPD richiedono una possibile diagnosi differenziata. 1.1.1.3 Uno dei sintomi primari della COPD è l'affanno. Per classificare l'affanno secondo il grado di esercizio capace di evocarlo, dovrebbe essere usata la scala del Consiglio di Ricerca Medica (MRC) sulla gravità della dispnea (vedi Tavola 1) Tab 1 Grado 1 2 3 4 5 MRC scala della dispnea Classificazione dell'affanno riferito alle attività Assenza di affanno tranne che durante l’esercizio estenuate Fiato corto quando ci si affretta o si cammina in salita La dispnea costringe il paziente a un passeggio in pianura più lento rispetto ai presenti o lo costringe a fermarsi quando cammina al loro ritmo Ci si ferma per dispnea dopo aver camminato in pianura, approssimativamente 100 m o dopo alcuni minuti Dispnea a riposo tale da non consentire di lasciare la casa, o senza fiato quando ci si veste o spoglia. Adapted from Fletcher CM, Elmes PC, Fairbairn MB et al. (1959) The significance of respiratory symptoms and the diagnosis of chronic bronchitis in a working population. British Medical Journal 2:257–66. 1.1.2 Spirometria 1.1.2.1 La Spirometria dovrebbe essere effettuata: • quando sia stata posta la diagnosi • per riconsiderare la diagnosi, se i pazienti mostrano una risposta insolitamente buona al trattamento. 1.1.2.2 Tutte le strutture di medicina del lavoro dovrebbero effettuare ai pazienti con COPD la spirometria e dovrebbero essere capaci di interpretarne i risultati. 1.1.2.3 La spirometria può essere eseguita da qualsiasi operatore sanitario che abbia eseguito un corretto addestramento e che sia sottoposto a continui aggiornamenti. 1.1.2.4 Presso i servizi di Spirometria dovrebbero essere eseguiti procedure di controllo di qualità. 1.1.2.5 Tutto ciò è raccomandato dalla ERS (European Respiratory Society) dal 1993. Sono usati valori di riferimento, ma si riconosce che questi valori possono condurre a una sottostima di diagnosi nell'anziano e non possono essere applicabili alle popolazioni nere e asiatiche. 1.1.3 Indagini addizionali 1.1.3.1 All’inizio della loro valutazione diagnostica, oltre alla spirometria tutti i pazienti dovrebbero eseguire: • un RX del torace per escludere altre patologie • un prelievo di sangue per identificare anemia o policitemia • un calcolo dell’indice di massa corporea (BMI). 1.1.3.2 dovrebbero essere compiute indagini supplementari per aiutare la gestione clinica in alcune circostanze (vedi Tavola 2). Indagini addizionali Indagini Ripetute misurazioni di peak flow domiciliari Alfa-1 antitripsina Tab. 2 - Ruolo Per escludere asma in caso di dubbio diagnostico In caso di comparsa precoce dei sintomi, nei modesti (o non) fumatori o in anamnesi familiare positiva Transfer Factor per monossido di carbonio Per valutare sintomi che sembrano sproporzionati rispetto ai dati spirometrici (TLCO) 1. Per valutare sintomi che sembrano sproporzionati rispetto TAC del torace ai dati spirometrici. 2. Per chiarire dubbi rilevati a un RX Torace. 3. Per valutare l’appropriatezza all’intervento chirurgico. Per vedere la situazione cardiaca e segni di cuore polmonare ECG Per vedere la situazione cardiaca e segni di cuore polmonare Ecocardiogramma Per valutare il bisogno di ossigeno terapia: in caso di cianosi, Pulsi-ossimetria o in presenza di cuore polmonare, o se il FEV1 <50% rispetto al valore teorico Per identificare microrganismi se l’espettorato è Coltura dell’espettorato insistentemente presente e purulento. 1.1.3.3 I pazienti affetti da deficit di alfa-1 antitripsina dovrebbero essere affidati ai centri specialistici per la gestione clinica specifica. 1.1.4 Test di reversibilità 1.1.4.1 In molti pazienti, il test di reversibilità spirometrico di routine non è necessario come parte integrante del processo diagnostico o per programmare la terapia iniziale con broncodilatori o corticosteroidi. Può essere inutile o ingannevole perché: • misurazioni ripetute del FEV1 possono mostrare delle piccole fluttuazioni spontanee • perché i risultati di una prova di reversibilità compiute in circostanze diverse possono essere incoerenti e non riproducibile • una sola prova di reversibilità può essere forviante a meno che la variazione in FEV1 sia superiore di 400 ml • la definizione di variazione di fluttuazione significativa è puramente arbitraria • la risposta alla terapia a lungo termine non è predetta dal testa di reversibilità 1.1.4.2 I pazienti non trattati che vengono visitati per la prima volta sono frequentemente differenziabili per COPD o asma sulla base della storia clinica (e degli esami diagnostici).Per la diagnosi differenziale tra COPD ed asma dovrebbero essere usate le caratteristiche anamnestiche e obiettive elencate in Tavola 3. 1.1.4.3 L’ osservazione longitudinale dei pazienti (se si usa spirometria, peak flow o sintomi) potrebbe essere utile a differenziare la COPD dall’asma. Tab. 3 – Caratteristiche cliniche differenziali tra COPD e Asma COPD Fumatore o ex-fumatore Quasi tutti Sintomi sotto 35anni età Raro Tosse cronica e produttiva Comune Affanno persistente e progressivo Persistente e progressiva Dispnea notturna e/o sibili Non comune Variabilità di sintomi diurni Non comune Asma Possibile Comune Non comune Variabile Comune Comune 1.1.4.4 I dati seguenti dovrebbero aiutare a identificare l’asma in quei casi in cui rimane il dubbio diagnostico, o in quei casi in cui la COPD e l’ asma sono presenti entrambi: • una più consistente (maggioredi 400 ml) risposta a bronchodilatori • una più consistent (maggioredi 400 ml) risposta a 30 mg di prednisolone orale quotidiano per 2 settimane • misurazioni ripetute di peak flow che mostrano un 20% o più di variabilità diurna. Non si tratterà di COPD clinicamente significativa se il FEV1 e il rapporto di FEV1/FVC ritornano alla normalità con terapia medica. 1.1.4.5 Se l'incertezza diagnostica persiste, dovrebbero essere considerate le raccomandazioni per indagini più approfondite, incluse “imaging” e le misurazione di TLCO,. 1.1.4.6 La diagnosi di COPD dovrebbe essere riconsiderata se i pazienti riportano un marcato miglioramento dei sintomi in seguito a terapia inalatoria. 1.1.5 Accertamento della gravità La COPD è eterogenea, pertanto un singolo parametro non può dare un adeguato indice della reale gravità della malattia in ogni singolo paziente. L’accertamento di gravità è, tuttavia, importante perché ha implicazioni per la terapia e indica la prognosi. 1.1.5.1 Un’ ostruzione media del flusso d'aria può riscontrarsi in pazienti con COPD con invalidità significativa. Un appropriato accertamento della gravità dovrebbe includere la valutazione del grado di ostruzione del flusso d'aria, del livello di invalidità o di autonomia, della frequenza di esacerbazioni e tenere conto dei seguenti fattori prognostici: • FEV1 • TLCO • dispnea (Scala MRC, tab.1) • stato di salute • capacità all’esercizio • BMI • pressione parziale di ossigeno nel sangue arterioso (PaO2) • cuore polmonare cronico. 1.1.5.2 La gravità di ostruzione di flusso d'aria dovrebbe essere stimata secondo la riduzione del FEV1 come mostrato in Tavola 4. Tab. 4 – Accertamento della gravità di ostruzione di flusso d'aria secondo FEV1 in base alla percentuale del valore teorico predittivo Gravità dell’ostruzione FEV1 50-80% del valore teorico Modesta 30-49% del valore teorico Moderata < 30% del valore teorico Severa 1.1.6.1 La Spirometria dovrebbe essere eseguita nei pazienti di 35 anni di età, fumatori o ex-fumatori che abbiano una tosse cronica. 1.1.6.2 La Spirometria dovrebbe essere eseguita nei pazienti con bronchite cronica. Una proporzione significativa di questi continuerà a sviluppare ostruzione al flusso d'aria. 1.1.7 Raccomandazioni per il consulto con specialista. 1.1.7.1 Un videat specialistico è raccomandato se le condizioni cliniche lo richiedono. La valutazione specialistica può essere indicata in tutti gli stadi della malattia e non solamente nei casi più severi e nei pazienti ormai disabili (si veda Tavola 5). 1.1.7.2 I pazienti già inquadrati non devono essere visti sempre da uno specialista pneumologo. In alcuni casi loro possono essere visti da membri del team della COPD che ha un idoneo addestramento e particolare esperienza. Tab. 5 – Motivi per raccomandare consulto specialistico Motivo Scopo Incertezza diagnostica Conferma la diagnosi ed ottimizza la terapia COPD severa sospetta Conferma la diagnosi ed ottimizza la terapia Il paziente richiede un’altra opinione Conferma la diagnosi ed ottimizza la terapia Al primo episodio di cuore polmonare Conferma la diagnosi ed ottimizza la terapia Accertamento per la terapia di ossigeno Ottimizza terapia ed esegue emogas Accertamento per effettuare terapia con Ottimizza la terapia ed esclude prescrizioni nebulizzatori a lungo termine improprie Accertamento per effettuare terapia con Giustifica il bisogno per trattamento a lungo corticosteroidi orale termine o sovrintende al trattamento Motivo Scopo Malattia polmonare di Bullous Identifica candidati per chirurgia Un decremento rapido di FEV1 Motivazione per l'intervento precoce Accertamento per riabilitazione polmonare Identifica candidati per la riabilitazione polmonare Accertamento per riduzione chirurgica di Identifica candidati per chirurgia volume polmonare Accertamento per trapianto polmonare Identifica candidati per la chirurgia Disfunzioni della respirazione Conferma diagnosi, ottimizza farmacoterapia e facilita il consulto con altri specialisti Pazienti al disotto di 40 anni o con una storia Identifica la deficienza di alfa-1 antitripsina, familiare di deficit di alfa-1 antitripsina considera la terapia ed esegue screen familiare Diagnosi incerta Permette una diagnosi Sintomi sproporzionati a rispetto al deficit Cerca altri chiarimenti funzionale polmonare Infezioni frequenti Esclude bronchiettasie Emoftoe Esclude carcinoma polmonare 1.2 Gestione dei pazienti stabili con COPD 1.2.1 Cessazione del fumo 1.2.1.1 Un’analisi della storia di fumo, incluso anni di pacchetti fumati (numero di sigarette fumate al giorno, divise per 20, moltiplicato per il numero di anni fumato), dovrebbe essere documentata per ogni paziente con COPD. 1.2.1.2 Ogni paziente con COPD che continua a fumare, nonostante l’età dovrebbe essere incoraggiato a smettere ed essere stimolato a farsi aiutare con diverse opportunità. 1.2.1.3 Per ottimizzare le percentuali di astensione dal fumo dei pazienti affetti COPD, dovrebbero essere usati il bupropione, se non controindicato, o la terapia sostitutiva di nicotina combinate con un programma adeguato di sostegno. 1.2.2 Terapia inalatoriacon broncodilatori 1.2.2.1I broncodilatatori short-acting, com’è noto, dovrebbero essere il trattamento empirico ed iniziale per il sollievo dell'affanno e la limitazione all’esercizio. 1.2.2.2L'efficacia della terapia con i broncodilatatori non dovrebbe essere valutata sulla sola stima degli indici di funzionalità polmonare, ma dovrebbe includere una valutazione di altri parametri come il miglioramento dei sintomi, delle attività della vita quotidiana, della capacità all’esercizio fisico e la rapidità della riduzione dei sintomi. 1.2.2.3Ai pazienti che persistono sintomatici dovrebbe essere incrementato il trattamento inalatorio inclusi broncodilatatori long-acting o la terapia combinata con un beta2-agonista short-acting ed un anticolinergico short-acting. 1.2.2.4 I broncodilatatori long-acting dovrebbero essere usati in pazienti che rimangono sintomatici nonostante il trattamento con broncodilatatori short-acting, perché sembra che costoro ottengano benefici supplementari combinati con short-acting. 1.2.2.5 I broncodilatatori long-acting dovrebbero essere usati anche in pazienti che hanno due o più esacerbazioni l’anno. 1.2.2.6 La scelta dei farmaci dovrebbe tener conto della risposta terapeutica del paziente, degli effetti collaterali della medicina, della preferenza del paziente e del costo. 1.2.3 Teofillina In questa sezione di linee guida, il termine teofillina è usato per indicare la formulazione a lento rilascio di questa sostanza. 1.2.3.1 La Teofillina dovrebbe essere usata solamente dopo una prova di broncodilatori short-acting e broncodilatori long-acting, o in pazienti che non sono capaci di usare la terapia inalatoria. Inoltre è necessario monitorare i livelli di plasma ed le eventuali interazioni. 1.2.3.2 Nei pazienti anziani, poiché aumenta la probabilità di comorbidità e il concomitante uso di altri farmaci bisogna avere particolare cautela con l'uso di teofillina a causa di differenze farmacocinetiche. 1.2.3.3 L'efficacia del trattamento con teofillina dovrebbe essere stimato in funzione del miglioramento dei sintomi, delle attività della vita quotidiana, della capacità di esercizio e del miglioramento degli indici di funzionalità polmonare. 1.2.3.4 La dose di teofillina prescritta dovrebbe essere limitata alla durata dell’esacerbazione se sono stati prescritti antibiotici macrolidi o fluorchinolonici (o altri farmaci noti per interazioni). 1.2.4 Corticosteroidi Corticosteroidi inalatori Nessuno del corticosteroidi inalatori attualmente disponibile è autorizzato per essere usato da solo nel trattamento della COPD. Le raccomandazioni seguenti includono l’uso a prescindere dalle autorizzazioni ed i prescrittori devono tener conto della responsabilità per tali prescrizioni. 1.2.4.1 Le prove di reversibilità con corticosteroidi orali non sono predittive della risposta alla terapia con corticosteroidi inalatori e non dovrebbero essere utilizzate per identificare a quali pazienti andrebbero prescritti corticosteroidi inalatori. 1.2.4.2 I corticosteroidi inalatori dovrebbero essere prescritti ai pazienti con un FEV1 inferiore o uguale al 50% del teorico, che abbiano avuto due o più esacerbazioni bisognevoli di trattamento con antibiotici o corticosteroidi orali in un periodo di 12-mesi. Lo scopo del trattamento è ridurre le esacerbazioni e rallentare il deterioramento dello stato di salute, non di far migliorare la funzionalità polmonare stessa 1.2.4.3 I clinici dovrebbero essere consapevoli del rischio potenziale di osteoporosi e degli altri effetti collaterali in pazienti trattati con alte-dosi di corticosteroidi inalatori (specialmente in presenza di altri fattori di rischio), e dovrebbero informare del rischio i pazienti. Corticosteroidi orali 1.2.4.4 L’uso della terapia di mantenimento con corticosteroidi orale in COPD non è normalmente raccomandato. Alcuni pazienti con COPD avanzata possono richiedere corticosteroidi orale di mantenimento quando non riescono a superare una ricaduta. In questi casi, la dose di corticosteroidi orale dovrebbe essere tenuta possibilmente bassa. 1.2.4.5 Nei pazienti trattati con corticosteroidi orali per un lungo periodo dovrebbe essere valutata l’insorgenza e lo sviluppo di osteoporosi e impostata una adeguata profilassi. I pazienti di oltre 65 anni di età dovrebbero essere avviati a un trattamento profilattico, senza necessità di monitoraggio. 1.2.5 Terapia combinata 1.2.5.1 Se i pazienti rimangono sintomatici con monoterapia, il loro trattamento dovrebbe essere intensificato combinando classi diverse di farmaci. Valide combinazioni includono: • beta2-agonisti ed anticolinergici • beta2-agonisti e teofillina • anticolinergici e teofillina • long-acting beta2-agonisti ed inalatori corticosteroidei. 1.2.5.2 L'efficacia clinica di trattamenti combinati può essere stimata dal miglioramento dei sintomi, delle attività della vita quotidiana, della capacità di esercizio e dal miglioramento degli indici di funzionalità polmonare. La combinazione dei trattamenti dovrebbe essere interrotta se non c'è beneficio dopo 4 settimane. 1.2.6 Uso di sistemi erogatori per trattare pazienti con COPD stabile La maggior parte di pazienti di qualunque età è capace di apprendere come usare gli inalatori dopo istruzione adeguata. L'eccezione è rappresentata da quei pazienti con significativo deterioramento cognitivo e dell’orientamento (test Hodkinson Abbreviated Mental inferiore a 4) che non risultano capaci di usare alcuna forma di apparecchiatura inalatoria. In molti pazienti, tuttavia, nella scelta di uno strumento, è necessario un approccio pragmatico basato su una valutazione individuale. Inalatori 1.2.6.1 In molti casi la terapia con broncodilatatori è gestita meglio se si usano inalatori in spray o in polvere (incluso, se necessario, un distanziatore). 1.2.6.2 Se il paziente non è capace di usare in modo soddisfacente un inalatore, dovrebbe essere trovata un'alternativa. 1.2.6.3 Gli inalatori si dovrebbero prescrivere previo addestramento adeguato all'uso e dopo che i pazienti hanno dimostrato un soddisfacente apprendimento della tecnica. 1.2.6.4 Personale sanitario competente dovrebbe regolarmente valutare la correttezza nell’uso degli inalatori e, se necessario, dovrebbe re-istruire il paziente circa la corretta tecnica di inalazione. 1.2.6.5La posologia dovrebbe essere dosata secondo la risposta clinica ed individuale al fine di assicurare la massima efficacia per ogni paziente affetto da COPD. Distanziatori 1.2.6.6I distanziatori dovrebbero essere compatibili con l'inalatore a dose controllata del paziente. 1.2.6.7 Si raccomanda di usare i distanziatori nel modo seguente: • la dose va somministra ta con ripetute singole insufflazioni dell'inalatore a dose controllata all'interno dello spaziatore, ognuna delle quali seguita da inspirazione • dovrebbe intercorrere un minimo intervallo di tempo tra insufflazione con l'inalatore ed inpirazione • ci si può servire di una respirazione ritmica se presente o efficace, ovvero di singoli atti respiratori 1.2.6.8 Il distanziatore dovrebbe essere pulito ogni mese e non frequentemente per non compromettere la loro funzionalità (imputabile alla formazione di energia nstatica). Dovrebbero essere puliti con acqua e asciugati con aria. L'imboccatura dovrebbe essere pulita con detregente e asciugata prima dell’uso. Nebulizzatori 1.2.6.9 I pazienti che usano inalatori, angosciati o disabilitati dalla dispnea nonostante la massima terapia, dovrebbero essere considerati per la terapia con nebulizzatore. 1.2.6.10 La terapia nebulizzata non dovrebbe continuare ad essere prescritta senza la valutazione e la conferma di uno o più de seguenti fattori: • una riduzione dei sintomi • un aumento nella capacità di intraprendere gli attività della vita quotidiana. • un aumento in capacità di esercizio • un miglioramento degli indici di funzionalità polmonare. 1.2.6.11 La terapia nebulizzata dovrebbe essere prescritta previa accertamento della capacità del paziente ad usarla. 1.2.6.12 Dovrebbe essere usato un sistema di nebulizzazione noto per efficienza. Se disponibile dovrebbero essere usati dati per stimare l’efficienza secondo il Comité de Europeen Normalisation (Comitato europeo per Standardizzazione, CEN). 1.2.6.13 Ai pazienti dovrebbe essere offerta una possibilità di scelta tra l’uso di una maschera facciale o di un boccaglio per inalare la loro terapia, a meno che il farmaco non richieda specificamente un boccaglio (per esempio: anticolinergici,). 1.2.6.14 Al paziente dovrebbe essere fornita l’attrezzatura, consigli ed ogni altro equipaggiamento se è prescritta la terapia con nebulizzatore. 1.2.7Ossigeno Long-term oxygen therapy (LTOT): ossigeno terapia a lungo termine 1.2.7.1 I medici dovrebbero essere consapevoli che una terapia impropria di ossigeno in persone con COPD potrebbe causare depressione respiratoria. 1.2.7.2 LTOT è indicata in pazienti stabili con COPD che hanno una PaO2 inferiore a 7,3 kPa oppure una PaO2 compresa tra 7,3KPa e 8 kPa, nonché in presenza di: policitemia secondaria, ipossiemia notturna (saturazione arteriosa di ossigeno [SaO2] inferiore a 90% per più del 30% del tempo), edema alle estremità o ipertensione polmonare. 1.2.7.3 Per ottenere benefici dalla LTOT, i pazienti dovrebbero respirare O2 supplementare per almeno 15 ore/die. Maggior benefici sono stati notati in pazienti che ricevono O2 per 20 ore/giorno. 1.2.7.4 La necessità di ossigeno terapia deve essere valutata in: • tutti i pazienti con grave ostruzione delle vie aeree (FEV1 meno di 30%) • pazienti con cianosi • pazienti con policitemia • pazienti con edema alle estremità • pazienti con una pressione venosa giugulare aumentata • pazienti con saturazioni di ossigeno, SaO2, inferiore o uguale al 92% dell’aria ambiente. Anche nei pazienti con un’ostruzione moderata delle vie aree (FEV1 30–49%) bisogna valutarne la necessità. 1.2.7.5 L’ossimetria periferica dovrebbe essere disponibile presso tutte le strutture sanitarie affinché vengano identificati tutti i pazienti che necessitano di LTOT (long-term oxygen therapy). 1.2.7.6 Nei pazienti con una diagnosi certa di COPD, che ricevono un ottimo medical management e che siano stabili per COPD, la valutazione per la prescrizione della LTOT dovrebbe comprendere la misurazione dei gas arteriosi, emogas arteriosa, su due prelievi distanti tra loro almeno 3 settimane 1.2.7.7 I pazienti che ricevono la LTOT dovrebbe essere sottoposti almeno una volta l’anno a controllo medico, l’esame dovrebbe comprendere la valutazione dell’ossimetria periferica. 1.2.7.8 Per l'approvvigionamento a casa dovrebbero essere usati concentratori di ossigeno per la LTOT. 1.2.7.9 I pazienti dovrebbero essere avvertiti dei rischi di incendio ed esplosione se fumano durante la terapia di ossigeno. Terapia di ossigeno portatile 1.2.7.10 Dovrebbe essere prescritta terapia portatile di ossigeno ai quei pazienti già in terapia con LTOT che devono continuare la terapia con ossigeno fuori casa. 1.2.7.11 La terapia di ossigeno portatile è da prendere in considerazione quando pazienti desaturati, dimostrano un miglioramento, con l’uso dell’ossigeno terapia, nella capacità all’esercizio e/o della dispnea. 1.2.7.12 La terapia di ossigeno portatile non è consigliabile nei pazienti con COPD se la PaO2 è maggiore di 7.3 kPa e non c’è desaturazione durante l’esercizio. 1.2.7.13 La terapia di ossigeno portatile andrebbe prescritta solamente dopo che è stato compiuto un corretto accertamento specialistico. Scopo dell'accertamento è stimare il grado di desaturazione, il miglioramento nella capacità all’esercizio con ossigeno supplementare, la percentuale di flusso di O2 necessaria a correggere la desaturatione tentando di mantenere la SaO2 al di sopra del 90%. 1.2.7.14 Dovrebbero essere disponibili per il trattamento di pazienti con COPD, piccoli e leggeri contenitori, apparecchiature portatili per conservare l’ossigeno e sistemi di ossigeno liquido. 1.2.7.15La scelta sulla natura dell’attrezzatura prescritta deve tenere conto delle ore di uso di ossigeno portatile necessarie al paziente e la quantità di flusso d'ossigeno richiesta (veda Tavola 6). Tab. 6 – Equipaggiamento appropriato per la terapia portatile d’ossigeno Uso Equipaggiamento Per una durata di uso di meno di 90 minuti Cilindri sottili Per una durata di uso tra 90 min e 4 ore Cilidri sottili con strumenti per conservare l'O2 Per la durata di uso più di 4 ore Ossigeno liquido Per grado di flusso superiore a 2 l/min e Ossigeno liquido durata di uso più di 30 min Terapia di ossigeno a brevi raffiche 1.2.7.16 La terapia di ossigeno a brevi raffiche dovrebbe essere presa in considerazione solamente per episodi di dispnea severa in pazienti con COPD non alleviata dagli altri trattamenti. 1.2.7.17 La terapia di ossigeno a corte raffiche dovrebbe continuare ad essere prescritta solamente se viene documentato un miglioramento della funzionalità respiratoria col suo uso 1.2.7.18 Quando indicata, la terapia d’ossigeno a brevi raffiche dovrebbe essere proposta con i cilindri 1.2.8 La ventilazione non invasiva (NIV) 1.2.8.1 I pazienti trattati adeguatamente con insufficienza ventilatoria cronica ipercapnica nei quali sia richiesta la ventilazione assistita (invasiva o non-invasiva). durante le esacerbazioni o che siano in acidosi o in ipercapnia con LTOT dovrebbero essere inviati ad un centro specialistico per valutare l'opportunità di una NIV a lungo termine. 1.2.9 Gestione della ipertensione polmonare e cuore polmonare Diagnosi di ipertensione polmonare e cuore polmonare Nel contesto di queste linee guida, il termine “cuore polmonare” è stato adottato per definire una condizione clinica che è identificata e valutata sulla base di caratteristiche cliniche. Questa sindrome clinica di cuore polmonare include pazienti che hanno scompenso cardiaco destro secondario a malattia polmonare e quegli in cui la patologia primaria è caratterizzata da ritenzione idroelettrolitica, tale da indurre lo sviluppo di edema periferico. 1.2.9.1 La diagnosi di cuore polmonare dovrebbe essere considerata se i pazienti hanno: • edema periferico • un aumento della pressione venosa • un itto sistolico parasternale e/o un secondo tono polmonare accentuato. 1.2.9.2 E’ raccomandato che la diagnosi di cuore polmonare sia effettuata su dati clinici tenendo conto ed escludendo le altre cause di edema periferico. Trattamento del cuore polmonare 1.2.9.3 I pazienti che presentano cuore polmonare dovrebbero essere valutati al fine della ossigeno terapia a lungo termine. 1.2.9.4L’edema associato con cuore polmonare sintomaticamentecon terapia a base di diuretici. può essere di solito controllato 1.2.9.5 Ciò che segue non è raccomandato nel trattamento di cuore polmonare: • ACE inibitori • calcio antagonisti • alfa bloccanti • Digossina (a meno che non ci sia fibrillazione atriale). 1.2.10 Riabilitazione polmonare La riabilitazione polmonare è definita come un programma di cure multidisciplinare in pazienti con danno respiratorio cronico, costruita ad hoc per ogni singolo paziente e progettata al fine di ottimizzare la compliance all’esercizio fisico, sociale e l’autonomia dell'individuo. 1.2.10.1 La riabilitazione polmonare dovrebbe essere disponibile per tutti i pazienti selezionati affetti COPD. 1.2.10.2 A tutti i pazienti con defict funzionale da COPD (di solito appartenenti al 3 grado o superiore della scala MRC – Tav. 1) dovrebbe essere proposta la riabilitazione polmonare. La riabilitazione polmonare non è appropriata per i pazienti incapaci di camminare, con angina instabile o che abbiano avuto un recente infarto del miocardio. 1.2.10.3 I programmi di riabilitazione polmonare per essere efficaci e migliorare l’autonomia del paziente, dovrebbero essere organizzati in tempi che soddisfino i paziennti, in edifici facilmente raggiungibili e dotati di facile accesso per le persone disabili. I luoghi dovrebbero essere raggiungibili in un tempo ragionevole. 1.2.10.4 I programmi di riabilitazione polmonare dovrebbero includere interventi multidisciplinari finalizzati alle necessità individuali del singolo paziente. Il processo di riabilitazione dovrebbe incorporare un programma di addestramento fisico, informazione sulla malattia e sulla nutrizione e prevedre un supporto psicologico e comportamentale. 1.2.10.5 I pazienti dovrebbero essere informati sui benefici della riabilitazione polmonare e del fatto che questa richiede impegno. 1.2.11 La vaccinazione e la terapia anti-virale 1.2.11.1 Le vaccinazioni anti-pneumococcica ed quella antinfluenzale annuale dovrebbero essere proposte a tutti i pazienti con COPD. 1.2.11.2 La Guida NICE di Valutazione Tecnologica N.ro 58 (vedi Sezione 6) propone le seguenti raccomandazioni: "Per il trattamento dell’influenza di adulti a rischio che possono iniziare la terapia entro 48 ore dalla comparsa di sintomi è raccomandato l’uso di zanamivir e di andoseltamivir". La valutazione di tecnologia raccomanda che zanamivir dovrebbe essere usato con cautela in persone con COPD a causa di rischio di broncospasmo. I pazienti affetti da COPD ai quali è prescritto zanamivir dovrebbero essere informati del rischio e dovrebbero essere in possesso di un broncodilatore short-acting. 1.2.12 Chirurgia polmonare 1.2.12.1 I pazienti altamente dispnoici che hanno un’unica grossa bolla su una scansione TAC ed un FEV1 inferiore al 50% del teorico dovrebbero essere valutati al fine dell’intervento di bollectomia. 1.2.12.2 I pazienti con severa COPD, con dispnea a riposo e con restrizioni delle attività della vita quotidiana, nonostante siano sottoposti alla terapia medica massimale (inclusa la riabilitazione), dovrebbero essere valutati per di riduzione chirurgia del volume polmonare sempreché soddifsfino tutti i seguenti criteri: • FEV1 maggiore del 20% del valore teorico • CO2 inferiore del 7.3 kPa • enfisema predominante al lobo superiore • TLCO maggiore del 20% del valore teorico . 1.2.12. I pazienti con severa COPD con dispnea a riposo e con restrizioni delle attività della vita quotidiana, nonostante siano sottoposti alla terapia medica massimale, dovrebbero essere sottoposti agli accertamenti per il trapianto di polmone, secondo protocolli chirurgici locali. Le considerazioni includono: • Età • FEV1 • PaCO2 • • omogenea distribuzione di enfisema sulla scansione TAC elevata pressione arteriosa polmonare con suo deterioramento progressivo. 1.2.13 Terapia sostitutiva di alfa-1 di antitripsina 1.2.13.1 La terapia sostitutiva di alfa-1 antitripsina non è raccomandata nella gestione dei pazienti con deficienza di alfa-1 antitripsina (vedi anche raccomandazione 1.1.3.3). 1.2.14 La terapia con Mucolitici 1.2.14.1 La terapia con mucolitici dovrebbe essere considerata in pazienti con una tosse cronica produttiva. 1.2.14.2 La terapia con mucolitici dovrebbe proseguire se c'è miglioramento sintomatico (per esempio, riduzione in frequenza di tosse e produzione di catarro). 1.2.15 La terapia con anti-ossidanti 1.2.15.1 Il trattamento con alfa-tocoferolo e beta-carotene, da soli o in combinazione, non è raccomandata. 1.2.16 La terapia anti-tosse 1.2.16.1 La terapia anti-tosse non dovrebbe essere usata nella gestione di COPD stabile. 1.2.17 Terapia antibiotica profilattica 1.2.17.1 C'è insufficiente evidenza scientifica nel raccomandare la terapia antibiotica e profilattica nella gestione di COPD stabile. 1.2.18 Gestione Multidisciplinare Il lavoro multidisciplinare rompe la demarcazione storica di ruoli, così molte attività gestionali della COPD possono essere intraprese da un team costituito da diverse figure professionali. Molte di queste attività possono essere intraprese nella pratica clinica e nelle di cure di routine del paziente. In certe circostanze, tuttavia, può essere necessario per il paziente essere seguito da un reparto di specialisti, come il fisioterapista. 1.2.18.1 La cura della COPD dovrebbe essere affidata ad una squadra multidisciplinare. 1.2.18.2 Le seguenti funzioni dovrebbero essere considerate quando si definisce l'attività della squadra multidisciplinare: • valutazione dei pazienti (inclusa l’esecuzione della spirometria, stima del bisogno di ossigeno, del bisogno di’aiuto negli atti della vita quotidiana edell'appropriatezza di sistemi di consegna per l’ossigeno terapia) • gestione dei pazienti (inclusa ventilazione non invasiva, riabilitazione polmonare, assistenza domiciliare e schemi di dimissione protetta, offrendo cure palliative, cercando di gestire l'ansia e la depressione, mettendo al corrente i pazienti delle tecniche di rilassamento, assegnando diete alimentari, incentivando l’esercizio fisico, garantendo la sicurezza sociale, proponendo viaggi). • Informazione dei pazienti su strategie di autogestione • identificazione ed analisi dei pazienti ad alto rischio di riacutizzazioni al fine di intraprende misure tali da evitare ricoveri di emergenza • istruzioni all’esercizio fisico • educare i pazienti al rapporto con diverse figure sanitarie. Infermieri specialisti in respirazione 1.2.18.3 Si raccomanda che gli infermieri specialisti in respirazione facciano parte della squadra multidisciplinare della COPD. Fisioterapia 1.2.18.4 Se i pazienti hanno produzione eccessiva di catarro, dovrebbero essere avviati: • all'uso di maschere espiratorie a pressione positiva • ciclo attivo di ginnastica respiratoria. Identificare e gestire l'ansia e depressione 1.2.18.5 Il personale di cura dovrebbe essere attento alla comparsa di depressione nei pazienti con COPD. La presenza di ansia e depressione dovrebbero essere considerate in pazienti con: • ipossia (SaO2 meno del 92%) • dispnea severa • visita o ricovero in un ospedale con un esacerbamento di COPD. 1.2.18.6 Nei pazienti con COPD la presenza di ansia e di depressione possono essere identificate con l’uso di tests convalidati. 1.2.18.7 I pazienti che risultano essere depressi o ansiosi dovrebbe essere trattati con farmacoterapia convenzionale. 1.2.18.8 Il trattamento antidepressivo per avere successo deve essere prolungato e bisogna spiegarne i motivi al paziente. Fattori nutritivi 1.2.18.9 Il BMI dovrebbe essere calcolato ai pazienti con COPD (vedi Sezione 1.1.3). • Il range normale di BMI è compreso tra 20 e 25. • Se il BMI con il tempo tende a modificarsi verso l’alto o il basso bisogna suggerire consigli dietetici al paziente. • Se il BMI è basso, dovrebbero essere prescritti ai pazienti anche integratori nutritivi per aumentare l'apporto calorico, e devono essere incoraggiato l'esercizio fisico per aumentare l’effetto del supplemento nutritivo. 1.2.18.10 Va posta attenzione alle variazioni di peso nei pazienti più anziani, particolarmente se la variazione è più di 3 kg. Cure di palliative 1.2.18.11 Gli Oppioidi dovrebbero essere usati quando necessari per attenuare l'affanno in pazienti terminali per COPD che non rispondeno ad altra terapia medica. 1.2.18.12 Le Benzodiazepine, antidepressivi triciclici, tranquillanti ed ossigeno dovrebbero essere usati anche per la dispnea in pazienti terminali per COPD che non rispondono ad altra terapia medica. 1.2.18.13pazienti terminali per COPD comprese le loro famiglie e gli assistenti alle cure dovrebbero avere priorità d’accesso ai servizi di cure palliative multidisciplinare, incluso ammissione a lungo degenze. Accertamento per la terapia professionale 1.2.18.14 I pazienti dovrebbero valutare regolarmente la loro capacità nell’intraprendere le attività della vita quotidiana e la presenza di affanno nel compierle. 1.2.18.15 I clinici che gestiscono pazienti con COPD dovrebbero stimare la necessità di terapia occupazionale mediante mezzi convalidati. Servizi sociali 1.2.18.16 I pazienti invalidi per COPD dovrebbero essere presi in considerazione per l’assistenza dei servizi sociale. Consiglio sui viaggi 1.2.18.17 Tutti i pazienti con LTOT che progettano un viaggio aereo dovrebbero essere valutati secondo le raccomandazioni del BTS *. 1.2.18.18 Tutti i pazienti con un FEV1 minore di 50% rispetto al teorico che stanno progettando un viaggio aereo dovrebbero essere valutati secondo le raccomandazioni del BTS* 1.2.18.19 Tutti i pazienti che sanno di essere affetti di malattia enfisematica (bollosa) dovrebbero essere resi edotti che sono ad un rischio teoricamente maggiore di sviluppare un pneumotorace durante un viaggio aereo. Consiglio sulle immersioni 1.2.18.20 L’immersione subaquea non è raccomandata per pazienti con COPD. Istruzione 1.2.18.21 Esistono differenze significative nella risposta di pazienti con COPD ed asma a programmi di istruzione. Programmi usati per l’asma non dovrebbero essere usati in COPD. 1.2.18.22 Specifici pacchetti istruttivi dovrebbero essere sviluppati per pazienti con COPD. • Gli elementi indicativi per inclusione sono elencati in Appendice C delle Linee Guida (vedi Sezione 5). • I pacchetti dovrebbero tenere conto delle diverse necessità dei pazienti a stadi diversi della loro malattia. 1.2.18.23 I pazienti con COPD moderata e severa dovrebbero essere resi consapevoli della tecnica di NIV. I suoi benefici e limitazioni dovrebbero essere loro spiegate in maniera tale che ne siano consapevoli in un eventuale uso futuro. (veda Sezione 1.3.7). Automedicazione 1.2.18.24 Ai pazienti a rischio di riacutizzazione di COPD dovrebbe essere consigliata una automedicazione al fine di intervenire prontamente sui sintomi di un riacutizzazione. 1.2.18.25 I pazienti dovrebbero essere incoraggiati a intervenire prontamente sui sintomi di una riacutizzazione: • iniziare la terapia di corticosteroidi orale se l'aumento della dispnea interferisce con le attività del vivere quotidiano (a meno che controindicato) • iniziare la terapia antibiotica se il catarro è purulento • aggiustare la terapia di broncodilatori per controllare i sintomi. 1.2.18.26 Ai pazienti che hanno rischio di riacutizzazione di COPD dovrebbero essere fornita una scorta di antibiotici e corticosteroidi da tenere a casa come strategia di automedicazione (vedi raccomandazione 1.3.5.9). 1.2.18.27 Uso corretto di questi consigli. 1.2.18.28 I piani di automedicazione dovrebbero dovrebbero prevedere il contatto con i medici in caso di persistenza dei sintomi. 1.2.19 Appropriatezza per la chirurgia generale 1.2.19.1 L'ultima decisione clinica, riguardo alla decisione se procedere o no alla chirurgia, dovrebbe essere presa da un consulente anaestesista e da un consulente chirurgo che valutino la presenza di comorbidità, lo status funzionale del paziente e la necessità della chirurgia. 1.2.19.2 E’ raccomandato che la funzionalità polmonare non dovrebbe essere l'unico criterio di stima per inviare i pazienti con COPD alla chirurgia. I migliori predittori di rischio sono modelli di accertamento compositi come il sistema a punteggio ASA. 1.2.19.3 Se non c’è urgenza all’intervento, la gestione medica del paziente dovrebbe essere ottimizzata prima della chirurgia, è probabile che questa includa un corso di riabilitazione polmonare. 1.2.20 Follow up di pazienti con COPD 1.2.20.1 Il follow up di tutti i pazienti con COPD dovrebbe includere: • evidenziare la diagnosi di COPD nella scheda del paziente e registrare i “Read codici” su un computer database. • la registrazione dei valori delle prove spirometriche compiute per la diagnosi (valore assoluto e valore percentuale predetto) • interruzione del fumo • la registrazione delle misurazioni spirometriche (una riduzione di 500 ml o più in 5 anni individua quei pazienti con rapido avanzamento progressivo della malattia e che possono avere bisogno del supporto di uno specialista ed di ulteriori indagini). 1.2.20.2 I pazienti con COPD intermedia o moderata dovrebbero essere rivisitati almeno una volta all’anno, o più frequentemente, se è indicato, e il controllo dovrebbe valutare i punti elencati in Tavola 7. 1.2.20.3 Per la maggior parte di pazienti con malattia severa e stabile non è necessario un controllo programmato in ospedale, ma le istituzioni locali dovrebbero permettere un accesso rapido in ospedale quando sono necessari accertamenti. 1.2.20.4 Quando i pazienti con COPD severa sono visitati in ambulatori di cure primarie, dovrebbero essere visti almeno due volte l’anno, e dovrebbe essere data importanza ai punti elencati in Tavola 7. 1.2.20.5 I pazienti con malattia severa che richiedono interventi come la ventilazione non invasiva a lungo termine dovrebbe essere regolarmente visitati da specialisti. Tab. 7 –Sintesi del follow up di pazienti con COPD in assistenza primaria Media/Moderata Frequenza Almeno una volta l’anno • Fumatore desideroso di smettere Accertamento • Adeguatezza di sintomi di controllo: Clinico - dispnea Severa Almeno due volte l’anno • Fumatore desideroso di smettere • Adeguatezza di sintomi di controllo: - dispnea Media/Moderata • • Accertamento • Clinico • - tolleranza all’esercizio - stima frequenza di riacutizzazioni - presenza di complicazioni Effetto di ogni singolo trattamento Tecnica d'uso degli Inalatori Necessità di visita specialista e servizi di terapia Necessità di riabilitazione polmonare Severa • • • • • • • Misurazioni da eseguire • • • FEV1 e FVC BMI Stima della dispnea secondo MRC • • • • • - tolleranza all’esercizio - stima frequenza di riacutizzazioni - presenza di cuore polmonare necessità di terapia d’ossigeno a lungo termine Stato nutrizionale del paziente Presenza di depressione Effetto di ogni singolo trattamento Tecnica d'uso degli Inalatori Necessità dei servizi sociali e proposta alla terapia occupazionale Necessità di visita specialista e servizi di terapia Necessità di riabilitazione polmonare FEV1 e FVC BMI Stima della dispnea secondo MRC SaO2 1.3 LA GESTIONE DELLE RIACUTIZZAZIONI DI COPD 1.3.1 Definizione di un riacutizzazione Un riacutizzazione è un peggioramento dei sintomi riferiti dal paziente che attraverso variazioni giornaliere, passa da una situazione di stabilità all’attacco acuto. I sintomi comunemente riferiti peggiorano l'affanno, la tosse, la produzione di catarro aumentata e cambia di colore. La variazione di questi sintomi rende necessario spesso un cambio di medicamenti. 1.3.2 Ricovero in ospedale per accertamenti 1.3.2.1 I fattori che dovrebbero essere usati per stimare il bisogno di trattare pazienti in ospedale sono elencati in Tavola 8. Tab. 8 – Fattori da considerare quando si decide dove trattare il paziente Fattori Assistenza Domiciliare Assistenza Ospedaliera Capace di gestirsi a casa Si No Affanno Moderato Severo Condizioni Generali Buone Scadute Livello delle attività Buono Scaduto/Allettato Cianosi No Si Edemi declivi progressivi No Si Livello di coscienza Normale Ridotto Ricevente LTOT No Si Situazione sociale Buone Vive solo/no autosufficiente Confusione acuta No Si Comparsa acuta dei sintomi No Si Comorbidità significativa No Si (particolarmente cardiopatia e diabete insulino-dipendente) Fattori SaO2 <90% Variazioni al RX Torace pH arterioso PaO2 arteriosa Assistenza Domiciliare No No > 7.35 > 7 kPa Assistenza Ospedaliera Si Presente < 7.35 < 7 kPa 1.3.3 Valutazione di una riacutizzazione La diagnosi di un riacutizzazione viene efettuata clinicamente e non dipende dai risultati di accertamenti; in certe situazioni, gli accertamenti possono aiutare, nell'assicurare il trattamento migliore. Sono richieste differenti strategie di valutazione per pazienti curati in ospedale (che tenderanno ad avere riacutizzazione più severe) rispetto a quelli curati a casa. Cure primarie 1.3.3.1 Nei pazienti con un riacutizzazione curati in cura primaria: • non è raccomandato nella pratica di routine eseguire coltura su raccolte di espettorato • l’ossimetria periferica assume significato se ci sono caratteristiche cliniche di un riacutizzazione severa. Pazienti inviati in ospedale • • • • • • • 1.3.3.2 In tutti i pazienti con una riacutizzazione inviati in ospedale bisogna eseguire: radiografa del torace emogas arteriosa un ECG (escludere comorbidità) una routine di sangue compresa l’urea e le concentrazioni di elettroliti dosaggio della teofillina nei pazienti che l’assumono coltura dell’espettorato con ABG se purulento emocoltura se il paziente ha febbre 1.3.4 Assistenza domiciliare e schemi di dimissione protetta 1.3.4.1 L’ assistenza domiciliare e gli schemi di dimissione protetta sono validi e sicuri e dovrebbero essere usati come un modo alternativo per seguire pazienti con COPD riacutizzata che altrimenti avrebbero bisogno di essere ricoverati in ospedale. 1.3.4.2 L'équipe multi-disciplinare che adotta questi schemi dovrebbe includere un gruppo di professionisti che abbiano esperienza e che siano capaci di seguire pazienti con COPD, e può includere infermieri, fisioterapisti, terapisti occupazionali e operatori sanitari generici. 1.3.4.3 Sono attualmente insufficienti i dati per fare raccomandazioni precise circa quali pazienti con una riacutizzazione siano più appropriati per l’assistenza domiciliare o il ricovero. La scelta per il paziente dovrebbe dipendere dalle risorse disponibili e l'assenza di fattori determinanti una prognosi peggiore, come l’acidosi. 1.3.4.4 Dovrebbe essere considerata la preferenza del paziente per il trattamento a casa o in ospedale. 1.3.5 La gestione dei farmaci L'aumento della dispnea è una caratteristica comune di una riacutizzazione di COPD. Piò’ essere conrollata con l’uso di crescenti dosi di broncodilatori short-acting, queste medicine di solito si possono somministrare usando schemi terapeutici diversi. Schemi terapeutici per la terapia inalatoria durante le riacutizzazioni 1.3.5.1 Sia i nebulizzatori che i distanziatori possono essere usati per gestire la terapia inalatoria durante riacutizzazioni di COPD. 1.3.5.2 La scelta di schemi terapeutici dovrebbe riflettere la dose di farmaco necessaria, l'abilità del paziente ad usare l'apparecchiatura e le risorse disponibili messe a disposizione dagli Organi Amministrativi. 1.3.5.3 Per garantire una precoce dimissione dall’ospedale, i pazienti dovrebbero passare all’inalatore portatile non appena le loro condizioni si sono stabilizzate. 1.3.5.4 Se un paziente è ipercapnico o in acidosi il nebulizzatore dovrebbe funzionare ad aria compressa, non con ossigeno (potrebbe peggiorare l’ipercapnia). Se c’è necessità di ossigeno, questo dovrebbe essere somministrato simultaneamente con cannula nasale. 1.3.5.5 Nella prescrizione dovrebbe essere sempre specificato il gas principale per la terapia nebulizzata. Corticosteroidi sistemici 1.3.5.6 In tutti i pazienti ricoverati in ospedale per un esacerbamento di COPD, dovrebbero essere usati corticosteroidi orali insieme con altre terapie, in assenza di controindicazioni significative. 1.3.5.7 Nei pazienti gestiti nella comunità che hanno una riacutizzazione con un aumento significativo dell’affanno che interferisce con l’attività quotidiana, dovrebbero essere usati corticosteroidi orali in assenza di controindicazioni significative. 1.3.5.8 I pazienti che hanno bisogno di terapia con corticosteroidi dovrebbero essere incoraggiati a usarla precocemente per ottenere il massimo beneficio (vedi raccomandazioni 1.2.17.24-27). 1.3.5.9 Dovrebbe essere prescritto Prednisolone per os al dosaggio giornaliero di 30 mg per un periodo da 7 a 14 giorni. 1.3.5.10 Il trattamento di corticosteroidi non dovrebbe prolungarsi oltre i 14 giorni perchè non c’è vantaggio con la terapia prolungata. 1.3.5.11 Per le raccomandazioni di interruzione della terapia con corticosteroidi orale i clinici possono far riferimento al Formulario Nazionale Britannico sezioni 6.3.2. 1.3.5.12 Nei pazienti che richiedono periodi frequenti di corticosteroidi orale dovrebbe essere presa in considerazione la profilassi dell’osteoporosi. 1.3.5.13 I pazienti dovrebbero essere informati della durata ottimale di trattamento e degli effetti avversi della terapia prolungata. 1.3.5.14 Ai pazienti, particolarmente quelli dimessi dall’ospedale, dovrebbero essere date istruzioni chiare circa il perché, quando e come sia necessario interrompere il trattamento con corticosteroidi. Antibiotici 1.3.5.15 Gli antibiotici dovrebbero essere usati per trattare riacutizzazioni di COPD associate a una anamnesi di espettorato purulento. 1.3.5.16 I pazienti con riacutizzazioni senza espettorato purulento non hanno bisogno di terapia antibiotica a meno che non ci sia addensamento in Rx del torace o segni clinici di polmonite. 1.3.5.17 L’iniziale trattamento empirico dovrebbe essere effettuato con aminopenicillina, macrolide, o una tetraciclina. Quando si inizia un trattamento antibiotico empirico il prescrittore dovrebbe prendere sempre in considerazione le guide pubblicate dai microbiologi locali. 1.3.5.18 Quando l’espettorato è stato inviato per la coltura, l'appropriatezza di trattamento antibiotico dovrebbe essere effettuata in funzione dei risultati della coltura di laboratorio. Teofillina e altre metilxantine 1.3.5.19 La teofillina endovena dovrebbe essere usata solamente come aggiunta alla gestione di esacerbamenti di COPD e se c'è una risposta inadeguata a broncodilatori nebulizzati. 1.3.5.20 Se il paziente è stato trattato con teofillina orale bisogna fare attenzione all’uso di teofillina endovena a causa di interazioni potenzialmente tossiche con gli altri farmaci. 1.3.5.21 I livelli di teofillina dovrebbero essere esaminati dopo 24 ore dall’ inizio del trattamento e poi frequentemente in funzione delle circostanze cliniche. Eccitanti respiratori 1.3.5.22 L’ uso del doxapram è consigliato solamente quando la ventilazione non invasiva o non è disponibile o è considerata inappropriata. 1.3.6La terapia di ossigeno durante le riacutizzazioni di COPD 1.3.6.1 Ai pazienti con una riacutizzazioni di COPD, se fosse complicato eseguire una emogas arteriosa dovrebbe essere misurata la saturazione di ossigeno. 1.3.6.2 Se necessario, l’ ossigeno dovrebbe essere dato per mantenere la SaO2 al di sopra del 90%. 1.3.6.3 Gli ossimetri periferici dovrebbero essere disponibili in tutte le strutture di cura che ospitano pazienti affetti da esacerbamenti di COPD e il personale dovrebbe essere addestrati al loro uso. I medici dovrebbero sapere che gli ossimetri non danno informazioni sul PCO2 o pH. 1.3.6.4 L’ ossigeno dovrebbe essere dato a tutti i pazienti con un esacerbamento di COPD che abbiano affanno, anche se non si conoscono le saturazioni di ossigeno, per un periodo provvisorio finché non vengano resi disponibili gli ossimetri. 1.3.6.5 Durante il trasferimento in ospedale dovrebbero essere considerati i seguenti punti: • Non è consigliabile eccedere oltre 93% di saturazione di ossigeno. La terapia di Ossigeno dovrebbe essere iniziata approssimativamente al 40% e progressivamente aumentata se la saturazione scende sotto il 90%, diminuita se il paziente diviene soporoso o se la saturazione eccede oltre il 93-94%. • I pazienti noti per insufficienza respiratoria di tipo II necessitano di cure speciali, soprattutto se sottoposti a un lungo viaggio in ambulanza o se a loro è stato somministrato ossigeno a casa per un prolungato periodo prima dell’ arrivo dell'ambulanza. 1.3.6.6 Quando il paziente arriva in ospedale dovrebbe essere eseguita un emogas arteriosa e valutata la concentrazione di ossigeno in tutti i pazienti con esacerbazioni di COPD. Dovrebbero essere ripetute regolarmente emogas arteriose in funzione della risposta al trattamento. 1.3.6.7 Lo scopo della terapia di ossigeno supplementare nelle riacutizzazioni di COPD è mantenere livelli adeguati di ossigenazione (SaO2 superiore al 90%), senza precipitare in acidosi respiratoria o peggio in ipercapnia. I pazienti con pH inferiore a 7.35 dovrebbero essere presi in considerazione per un supporto ventilatorio. 1.3.7 La ventilazione non invasiva (NIV)e le riacutizzazioni di COPD 1.3.7.1 Nella persistente insufficienza ventilatoria indotta da riacutizzazioni la NIV dovrebbe essere usata come il trattamento di scelta nonostante una ottimale terapia medica. 1.3.7.2 E’ bene che la NIV sia eseguita in una struttura dedicata con personale addestrato e con esperienza al suo uso e consapevole delle sue limitazioni. 1.3.7.3 Quando i pazienti vengono avviati alla NIV si dovrebbe prevedere un chiaro piano di emergenza su cosa fare in caso di peggioramento e si dovrebbe concordare un tetto massimo della terapia. 1.3.8 Ventilazione invasiva e la terapia intensiva 1.3.8.1 I pazienti con riacutizzazioni di COPD dovrebbero ricevere trattamenti in unità di terapia intensiva, inclusa la ventilazione invasiva quando si ritenga necessario. 1.3.8.2 Nelle riacutizzazioni di COPD dovrebbero essere considerati, lo stato funzionale, il BMI, requisiti per l’ossigeno quando il paziente è stabile; la comorbidità ed ricoveri precedenti in unità di terapia intensiva, oltre all’ età e al FEV1, quando si valuta l’appropriatezza per l’intubazione e la ventilazione. Né l’età né il FEV1 dovrebbe essere usati singolarmente quando si valuta appropriatezza. 1.3.8.3 La NIV dovrebbe essere considerata per quei pazienti che rispondono lentamente svezzamento dalla ventilazione invasiva. allo 1.3.9 Fisioterapia respiratoria e riacutizzazioni 1.3.9.1 Per favorire l’espettorazione, la fisioterapia con l’uso di maschere a pressione espiratorie positive dovrebbe essere considerata per pazienti selezionati con riacutizzazioni di COPD,. 1.3.10 Monitorare il recupero da una riacutizzazione 1.3.10.1 Il recupero di pazienti dovrebbe essere esaminato tramite una regolare osservazione clinica dei loro sintomi e della loro capacità funzionale. 1.3.10.2 Dovrebbero essere usati ossimetri per valutare il recupero di pazienti affetti da insufficienza respiratoria senza ipercapnia e senza acidosi. 1.3.10.3 Dovrebbero essere usate emogas arteriose ricorrenti per valutare il recupero di pazienti con insufficienza respiratoria ipercapnica o con acidosi, finché non diventino stabili. 1.3.10.4 L’analisi quotidiana di PEF o FEV1 non dovrebbe essere compiuta di solito per esaminare il recupero di una riacutizzazione, perché il grado di variazione è piccolo rispetto alla variabilità della misurazione. 1.3.11 Pianificazione di dimissione 1.3.11.1 La spirometria dovrebbe essere effettuata ad ogni paziente prima di essere dimesso. 1.3.11.2 I pazienti prima di essere dimessi dovrebbero essere ricondotti alla loro ottimale terapia di mantenimento con broncodilatatori 1.3.11.3 Per pazienti che hanno avuto un episodio di insufficienza respiratoria dovrebbe essere disponibile una soddisfacente ossimetria o un risultato all’emogas arteriosa prima della dimissione 1.3.11.4 Dovrebbero essere stimati tutti gli aspetti della terapia di routine che i pazienti ricevono (inclusa l’appropriatezza e il rischio degli effetti collaterali) prima che siano dimessi. 1.3.11.5 Ai pazienti (o ai familiari), prima di essere dimessi, dovrebbero essere fornite adatte informazioni per aiutarli a capire pienamente l'uso corretto della terapia, incluso l’ossigeno. 1.3.11.6 Prima sella dimissione dovrebbero essere fornite istruzioni per il follow up ed il trattamento a domicilio (come la visita degli infermieri, la consegna dell’ossigeno, le raccomandazioni per altri supporti). 1.3.11.7Prima che il paziente sia dimesso, il paziente, la famiglia e il medico dovrebbero essere convinti che si può gestire con successo. Quando rimane qualche dubbio puo essere utile una valutazione formale delle attività della vita quotidiana. 2 Note sullo scopo della guida Tutti le linee guida NICE sono sviluppate in concordanza con un documento finalizzato a definire la volontà di orientamento. Lo scopo di questo orientamento fu stabilito all'inizio dello sviluppo di queste linee guida, seguito da un periodo di consultazione; disponibile nella pagina web www.nice.org.uk/article.asp?a=32649. Le linee guida offrono il miglior consiglio di pratica clinica sulla cura di adulti affetti da COPD incluso bronchite cronica, enfisema, e cronica limitazione/ostruzione del flusso d'aria. Le linee guida sono rilevanti per il personale sanitario di cure primarie e secondarie che hanno contatto diretto con pazienti affetti da COPD, e che prende decisioni per le loro cure. Le linee guida comprendono criteri diagnostici e la diagnosi precoce di malattia. Le linee guida propongono inoltre, raccomandazioni sulla gestione di pazienti stabili, esacerbamenti e come prevenenire la progressione della malattia. Le linee guida non coprono la gestione di persone con asma, displasia broncopolmonare, e bronchiettasie, non riguarda i bambini. Appendice A - Schema di Grading Lo schema di classificazione e la gerarchia delle evidenze usate in queste linee guida sono mostrate nella tabella seguente. Livello Gerarchia delle evidenze Tipo di Evidenza Grado Ia Evidenze da revisioni sistematiche o da meta-analisi ostudi randomizzati controllati Ib Evidenze da almeno randomizzato controllato IIa Evidenze da almeno uno studio controllato senza randomizzazione uno studio IIb Evidenze da almeno altri tipi di studi quasi sperimentali III Evidenze descritte da studi nonsperimentali, come studi comparativi e di studi di correlazione caso-controlli Evidenze da rapporti di un comitato competente e/o di opinioni basate sull’esperienza clinica di stimate autorità Evidenze basate sulle linee guida NICE o su programmi Health Technology Appraisal Evidenze da circolari del Servizio Sanitario IV NICE HSC Grado di raccomandazioni Evidenze A Basate su gerarchia di evidenze di I livello B Basate su gerarchie di evidenze di II livello o estrapolate da quelle di I C Basate su gerarchie di evidenze di III livello o estrapolate da quelle di I e II D Basate su gerarchie di evidenze di IV livello o estrapolate da quelle di I, II e III livello NICE HSC Evidenze basate sulle linee guida NICE o su programmi Health Technology Appraisal Evidenze da circolari del Servizio Sanitario