L’esame audiometrico nel soggetto non collaborante: la costruzione della soglia audiometrica Elisabetta Genovese Franca Laura Artioli Patrizia Gioffrè Reggio Emilia 5 maggio 2007 La valutazione audiologica nel paziente non collaborante rappresenta una problematica di rilievo nella pratica quotidiana sia in rapporto all’aumentato numero di richieste di risarcimento nella prassi forense, sia per l’incremento demografico della popolazione extracomunitaria Oltre alle note difficoltà nell’accertamento di una sordità simulata, l’ipoacusico adulto può infatti non essere collaborante per patologie neurologiche associate, per sordità psicogena ma anche per effettive difficoltà nella comprensione idiomatica Indirizzi pratici E’ possibile identificare alcune categorie macroscopiche in cui la rilevazione di soglia può comportare problemi di attendibilità: bambini con età o grado di maturità inadeguati pazienti con perdita uditiva non organica (simulazione ed esagerazione, ipoacusie funzionali in adulti e bambini) oligofrenici e soggetti con patologia di competenza neuropsichiatrica di varia natura e gravità stranieri con scarsa competenza in lingua italiana pazienti collaboranti con acufeni intensi pazienti affetti da sindrome depressiva pazienti affetti da malattie neurodegenerative Audiometria soggettiva L’approccio più comune al paziente è costituito dall’esecuzione di un esame impedenzometrico e di un esame audiometrico tonale Il sospetto di ipoacusia non organica (NOHL) deriva da un’osservazione empirica e dal profilo anamnestico del paziente. Si definisce NOHL un quadro audiometrico che presenti una discrepanza intra o inter-test non spiegabile con le conoscenze di patologia NOHL Tradizionalmente la NOHL si associa a comportamenti riferibili a un modello dicotomico che distingue le ipoacusie funzionali in simulate e psicogene Il termine “ipoacusia psicogena” è stato abolito nelle classificazioni DSM-IV-TR (Am Psych Ass 2000) e ICD-10 (WHO 2001) Talvolta i soggetti non collaboranti sono realmente portatori di una patologia otologica di base e non sono pienamente consapevoli della loro scarsa compliance NOHL Trasformazione di La prevalenza della NOHL viene stimata inuncirca il 2% sull’intera popolazione, distress psicologico in un di indennizzo con punte fino al 50% corrispondenti a richieste sintomo fisico Produzione di falsi sintomi fisici nell’intento di trarre vantaggio da uno stato patologico Interno Vantaggio Produzione intenzionale di sintomi falsi o esagerati Conversion Factitious Malingering esterno Intenzionale Non intenzionale Grado di intenzionalità Int. J. Audiol, 2004 Soglie ripetute La componente funzionale è solitamente funzione della frequenza testata (Gelfand et al) 125 Intensità in dB HL Contestualmente al primo accesso ai test audiometrici è applicabile la tecnica delle soglie ripetute 250 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 8000 AU SN RIPETUTASN Frequenza in Hz AU DX DX RIPETUTA Soglie ripetute P.te giunta alla nostra osservazione per un problema di adattamento protesico 125 Intensità in dB HL Nessun apparente motivo di esagerazione, in particolare nessuna rivendicazione di tipo pensionistico o assicurativo F.C. aa 62 250 RR SS presenti ipsi e controlateralmente a 500 Hz 2000 4000 8000 AU SN AU DX RIPETUTA DX RIPETUTA SN Frequenza in Hz F.C. aa 62 % di risposte corrette TPG regolari 1000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 Incoerenza tra il profilo dell’audiometria tonale e il profilo dell’audiometria vocale (criterio di Carhart) Altri dati disponibili: 500 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 AU DX AU SN 0 10 20 30 40 50 60 70 Intensità di presentazione 80 90 100 Soglie ripetute P.te giunto alla nostra osservazione per un accertamento medico-legale R.V. aa 54 La sintomatologia comprendeva ipoacusia dx > sn e vertigini come conseguenza di un trauma Intensità in dB HL 125 Il p.te indossava in Au Sn una protesi acustica adattata per l’Au Dx 250 500 4000 8000 AU SN DX RIPETUTA AU DX SN RIPETUTA Frequenza in Hz R.V. aa 54 % di risposte corrette RR SS presenti da 500 Hz a 2000 Hz ipsi e controlateralmente; test di Anderson negativo 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 Altri dati disponibili: TPG regolari 1000 19/02/07 19/02/07 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 AU DX AU SN 0 10 20 30 40 50 60 70 Intensità di presentazione 80 90 100 Audiometria soggettiva rilievo della soglia tonale Accorgimenti utili in audiometria tonale sono: modificare la tecnica 10 dB up/5 dB down in 15-20 dB up/5 dB down inviare lo stimolo alternativamente ai due orecchi a livelli prossimi alla soglia rispettando pause prolungate scompaginare la normale sequenza di presentazione dei toni giocando sulla diversa sensazione di loudness provocata dalle diverse frequenze Audiometria soggettiva rilievo della curva di articolazione vocale Anche in audiometria vocale la presentazione degli item randomizzata in relazione all’intensità può contribuire a sovvertire il controllo del paziente con NOHL. L’utilizzo di materiale a diversa ridondanza può ulteriormente rendere difficoltoso il confronto con il livello di soglia prefissato In caso di rilievi incoerenti nel riconoscimento in funzione dell’intensità, può rivelarsi utile ricorrere alle tecniche adattive, per identificare la soglia di percezione Test di Stenger pseudoipoacusie monolaterali In caso di ipoacusia monolaterale non organica, il test di Stenger modificato si è rivelato efficace nell’approssimare la soglia reale dell’orecchio preteso sordo. Inviando un tono all’orecchio migliore di 10-15 dB SL e lo stesso tono ad intensità crescente nell’orecchio peggiore, si chiede al paziente di lateralizzare lo stimolo. Quando l’intensità SL dell’orecchio peggiore sovrasterà quella dell’altro orecchio, il paziente negherà di percepire lo stimolo. La soglia audiometrica sarà quindi pari a: dB HL Au peggiore = (dB au peggiore – dB au migliore) + dB HL au migliore Test di Stenger Paziente inviata in PS ORL con diagnosi di accettazione: sospetta ipoacusia improvvisa Sn in portatrice di anacusia Dx Soglia Au Sn rilevata con tecnica delle soglie ripetute; Soglia Au Dx rilevata con Test di Stenger L’ABR per ricerca di soglia confermava un udito normale bilateralmente, con V onda evocabile sino a 10 dB HL bilateralmente Audiometria vocale non eseguita per scarsa competenza nella lingua italiana W.H. 250 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 W.H. 8000 125 Intensità in dB HL Intensità in dB HL 125 AU SN CONVENZIONALE Frequenza in Hz SOGLIE RIPETUTE 250 ANACUSIA AU DX 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 8000 ANACUSIA DX Frequenza in Hz STENGER TPG normali, RR SS presenti bilateralmente con soglia di evocazione normale Test di Stenger Soglia Au Sn rilevata con tecnica convenzionale Soglia Au Dx rilevata con Test di Stenger L’ABR per ricerca di soglia confermava un udito normale bilateralmente, con V onda evocabile sino a 20 dB HL bilateralmente P.G. 250 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 P.G. 8000 125 Intensità in dB HL Intensità in dB HL 125 AU SN AU SN Frequenza in Hz 250 ANACUSIA AU DX 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 8000 ANACUSIA DX Frequenza in Hz STENGER TPG normali, RR SS presenti bilateralmente con soglia di evocazione normale Test di Stenger limiti di affidabilità Limiti teorici massimi oltre i quali l’applicazione del test di Stenger non risulta affidabile Curva audiometrica reale di paziente con sovrapposizione non organica di ipoacusia sn LIMITI ASIMMETRIA 250 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 8000 125 Intensità in dB HL Intensità in dB HL 125 A.M. AU NORMALE Frequenza in Hz LIMITE AFFIDABILITA' 250 500 AU DX 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 8000 AU SN Frequenza in Hz AU DX Audiometria soggettiva pazienti con deficit cognitivi o comportamentali Quando il livello cognitivo del soggetto testato non consenta una collaborazione sufficiente, si rende necessario semplificare la richiesta prestazionale Indipendentemente dall’età del paziente, è possibile mutuare tecniche dall’audiometria infantile, possibilmente adeguando il materiale impiegato Questa metodica offre l’ulteriore vantaggio di permettere il condizionamento del paziente senza ricorrere a spiegazioni verbali. Essa può quindi essere impiegata anche con persone straniere o del tutto prive di competenza linguistica. Occorre ricordare che i soggetti con basso livello di consapevolezza del segnale sonoro talvolta producono la risposta motoria alla cessazione dello stimolo e l’esaminatore, nella scelta dei tempi e della tecnica, dovrà necessariamente considerare questa possibilità. Audiometria soggettiva pazienti con deficit cognitivi o comportamentali La soglia tonale è stata ottenuta con una seduta di play audiometry L’ABR con ricerca di soglia, le OEA e l’impedenzometria concordavano con il rilievo comportamentale F.M. 125 Intensità in dB HL Il paziente, adulto, era stato inviato a valutazione audiometrica; il reperimento di dati anamnestici certi non era possibile, essendo il soggetto ospite di una struttura protetta 250 500 aa 35 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 4000 8000 AU SN Frequenza in Hz AU DX Immagini di supporto Nella rilevazione della soglia tonale in pazienti oligofrenici è possibile avvalersi di immagini di supporto per la definizione delle categorie: detezione (c’è/non c’è) discriminazione di intensità (grande/piccolo) E’ possibile che la collaborazione del paziente debba essere condizionata da una sessione di allenamento Immagini di supporto In audiometria vocale, è possibile semplificare la prestazione richiesta testando la categoria dell’identificazione In una serie di immagini il paziente dovrà scegliere quella corrispondente allo stimolo Anche in questo caso il condizionamento può essere ottenuto senza ricorrere ad istruzioni verbali L’audiometria vocale può rivelarsi utile in presenza di ipoacusie asimmetriche, dove la soglia tonale non sia stata adeguatamente mascherata. Audiometria obiettiva ABR e SVR ABR e SVR si pongono come le metodiche più consolidate per il rilievo di soglia nei soggetti non collaboranti. L’ECoG, per la sua invasività, costituisce una tecnica d’impiego limitato a casi selezionati SVR ABR ECoG ABR L’ABR si pone come la metodica obiettiva di prima scelta per la determinazione della soglia audiometrica, benché fornisca informazioni limitate a un ristretto ambito frequenziale Si caratterizza per attendibilità e affidabilità molto elevate e possiede una sostanziale assenza di falsi negativi Risente dell’abilità interpretativa dell’esaminatore nell’identificazione delle componenti del tracciato Le apparecchiature di buona qualità permettono di rilevare l’indice di soglia, ossia la V onda, sino a 10 dB HL I risultati dell’ABR debbono necessariamente essere interpretati in relazione a un contesto clinico e strumentale ABR a soglia E.L. parto gemellare - prematurità - basso peso OAE assenti bilateralmente ABR a 4 mesi: nessuna componente rilevabile Età 6 mesi Retest ABR Au Dx 120 dB SPL Au Sn Au Sn ABR a soglia 110 dB E.L. parametri auxologici molto inferiori alla norma SPL 120 dB Età 8 mesi Retest ABR Au Dx 100 dB Intensità 120 dB SPL ? ? 90 dB 80 dB ABR a soglia B.S.L. malformazione cardiaca, prematurità, agenesia corpo calloso Età: 1 mese Follow up non eseguito per sopraggiunto peggioramento dello stato di salute Limiti dell’ABR Soglia ABR e curva tonale presunta Stima migliore 125 Intensità in dB HL Soglia ABR (ultima intensità a cui compare, in modo riproducibile la V onda) a 70 dB HL. Lo stimolo utilizzato (click) possiede una massima concentrazione di energia a 2-4 KHz Per le frequenze inferiori è possibile solo un stima su base statistica della soglia audiometrica 250 500 1000 2000 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 Frequenza in Hz 4000 8000 Stima peggiore Altre tecniche obiettive Negli ultimi anni, grazie anche ai progressi tecnologici, sono state proposte nuove metodiche obiettive di predizione della soglia audiometrica: estrapolazione della soglia tonale dai Prodotti di Distorsione (DPOAE) delle Otoemissioni acustiche (OAE), finora utilizzati principalmente per decisioni dicotomiche rilievo della soglia tonale mediante le Auditory Steady State Responses DPOAE Le OAE costituiscono una proprietà generale del sistema uditivo periferico umano e non compaiono per soglie uditive <35-40 dB. Le DPOAE sono sinusoidi di piccola ampiezza registrabili a livello del condotto uditivo esterno e sono espressione della non linearità del sistema uditivo. Dati 2 toni in ingresso, il sistema acustico genera una frequenza derivata dalla combinazione matematica dei 2 toni stimolanti. L’effetto è particolarmente evidente per precisi rapporti frequenziali tra f1 e f2 DPOAE Alcuni autori hanno identificato 2 siti di generazione delle DPOAE, uno localizzato a livello del sito di stimolazione di f2, l’altro localizzato a livello della media geometrica dei due toni esploranti, 2f1-f2 2f1-f2 f1 f2 La risposta generata da questi 2 siti è una coppia di sinusoidi che, propagandosi verso l’elicotrema e verso il giro basale della coclea, interferiscono reciprocamente in funzione del livello di intensità e della frequenza di stimolazione (distorsione di intermodulazione) DPOAE I paradigmi utilizzati a scopo sperimentale per l’estrapolazione della soglia tonale prevedono : stimolazione di intensità variabile con livello di f2 (L2) compreso tra 20 e 65 dB SPL livello di intensità di f1 (L1) tale che L1=0,4*L2+39 dB elaborazione input/output della funzione determinazione della soglia DPOAE, intesa come il livello di DPOAE corrispondente a 0 micropascal correlazione con soglia tonale nota DPOAEs DPOAE Le conclusioni degli autori (Boege e Janssen, Gorga et al, Schmuziger et al) non sono per ora particolarmente incoraggianti: l’accuratezza nella predizione di soglia non è uniformemente distribuita nello spettro tonale, risultando scadente per le frequenze gravi la differenza tra la soglia tonale misurata e predetta presenta un valore mediano di 2 dB, con elevate dispersioni dei dati e differenze sino a 40 dB il calcolo della funzione input/output per le frequenze desiderate richiede un dispendio di tempo importante il setting strumentale e il paradigma di stimolazione sono difficilmente implementabili nelle apparecchiature cliniche attualmente in uso gli autori concordano nel ritenere che l’impiego di questa tecnica offra, al momento, un vantaggio limitato Auditory Steady State Responses Le Auditory Steady State Response (ASSR) costituiscono una tecnica di registrazione dei potenziali evocati uditivi che consente di coniugare stimolazioni sonore ad elevata intensità alla specificità frequenziale Le ASSR sono evocate da toni continui (carriers) - normalmente da 0,5 a 4 kHz –modulati in frequenza e/o in ampiezza secondo paradigmi variabili La risposta è data da un’onda complessa legata da un preciso rapporto di fase all’inviluppo dello stimolo La detezione della risposta è automatica e assume come criterio di identificazione la concordanza di fase allo stimolo inviato del 95% o del 99% Auditory Steady State Responses ASSSR 1000 HZ- DIFFERENZA CON SOGLIA SOGGETTIVA Valori in dB 40 MEDIA 20 2 D STA 0 NORMALI NSENS PROFONDI NEUROP -20 2 D ST NEG MEDIA -40 Classi di soglia audiometrica ASSSR 4000 HZ- DIFFERENZA CON SOGLIA SOGGETTIVA ASSSR 2000 HZ- DIFFERENZA CON SOGLIA SOGGETTIVA 40 MEDIA 20 2 D STA 0 -20 NORMALI NSENS PROFONDI NEUROP 2 D ST NEG MEDIA -40 Valori in dB Valori in dB 40 MEDIA 20 2 D STA 0 -20 NORMALI NSENS PROFONDI NEUROP MEDIA -40 Classi di soglia audiometrica 2 D ST NEG Classi di soglia audiometrica Auditory Steady State Responses Numerosi studi recenti hanno studiato la possibilità di ottenere la ricostruzione di una soglia tonale attendibile utilizzando stimoli frequenziali con diverse modulazioni in ampiezza e frequenza La correlazione con la PTA si è dimostrata elevata per le frequenze clinicamente più utili (r>0,8) e approssima il valore della SVR a 2000 Hz (r=0,93 vs r=0,96) Un limite predittivo deriva dalla marcata variabilità interindividuale. Infatti, mentre le medie delle soglie ASSR approssimano di pochi dB quelle soggettive, le deviazioni standard risultano molto elevate, con range di probabilità dell’ampiezza di 30-40 dB Un ulteriore limite è costituito dalla variabilità intraindividuale a 500 Hz (r=0,75; r2=0,56) Int J. Audiol, 2006) Auditory Steady State Responses Un ulteriore limite è costituito dalla variabilità intraindividuale a 500 Hz (r=0,75; r2=0,56) a 500 Hz esiste una maggior interferenza di rumore elettrico e fisiologico la manipolazione dello stimolo ( parametri di durata, tempo di salita e discesa,..) non è adeguata a provocare una scarica neurale sincrona la sincronizzazione neurale potrebbe essere fisiologicamente più povera a 500 Hz non è certo che la risposta ASSR a 500 Hz derivi dalla stimolazione della porzione cocleare attesa L’assoluta oggettività dell’algoritmo di interpretazione non consente un giudizio di qualità della rilevazione Mismatch Negativity (MMN) Quando la possibilità di esaminare il paziente risulti veramente compromessa, il rilievo di soglia può non rappresentare l’obiettivo principale, costituito invece dalla valutazione dell’aspetto cognitivo La MMN è una deflessione negativa che compare all’interno dei potenziali evocati eventocorrelati quando uno stimolo ripetitivo subisce una modificazione In relazione allo stimolo ripetitivo le aree cerebrali preposte ne analizzano le caratteristiche e ne derivano la probabilità di comparsa. La presentazione di un segnale deviante all’interno di questo treno di stimoli produce la MMN, un processo automatico di detezione Dal punto di vista della processazione dell’informazione, la MMN rappresenterebbe la capacità di unificare le caratteristiche del segnale in un’immagine sonora percettibile, con coinvolgimento della memoria Mismatch Negativity La MMN è costituita da un picco di latenza compresa tra i 100 e i 200 ms dall’onset dello stimolo e talora appare sovrapposta al picco N1 delle SVR. E’ possibile separare le risposte riducendo l’ISI, in modo da ridurre l’ampiezza di N1 senza alterare quella della MMN La MMN si differenzia dai potenziali cognitivi classici, in quanto non risente del livello di vigilanza del paziente Benché la MMN non venga utilizzata per i rilievi di soglia, alcuno autori hanno dimostrato che la soglia MMN, ossia la soglia elettrofisiologica per la discriminazione, era evocabile anche a livelli iuxtaliminari Mismatch Negativity La devianza rispetto allo stimolo standard può riguardare intensità durata frequenza localizzazione Le differenti patologie che possono essere studiate con MMN sono variamente sensibili a questi parametri e sarebbe teoricamente utile individuare per ciascun problema la caratteristica deviante che determina una MMN più facilmente riconoscibile Naatanen e coll hanno presentato un protocollo di esecuzione in cui i segnali devianti vengono inviati in sequenza, nel presupposto che i tratti comuni potessero costituire un pattern memorizzabile e prevedibile Considerazioni Varie metodiche sono state proposte e descritte in letteratura per la determinazione obiettiva della soglia. I limiti riscontrati in alcune metodiche basate sulle soglie del riflesso stapediale o sull’audiometria vocale hanno lasciato sempre più spazio alle tecniche elettrofisiologiche, ognuna delle quali possiede vantaggi, limitazioni e specifici campi d’applicazione. Considerazioni Le applicazioni sono molteplici perché molteplici sono le circostanze in cui non è possibile ottenere una valida collaborazione del paziente esaminato, sia per una incapacità del tutto involontaria (per deficit mentale, stato di coma, ecc.), sia per difficoltà di comunicazione o di comprensione del messaggio per le popolazioni extra-comunitarie, sia per una tendenza cosciente o incosciente ad alterare le risposte. Considerazioni La definizione di soglia derivante dall’impiego di tecniche elettrofisiologiche comporta un grado di approssimazione sulle frequenze gravi La completa oggettività dei rilievi non consente di fornire un giudizio di qualità della rilevazione ottenuta Le misure psicoacustiche rimangono a tutt’oggi le più affidabili nella determinazione non solo del profilo audiometrico, ma anche di alcuni aspetti percettivi del linguaggio e, in modo più esteso, dell’ambiente sonoro