Henoch-Schönlein purpura
Eduard Henoch
(1820-1910)
Johann Lukas Schönlein
(1793-1864)
Why study HSP?
• Most common vasculitis of childhood
• 20/100,000 children annually
• Chronic renal failure
• No consensus for therapy
• Few experimental studies
EULAR/PRES Endorsed Consensus Criteria for the
Classification of Childhood Vasculatides under
review by the ACR (Vienna 2005)
EULAR/PRES Classification Criteria for
HSP
In the presence of Palpable Purpura
(mandatory criterion )
At least one of the following 4 should be
present:
1. Diffuse abdominal pain
2. Any biopsy showing
predominant IgA deposition
3. Arthritis or arthralgia
4. Renal involvement (any
hematuria and/or proteinuria)
Systemic Vasculitis
Clinical features are determined to a large extent by the
size and distribution of the vessels involved
Una complicanza inaspettata
La storia
Pasquale, di anni 8, viene ricoverato in data 02.11.2011 nel nostro reparto con
diagnosi di accettazione di vasculite di Henoch
 L’anamnesi familiare e fisiologica non è contributoria
 Soffre di asma bronchiale
 Da 3 giorni presenta petecchie ai glutei e agli arti inferiori con artralgie in
regione tibio-tarsica.
 All’ingresso il paziente presenta:
Condizioni generali buone,peso kg. 32, presenza di maculo papule
emorragiche agli arti inferiori e ai glutei,artralgie a carico delle articolazioni
tibiotarsiche bilateralmente,addome modicamente dolente alla palpazione
profonda, pressione arteriosa 110/80
Il Laboratorio
 G.R. 4.230.000 /mmc , Hb 13,6 g/dl , G.B. 9800 /mmc, PTL
265.000 /mmc
 PT 102%, aPTT 26 sec, Fibrinogeno 161 mg/dl, D-dimero 535
 PCR 2 , VES 14 , TAS 250, T.F. negativo per SBEGA
 Ig A 3.84, Ig E 1140
 ANA, AntiDNA, ANCA,C3,C4 nella norma
 Ricerca sangue occulto nelle feci : negativo
 L’ecografia intestinale è risultata normale
Il decorso
 Pasquale non ha praticato terapia, ad eccezione della
somministrazione discontinua di paracetamolo in corso di
artralgie fugaci
 Dopo 4 giorni di degenza, in concomitanza ad una
recrudescenza della sintomatologia cutanea, comparsa di
dolore addominale ingravescente.La seconda ecografia
intestinale confermava l’assenza di ispessimento della
parete intestinale. (metilprednisolone e.v. 1 mg/kg)
 Pasquale presenta in data 08.11 un peggioramento
della sintomatologia intestinale ed inizia
alimentazione parenterale
PCR 48 VES 27
Fibrinogeno 86 mg/dl, D-Dimero 5848
PTL 249.000 / mmc.
Anti trombina 3, PT, aPTT nella norma,
Positività della ricerca del sangue occulto nelle feci
Proteinuria /24H pari a 84 mg
 In data 10.11 episodio convulsivo caratterizzato da perdita
della coscienza con deviazione del capo verso sinistra, risoltosi
dopo somministrazione di diazepam per via rettale
Terapia
 IGIV : 2 gr/kg in 12 ore
 Mannitolo
 Luminale
 Metilprednisolone
Il laboratorio
 Biopsia cutanea : quadro morfologico di vasculite
leucocitoclastica
 Dosaggio fattore XIII : 13 % dell’attività
 aPL : negativi
Decorso
 Pasquale non ha presentato nuovi episodi convulsivi
 Il sensorio obnubilato e la cefalea sono progressivamente
regrediti
D.H. del 17.02.2012
 EEG : aspetti di sofferenza sulle aree temporo-centrali di dx
 TC : area emorragica in netta riduzione
Al Lupo….al Lupo…..
La storia
Antonio è un adolescente di 13 a., che perviene al ricovero nella ns.
U.O. per la comparsa di maculo-papule emorragiche agli arti
inferiori in associazione ad artralgie e dolori addominali.
Il paziente è seguito dal servizio di neuropsichiatria territoriale , dove
pratica psicoterapia, per un disturbo emozionale non ben definito.
Ha praticato , circa due anni orsono, terapia con EN sospesa dopo
poco tempo per effetto paradosso.
La clinica
Peso kg. 50, P.A. 128/67 .
Maculo-papule emorragiche diffuse agli arti inferiori.
Tumefazione in regione tibio-tarsica sx , ricoperta da cute
eritematosa, dolente con impotenza funzionale.
Addome trattabile ma diffusamente dolente alla palpazione
profonda.
Il paziente presenta uno stato di agitazione notevole, pertanto
viene effettuata una consulenza NPI , che conferma la diagnosi
neuropsichiatrica e consiglia terapia con Neuleptil
Il laboratorio
Ig A
Ig G
Ig M
Ig E
TAS
VES
PCR
PCT
D-Dimero
2.74
13.00
1.43
3.91
1070
113
182
0.05
710
WBC
neutrof
RBC
HB
MCV
PTL
13.140
72%
4.540.000
11.8
77
374.000
Il decorso
Antonio, sulla scorta dell’esame clinico e degli
esami di laboratorio, inizia terapia con Unasyn,
Urbason e Antra e.v.
Nelle 48 ore seguenti il pz. continua a lamentare
dolore in regione tibio-tarsica sx, con notevole
agitazione psicomotoria e richieste frequenti di
visita da parte del medico di guardia
il ragazzo lamenta intensi e
insopportabili ( a suo dire ) dolori
articolari
La diagnosi
Per il peggioramento della tumefazione
e dell’eritema a carico della regione
tibio-tarsica sx pratichiamo una
ecografia e una radiografia
dell’articolazione interessata.
L’esame ecografico della caviglia e del
piede sx mostra diffuso ispessimento
edematoso dei tessuti molli del piede e
dell’avampiede con presenza di
abbondante liquido interstiziale nei
tessuti.
Assenza di versamento intrarticolare
 un ecodoppler venoso dell’arto
inferiore sx , evidenzia un
reperto ecogeno del lume della
v.poplitea non compressibile.
 Reperto compatibile con
trombosi venosa profonda
100 UI / kg ogni 12 ore
Il laboratorio 2
PT
APTT
Fibrinogeno
AT III
D-Dimero
APC resistance V Leiden
Lupus anticoagulant screen
Omocisteina
Anti-cardiolipina ig G
Anti-cardiolipina ig M
Anti-fosfolipidi ig G
Anti-fosfolipidi ig M
Anti-beta2Gp1 ig G
Anti-beta2Gp1 ig M
81%
29 sec
488 mg/dl
88.9 %
2007 ng/dl
0.9 ratio
1.28 ratio
12.6 umol/l
17.7 Gpl/l
5.4 MPL/l
10.1 U/ml
7.4 U/ml
4.0 U/ml
1.2 U/ml
L’esame per mutazione protrombinica ( G202104) e fattore V di Leiden ( G1691A )
sono risultati assenti
Le cellule endoteliali sono danneggiate in corso di HSP
 E’ presente una situazione di ipercoagulabilità secondaria
all’alterazione del sistema fibrinolitico in corso di HSP
 Sono segnalati in letteratura internazionale casi di HSP
associati a sindrome da anticorpi antifosfolipidi
 HSP e associazione ad alti livelli di fattore VIII e/o omocisteina
