La comunicazione della
verità al malato
il
Neurologo
Dott.ssa Mara Rosso
Neurologia
Osp. SS Annunziata- SaviglianoSavigliano, 22 maggio, 9 e 23 Novembre 2012
"ogni
notizia che modifica radicalmente in modo negativo la visione che il paziente
ha del proprio futuro” ed è “tanto più cattiva quanto più ampia è la differenza
tra l’aspettativa del paziente e la realtà clinica”
Buckman R. (1992) Breaking Bad News: A Guide for Health Care Professionals.
Baltimore: Johns Hopkins University Press.
“in situations where there is either a feeling of no hope, a threat to a person's
mental or physical well-being, risk of upsetting an established lifestyle, or where
a message is given which conveys to an individual fewer choices in his or her life”
Bor R, Miller R, Goldman E, Scher I. (1993)
The Meaning of Bad News in HIV Disease: counselling about dreaded issues revisited. Counsel Psychol Q. 6:69-80
Perché è difficile dare una brutta
notizia?
- Incertezza relativamente alle aspettative del paziente
- Timore di distruggere la speranza
- Timore della propria inadeguatezza di fronte ad una
malattia incontrollabile
- Scarsa preparazione a gestire le emozioni
- Imbarazzo di fronte ad un paziente a cui si era dato un
quadro troppo ottimistico della situazione
Oken D (1961) What to Tell Cancer Patients: A Study of Medical Attitudes. JAMA 175: 1120-1128
Taylor C (1988) Telling Bad News: Physicians and the Disclosure of Undesirable Information. Social Health Illn 10:120132
Miyaji N (1993) The Power of Compassion: Truth Telling Among American Doctors in the Care of Dying Patients. Soc Sci
Med 36:249-264
Siminoff AL, Fetting JH, Abeloff MD. (1989) Doctor-Patient Communication about Breast Cancer Adjuvant Therapy.
Journal of Clinical Oncology. 7:1192-1200
L’evidenza suggerisce che la comunicazione di cattive notizie genera esperienze
emotive profonde quali ansia , senso di responsabilità per la notizia infausta e timore
di una risposta negativa. Questi stress possono creare una riluttanza nel comunicare
cattive notizie.
Tesser A, et al(1971) On the Reluctance to Communicate Undesirable Messages (the MUM effect) A field study. Psychol
Rep. 29: 651-654
“Nelle società moderne, la morte ha preso il posto della sessualità
come principale tabù”.
(da ‘Essais sur l’histoire de la mort en occident: du Moyen Age à nos jours, 1975’ Philippe Ariès)
“Il progresso scientifico ha creato un atteggiamento
culturale che tende ad attribuire alla medicina una sorta
di onnipotenza … con conseguente
iperesponsabilizzazione … del medico custode di tale
progresso, ma anche con conseguente sovrautilizzo della
tecnologia … al fine di tranquillizzare il paziente e se
stesso. Alla luce di tale progresso, infatti, il paziente
confida nel medico a tal punto da non pretenderne
soltanto la cura, ma soprattutto la guarigione…”
FNOMCEO atti congressuali
Medico post moderno
Medico tradizionale
Medico moderno
disease centred
patient centred
To cure  To care
L’informazione è portatrice del senso della vita: non ci può
essere informazione senza COMUNICAZIONE
Grmek M., storico della medicina
La comunicazione è un momento terapeutico cruciale
“Anche se consideriamo la loro malattia grave, molti pazienti riacquistano la salute
semplicemente grazie alla presenza di un medico comprensivo, che comunichi e dia
loro soddisfazione.”
Ippocrate V sec A.C.
“La relazione medico-paziente costituisce una terapia aspecifica
nella quale il farmaco di gran lunga più usato è il medico stesso”
M. Balint 1961
“La minimizzazione, la reticenza, i comportamenti paternalistici, le risposte
evasive, l’evitare la discussione o la negazione dei sintomi conducono ad un
aumento delle preoccupazioni per il futuro, rabbia, perdita di fiducia che si
protraggono per molto tempo dopo la diagnosi.”
Thorne et al. Qual Health Res 2004
La nostra percezione di un discorso avviene
mediamente:
7 % attraverso le parole
38% tono della voce
55% gestualità
A. Mehrabian, antropologo
Communicating sad, bad and difficult
news in medicine
Fallowfield et al, The Lancet 2004, Review
Protocollo CLASS (modalità comunicativa utilizzabile in qualsiasi colloquio)
Protocollo SPIKES (utilizzato in particolare nella comunicazione di cattive
notizie)
Protocollo CONES (utilizzato in particolare nella comunicazione di errori
terapeutici o medici)
Basic communication skills
Context – contesto e relazione
Listening – capacità di ascolto
Addressing emotions – accogliere le emozioni
Strategy – strategie di gestione
Summary – riepilogo
Palliative Care
By Linda L. Emanuel, MD, PhD and S. Lawrence Librach, MD, CCFP, FPFC
S etting up the interview
P erception of the patient
I nvitation by the patient
K nowledge to the patient
E motions of the patient
S trategy and summary
SETTING UP – Preparare il colloquio.
Obiettivi:
Prepararsi per il colloquio
Costruire la relazione
Mettere il paziente a proprio agio
Come procedere:
Riflettere
Prevedere un tempo senza interruzioni
Chiedersi chi dovrebbe essere presente
Sedersi
Mantenere un contatto visivo
Assicurarsi che il paziente sia pronto
Baile et al, USA
I have good news and bad news.
The good news : you’re not a
hypochondriac…
PERCEPTION – Capire cosa il paziente sa.
Obiettivi:
Valutare le discrepanze nell'informazione
Valutare la negazione e le dissimulazioni
Costruire la relazione
Comprendere le aspettative e le preoccupazioni del paziente
Come procedere:
Domande aperte o chiuse
Correggere informazioni sbagliate e fraintendimenti
Affrontare la negazione
Affrontare aspettative irrealistiche
Definire il proprio ruolo
INVITATION – Ricevere dal paziente l'invito a essere informato.
Obiettivi:
Valutare quante informazioni desidera ricevere il paziente e quando comunicarle
Riconoscere che il bisogno di informazioni da parte del paziente può cambiare nel
tempo
Come procedere:
Chiedere “Lei è una persona che vuole avere informazioni dettagliate oppure.......”
KNOWLEDGE – Condividere le informazioni.
Obiettivi:
Preparare il paziente a ricevere la cattiva notizia
Accertarsi che il paziente abbia compreso
Come procedere:
Preannunciare la cattiva notizia (...”Temo di avere una brutta notizia per lei...”)
Dare le informazioni in piccole dosi
Verificare che il paziente abbia compreso
Evitare l'utilizzo di termini gergali
Rispondere a tutte le domande
EMOTIONS – Dare spazio alle emozioni.
Obiettivi:
Convalidare le reazioni emotive del paziente
Lasciare al paziente la possibilità di riprendersi
Riconoscere le proprie reazioni emotive
Come procedere:
Aspettarsi reazioni emotive e essere pronti a gestirle
Reagire empaticamente a reazioni come il pianto
Chiarire le emozioni di cui non siete sicuri
Convalidare i vissuti del paziente
STRATEGY AND SUMMARY – Pianificare e riassumere.
Obiettivi:
Assicurarsi che esista un piano chiaro e condiviso per il futuro
Come procedere:
Dare consigli sulle terapie
Verificare cosa ha compreso il paziente
Offrire opzioni di trattamento
Comprendere eventuali ostacoli e preoccupazioni
Esplicitare il proprio ruolo
Neoplasie maligne cerebrali
oncologo
Stati vegetativi di varia origine / morte
cerebrale
Disposizioni di fine vita (‘testamento
biologico’)
anestesista
La comunicazione con un malato “terminale” o
con una prognosi di pochi mesi è
molto diversa rispetto alla comunicazione
di una malattia cronica progressivamente invalidante
 Malattie neurodegenerative
 genetica
 alterata cognitività
pediatra
 Malattie variamente progressive (di tipo infiammatorio , di tipo
disimmune, di tipo muscolare)
 Altro (es SUDEP)
Sclerosi Multipla
La SM è una malattia cronica, a decorso imprevedibile che,
nella grande maggioranza dei casi,
NON riduce l’aspettativa di vita
•
•
Incidenza: 2,9/100.000
Prevalenza: 2-150/100.000 (90/100000, 1 su 700
in Sardegna)
•
•
F>M (2:1)
Età di esordio: 14-40 (picco 30)
Atlas MS resources in the word, WHO library 2008
Incidenza su 100000 anno
Neurology 2008 Jul 8;71(2):129-35.
Temporal trends in the incidence of multiple
sclerosis: a systematic review.
Prevalenza su 100000 anno Alonso et al
10%
Forme benigne
5%
Forme maligne
3040%
2530%
RM seriate in SM SP
1015%
% di pazienti
SCLEROSI MULTIPLA: STORIA NATURALE
Probabilità di NON raggiungere EDSS
(Weinshenker, Brain 1989)
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
EDSS10
EDSS8
EDSS6
EDSS3
0
20
40
60
Anni
Dopo 20 anni di malattia:
Dopo 40 anni di malattia:
• il 15% ha una disabilità minima
• il 5% ha una disabilità minima
(EDSS 3)
• il 50% può camminare per meno di 100m
(EDSS 6)
• il 20% è sulla carrozzina o confinato a letto
(EDSS 8)
(EDSS 3)
• il 25% può camminare per meno di 100m
(EDSS 6)
• il 40% è sulla carrozzina o confinato a letto
(EDSS 8)
Paternalistic
E
Autonomy preferences
among patients with MS
Professional as agent
D
Options
Heesen et al. Mult Scler 2004
Shared decision
C
Informed choice
B
Autonomous
A
0
Patients
n=42
Clinicians
n=25
25
7
22
20
17
21
16
2
14
4
14
13
13
3
5
4
0.01
10
20
30
Odds ratio
(95% CI)
40
50
Patients (n)
60
70
(n=168)
Mental health
Physical function
Doctors and patients don't
agree: cross sectional study of
Emotional role
patients' and doctors'
General health perceptions and assessments of
Social function disability in MS
Physical role
Rothwell et al. BMJ 1997;314:1580–3
Vitality
Bodily pain
0.1
More important to
clinicians
1
10
100
Il proprietario delle informazioni cliniche è il paziente ( privacy)
Il paziente deve ricevere informazioni uniformi da tutti i componenti del centro
(valutazioni discordanti fra i diversi componenti del team sono di grave
danno per la persona con SM )
Quando?
il più presto possibile, ma solo quando si dispongono di tutti gli elementi
diagnostici necessari
ad esempio
Dimettere il paziente, in attesa che arrivino gli esami
Prenotargli una visita ambulatoriale, dopo 15-20 gg, dedicata alla “Comunicazione
della diagnosi”
Comunicare la diagnosi di CIS (Clinically Isolated Sydrome)?
Il paziente non ha la SM,
ma ha un rischio di averla in
futuro
Bisogna comunicare il rischio
di diventare un paziente SM
Setting up
Come?
Non avere paura di dire la verità, anche se la vita di una persona cambierà da quel momento in avanti.
• Lasciate al paziente la possibilità di fare delle domande
• Se non si sa la risposta, non inventarla (“non lo so, mi informerò e le farò sapere”)
Perception
Invitation
Knowledge
1) Iniziare con “le regole che usiamo qui da noi”
Diciamo tutta la verità Tutte le informazioni sono dette al paziente e solo al paziente.
“Se ci sono dei tuoi famigliari siamo contenti, ma sappi che tutto verrà detto sempre solo a te”
2)Ripercorrete con il paziente la sua storia clinica
3) Mostrategli e descrivetegli le lastre (parlare di “alterazione del segnale”, non di “lesioni”)
4) Commentate gli accertamenti fatti
5) Spiegategli cosa gli è successo: “ci sono state delle infiammazioni che hanno colpito il cervello ed il midollo, adesso
sono andate via, ma c’è un rischio che ritornino
6) Spiegategli che le infiammazioni hanno colpito la mielina,
7) Raccontategli che la causa delle infiammazioni è il malfunzionamento del sistema immunitario
8) Spiegategli che mettendo assieme la storia clinica, la RMN ed il liquor si arriva a fare la diagnosi di “malattia
demielinizzante” che è un insieme di malattie che si chiamano anche
“Sclerosi Multipla”
momento più drammatico della comunicazione della diagnosi e al momento più impegnativo per il paziente
Emotion
Dopo aver raggiunto il punto più drammatico, bisogna risalire, evidenziando, con
equilibrio e realismo, tutti gli aspetti positivi, senza banalizzare la malattia.
Aspetti positivi da analizzare con il paziente:
a)
Ci sono molte varianti di SM
b)
Affrontare direttamente il problema prognosi e della sedia a rotelle Utilizzare lo studio Weinshenker,
“Dopo 20 anni dalla diagnosi il 20% dei pazienti è sulla sedia a rotelle, ma questo è uno studio canadese degli anni
ottanta. Adesso siamo più ottimisti. Abbiamo 10 diverse terapie e con la RMN diagnostichiamo molte forme lievi”
c) Spiegate il significato delle “alterazioni di segnale alla RMN”
d) Amplificate, un po’, gli aspetti prognostici positivi (scomparsa dei sintomi, sesso femminile, possibilità di gravidanza, la
ricerca, …)
e) Discutete subito il tipo di terapia
f) Spiegategli i rischi ed i vantaggi della terapia
g) Spiegategli perché avete scelto un farmaco e non l’altro
EFNS 2009
Strategy and Summarize
Siate chiari nel dire al paziente cosa deve fare:
“Non drammatizzare”
“Non stare a studiare il tuo corpo”
“Non prendere decisioni fondamentale in questo periodo”
“Conserva tutti i tuoi sogni e i tuoi progetti”
Sclerosi Laterale Amiotrofica
Le malattie dei motoneuroni
Atrofie muscolari spinali (SMA)
Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)
Malattia del motoneurone spinale ad insorgenza nell’adulto
(PMA, AOLMND)
Sclerosi laterale primaria (PLS)
Paralisi bulbare progressiva (PBP)
10,00
8,00
6,00
4,00
2,00
0,00
gruppi di età
Dati del Registro piemontese SLA (PARALS) Anni 1995-2004
I dati attuali indicano che la SLA è una malattia age-related (correlata all’età)
Chiò et al, Neurology, 2001; Beghi et al, Neurology, 2006
90
>
Incidenza: 2,9/100.000
Prevalenza: 9,1/100.000
M>F (1,3:1)
Età di esordio: 50-80
12,00
20
-2
4
25
-2
9
30
-3
4
34
-3
9
40
-4
4
45
-4
9
50
-5
4
55
-5
9
60
-6
4
65
-6
9
70
-7
4
75
-7
9
80
-8
4
85
-8
9
•
•
•
•
tasso/100.000/anno
14,00
–
–
–
–
SLA idiopatica (Charcot o tipo classico)
• SLA sporadica
• SLA ereditaria
Malattia del motoneurone con quadro clinico incompleto
• atrofia muscolare progressiva (PMA)
• paralisi bulbare progressiva (PBP)
• sclerosi laterale primaria (PLS)
SLA con presentazione atipica
• Flail arm syndrome (sindrome dell’uomo nella botte)
• Flail leg syndrome
• SLA con esordio respiratorio
• Malattia di motoneurone monomelica
• SLA associata a demenza (ALS-FTD)
• SLA con esordio respiratorio
Complesso ALS-PD-Demenza del Pacifico occidentale
•
•
La prognosi della SLA dall’esordio di malattia è di circa 3 anni (range 6
mesi – 10 anni)
Fattori prognostici noti sono:
 Età (giovani vs. anziani)
 Sede di esordio (bulbare vs. spinale)
 Velocità di progressione di malattia nei primi 6 mesi
 Presenza di deficit respiratori già alla diagnosi
 Rapido calo ponderale
 Essere seguiti da centri specializzati con team multidisciplinari
Centri
multidisciplinari
Neurologie
tradizionali
Numero di
ricoveri per
paziente
1,2
(DS 0,9)
3,3
(DS 1,8)
Durata media dei
ricoveri
5,8 giorni
(DS 9,5)
12,4 giorni
(DS 31,6)
ereditarietà
90% dei casi di SLA sono sporadici
10% dei casi presentano una chiara familiarità
20% dei casi familiari e 5% dei casi sporadici:
mutazione del gene che codifica la superossido dismutasi 1(SOD1)
•
•
•
Il 20-40% dei pazienti ha alterazioni cognitive di tipo “frontale”;
in circa il 5% dei casi di SLA è presente una franca demenza di tipo
frontotemporale
Si può presentare come SLA con progressiva comparsa di demenza, ma
anche come demenza con progressiva comparsa di segni di SLA;
Nel 50% dei casi circa è familiare; 9q21-q22 (ALS-FTD)
deficit cognitivo
ereditarietà
Quando è indicato eseguire il test genetico per la SOD1 in un paziente con SLA?
– Sempre, se vi è un familiare affetto da SLA
– Se non vi sono familiari affetti da SLA:
• Nei soggetti con meno di 45 anni di età
• Nei soggetti con forme clinicamente atipiche (lenta o rapidissima evoluzione,
prevalente o esclusivo interessamento del secondo motoneurone, presenza di
segni atipici )
• Quando il soggetto interessato lo richieda
Con il progredire dello sviluppo
scientifico si riscontrano influenze
genetiche in un numero sempre
maggiore di malattie neurologiche.
… non solo Malattie Rare…
L’OMS indica 6000 e 8000 condizioni, la maggioranza delle quali ha una
base genetica e colpisce il sistema nervoso insieme ad altri organi
SLA
Distrofie muscolari
Malattie spinocerebellari
Neurofibromatosi
Neuropatie ereditarie
Distrofie miotoniche
Corea di Huntigton
Sindrome dell’X fragile
…
Edizione Italiana a cura del prof. A.
Federico, Hyppocrates Edizioni Medico
Scientifiche,Milano - 1999
… ma anche Malattie meno Rare…
Malattia di Parkinson
Incidenza 20/100.000 anno (under 50 9% anno)
Prevalenza circa 250/100.000
Esordio in media 65-70 aa
Durata di malattia circa 20-25 anni (honey moon 10 anni circa)
Ruolo e problemi etici
relativi alle
indagini genetiche
POSSIBILITA’
Diagnosi differenziale
con altri
parkinsonismi
PROBABILITA’
CERTEZZA
Atrofia Multi Sistemica (MSA)
Incidenza 0.6/100.000 anno
Età media esordio anni 54
Durata media malattia 7-9 anni
Prevalenza 5/100.000
Paralisi Sopranucleare Progressiva
(PSP)
Incidenza 6/100.000 anno
Età media esordio 60 anni
Durata media di malattia 5-6 aa
Prevalenza 3/100.000
Degenerazione Cortico Basale (CBD)
Incidenza 0.8/100.000 anno
Età media di esordio 63 anni
Prevalenza ( 5% dei parkinsonismi)
Demenza a Corpi di Lewy (LBD)
Età media di esordio 65 anni
Prevalenza ( 30% delle demenze)
Malattia di Parkinson
Incidenza 20/100.000 anno (under 50 9% anno)
Prevalenza circa 250/100.000
Esordio in media 65-70 aa
Durata di malattia circa 20-25 anni (honey moon 10 anni circa)
Ruolo e problemi etici
relativi alle
indagini genetiche
40% dei casi sviluppa
demenza
Diagnosi differenziale
con altri
parkinsonismi
Incidenza 1.2/100 negli over 65 anni (oltre
il 3% negli ultraottantenni)
Prevalenza circa 6.5/100 degli over 65
(plateau di 35-40% nella fascia tra 85-90
anni)
(dati CNR-PF invecchiamento)
Frequenza delle cause di demenza
(modificato da Clarfield, 1988)
Causa
Demenza di
Alzheimer (AD)
Demenza vascolare
Depressione
Demenza alcolica
Frequenza (%)
Idrocefalo normoteso
1,6
Cause metaboliche
Demenza da farmaci
Neoplasie
Malattia di
Huntington
e altre cause
7,0
1,5
1,5
57,0
13,0
4,5
4,2
0,9
deficit cognitivo
Gruppo di Studio di Bioetica e Cure Palliative in Neurologia della Società
Italiana di Neurologia (SIN)
• Problemi etici della ricerca sui pazienti affetti da demenza (1996)
• Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte I: il rispetto
dell'autonomia: consapevolezza, capacità e disturbi del comportamento
(2007)
• Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte II: la
comunicazione della diagnosi e l'assistenza (2008)
• Problemi etici nella cura della persona con demenza. Parte III: decisioni di
fine vita (2010)
Mild
Cognitive
Impairment
Lancet Neurology, vol 11, Issue 1, Jan 2012
Dementia: new criteria but no new treatments
Reisa A Sperling Keith A Johnson
Le mie parole sono sassi precisi, aguzzi, pronti da scagliare su facce vulnerabili e indifese.
Sono nuvole sospese, gonfie di sottointesi, che accendono negli occhi infinite attese…
da ‘Le mie parole’, Samuele Bersani - Pacifico
Grazie per l’attenzione