UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MESSINA
FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA
Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea in Inf. Ped.
PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA’ PEDIATRICA - a.a. 2010/11
IDROCELE CONGENITO
Prima che un bambino nasca esiste nella
muscolatura della parte inferiore dell’addome,
da entrambi i lati, un piccola apertura che alla
nascita deve essere chiusa. Se ciò non accade
il liquido contenuto in addome passa da questa
apertura sino allo scroto formando quello che
viene chiamato un idrocele.
ERNIA INGUINALE CONGENITA
Se l’apertura nel muscolo è larga a sufficienza,
l’intestino, che normalmente è in addome, può
scivolare attraverso l’apertura, formando quella che
viene chiamata un ernia, un rigonfiamento della
regione inguinale o anche dello scroto nel maschio.
L’ernia è più frequente nei bambini piccoli ma può
osservarsi anche nei bambini più grandi. Nei
bambini più piccoli l’ernia può essere da entrambi i
lati anche se si nota solo da un lato.
FIMOSI
La fimosi è l’impossibilità di retrarre correttamente il prepuzio,
che può comportare disturbi della minzione, infiammazione e
infezione (balanopostiti). Le opzioni chirurgiche sono:
1. L’intervento di plastica dorsale del prepuzio consiste in un
“allargamento” della parte terminale stretta in modo da
permettere l’esposizione corretta del glande. Questa
necessita però nel postoperatorio di ginnastica prepuziale che
se mal eseguita può portare a recidiva della fimosi.
2. L'alternativa è rappresentata dalla circoncisione in cui però
viene asportato il prepuzio e quindi non sarà più possibile la
ricopertura del glande (se non parzialmente) con la cute
prepuziale.
FIMOSI
L’intervento chirurgico deve essere eseguito per prevenire le possibili
complicanze immediate e future (infezioni, disturbi nell’erezione, difficoltà
nella minzione).
La scelta è basata su preferenze dei genitori o sulla presenza di lesioni
prepuziali che impediscono la plastica del prepuzio. Se esclusi quasti casi
entrambe le soluzioni sono efficaci nel risolvere il problema.
L’intervento prevede un ricovero, con un genitore, di circa 12-24 ore.
Nel decorso postoperatorio i malati possono generalmente assumere
liquidi dopo circa 4 ore dal termine della procedura. La sintomatologia
dolorosa è molto modesta e ben controllata con semplici farmaci
analgesici.
Il procedimento chirurgico non è privo di complicanze, le principali delle
quali sono rappresentate da:
* sanguinamento
* ematoma
* infezione
* stenosi del meato uretrale esterno (molto rara e necessita di correzione
chirurgica o dilatazioni (Ambulatoriali)
varicocele
Criptorchidismo (o criptorchismo)
Con il termine di criptorchidismo ci si riferisce all’assenza di uno o di
entrambi i testicoli nello scroto. Più propriamente si parla di retenzione
testicolare quando i testicoli sono localizzati in una delle regioni percorse
normalmente nella loro "discesa" nello scroto, e di ectopia testicolare
quando invece si arrestano in un punto al di fuori del tragitto della loro
“migrazione”. La “discesa” dei testicoli si realizza nel giro di sei-sette mesi
nel corso della gravidanza, a partire dalla sesta settimana circa per
terminare talvolta nei primi mesi dopo la nascita. Il criptorchidismo è
l’alterazione più frequente dello sviluppo sessuale maschile con
un’incidenza del 3% nei nati a termine e del 30% dei prematuri, mentre al
termine del primo anno di vita questa percentuale scende all’1% e alla
pubertà si riduce allo 0.6-0.7%.
Nella discesa dei testicoli si riconosce un primo periodo, intorno al
sesto mese, in cui la gonade si porta dalla sua sede originaria,
sopra il rene, all’anello inguinale. Il secondo periodo si situa tra il
sesto ed il settimo mese in cui il testicolo attraversa il canale
inguinale e, infine, un’ultima fase, tra l’ottavo ed il nono mese, in
cui il testicolo raggiunge lo scroto. Attualmente si ritiene che il
criptorchidismo
possa
essere
sostenuto
da
diverse
cause. Abbastanza note sono quelle anatomiche rappresentate
principalmente dalla brevità congenita dell’arteria spermatica,
dall’inserzione anomala del gubernaculum testis, dall’agenesia
dell’orifizio inguinale e da un’insufficiente pressione
intraddominale del feto. Nella maggior parte dei casi peraltro si
ritiene che il criptorchidismo si presenti in soggetti affetti da
disgenesia gonadica. In molti testicoli criptorchidi infatti si
rilevano lesioni istologiche già alla nascita, suggerendo che
l’anomalia è intrinseca al testicolo piuttosto che essere secondaria
alla sua localizzazione anomala.
Dal punto di vista clinico il criptorchidismo va differenziato da
condizioni quali la già citata ectopia testicolare (femorale,
sovrapubica, perineale e peniena), situazioni parafisiologiche
quale il testicolo retrattile nonché la disgenesia gonadica e la
sindrome da involuzione testicolare. A tal fine si dovranno
eseguire un test all’hCG ed una indagine ecografica.
Da un punto di vista istologico il testicolo criptorchide presenta
alterazioni quantitative degli spermatogoni, una riduzione
progressiva del diametro tubulare medio, alterazioni
maturative delle cellule del Sertoli, modificazioni fibrotiche
dello spazio peritubulare e alterazioni delle cellule di Leydig nei
casi più avanzati di atrofia testicolare.
Le complicanze principali del criptorchidismo sono
rappresentate dalla sterilità e dalla possibile degenerazione
neoplastica del testicolo: è quindi indispensabile correggere
l’alterazione il più presto possibile.
criptorchidismo
Durante la loro migrazione dalla sede di origine, lombare a quella
definitiva, scrotale, possono (in vari punti del loro percorso), subire
degli arresti anche se questi non assumono sempre un significato
patologico. Con la discesa dei testicoli si viene a chiudere la via di
comunicazione tra l’addome e la cavità scrotale. (Se questo condotto
rimane aperto si può verificare la discesa delle anse intestinali verso lo
scroto, determinandosi così un’ernia inguinale congenita).
Prima della nascita il testicolo ha raggiunto il suo naturale domicilio che
è quello dello scroto, ma frequentemente si può determinare un
rallentamento della discesa ed alla nascita i testicoli, uno o entrambi,
possono non essere palpabili. Pertanto il neonatologo ispeziona se
questo (o questi) è presente lungo il canale inguino-scrotale e a quale
altezza si è fermato.
La discesa dei testicoli è regolata da due fattori, uno
meccanico ed uno ormonale. L’alterazione di questi
fattori o di uno dei due può determinare la sindrome del
criptorchidismo. Anche alterazioni anatomiche o altre
malformazioni, possono esserne la causa.
Per Criptorchidismo, quindi, si intende, la mancata discesa
di uno e di entrambi i testicoli nello scroto, mentre per
ectopia testicolare si intende quando uno o entrambi i
testicoli si trovano nell’addome ma al di fuori della via
normale di discesa dei testicoli nello scroto: inoltre per
testicolo mobile o retrattile o migrante o in ascensore, si
intende quella condizione per cui il testicolo non è fisso
nella sua sede ma risale transitoriamente nel canale
inguinale, per la persistenza del condotto inguino- scrotale.
Si parla comunemente di testicolo in ascensore quando il
testicolo, con estrema facilità, si riposiziona in fondo alla scroto
e con altrettanta facilità scompare da questa sede per ritrovarlo
il più delle volte all’imboccatura del canale inguinale o inguino
scrotale. Ci può essere, ad un primo impatto del bambino con il
pediatra, una certa incertezza quando all’esame dello scroto il
testicolo non è presente ma si trova nel canale e con una
semplice manovra si riporta nel sacco scrotale. Ma più è piccolo
il bambino e più è facile prevedere la discesa del testicolo in
un prossimo futuro specie se ha le “ dimensioni” normali.
Infatti un testicolo in ascensore, scenderà definitivamente
nello scroto e sarà un testicolo funzionalmente normale, anche
se è sempre bene controllarlo periodicamente (ogni sei mesi –
un anno) perché le sorprese possono sempre verificarsi.
orchite
L’orchite,
malattia
piuttosto
comune
nell’uomo,
è
l’infiammazione di uno o di
entrambe i testicoli, generalmente
dovuta a virus o batteri.
Le cause dell’orchite
L’orchite può essere causata da una molteplicità di tipi di
virus e batteri. Il virus che più comunemente è causa di
orchite è lo stesso del virus della parotite. L’orchite,
infatti, si manifesta frequentemente alcuni giorni dopo
l’esplosione della parotite.
L’orchite può anche essere causata da malattie
sessualmente trasmissibili, quali la clamidia, la sifilide o
la gonorrea. L’orchite da trasmissione sessuale ha
un’incidenza piuttosto alta nei maschi compresi fra i 19 e
i 35 anni.
L’orchite può inoltre manifestarsi insieme a infezioni
della prostata o dell’epididimo, il tubo che collega il
dotto deferente ai testicoli.
Sintomi dell’orchite
I sintomi più evidenti dell’orchite sono l’aumento del volume e
della consistenza dello scroto e l’allargamento dei testicoli
interessati, accompagnati da un forte dolore localizzato nella
zona inguinale. Spesso lo scroto appare arrossato e frequenti
sono i casi di febbre leggera (37-38° C).
Altri sintomi che accompagnano le manifestazioni più comuni
dell’orchite sono la presenza di sangue nello sperma, dolore
durante la minzione, il rapporto sessuale o l’eiaculazione,
sensazione di pesantezza dei testicoli.
Quando l’orchite è causata dalla parotite, la produzione di
spermatozoi si arresta temporaneamente; in caso di
complicazioni si corre il rischio di atrofia del testicolo, che può
condurre a sterilità irreversibile. Il rischio di sterilità è
maggiore con l’aumento dell’età; la pericolosità di contrarre la
parotite in età avanzata è infatti correlata al rischio di sterilità
causata da orchite.
La cura
La terapia più adatta per curare l’orchite è a base di
antibiotici. Possono essere inoltre somministrati farmaci
anti-infiammatori per arrestare la progressione della
malattia e antidolorifici se il dolore è molto acuto.
Se l’orchite è mal curata curata o del tutto trascurata si può
incorrere in problemi ben più gravi come l’atrofia del
testicolo che può condurre alla sterilità.
Sempre più spesso i medici consigliano il vaccino contro la
parotite per i bambini maschi, proprio per evitare il
pericolo di essere colpiti da parotite in età adulta; a questa
età, infatti, se insieme alla parotite si sviluppa anche
l’orchite, il rischio di sterilità è molto maggiore rispetto
all’infanzia e all’adolescenza.
Torsione del funicolo
Rappresenta una delle piu' frequenti
urgenze chirurgiche in eta' pediatrica. Puo'
essere legato ad eziologie diverse e con
variabile gravita' clinica. Una diagnosi
differenziale precisa e' determinante per
evitare delle temibili complicanze
Per "scroto acuto" si intende, genericamente,
una condizione di sofferenza degli organi
endoscrotali (testicolo, funicolo, tunica
vaginale) caratterizzata clinicamente dalla
presenza di arrossamento della cute scrotale
che puo' riguardare uno, o piu' raramente,
entrambe le borse scrotali che appaiono
tumefatte, vivamente dolenti ed aumentate di
volume.
Il quadro puo' presentarsi a qualsiasi eta' ed e' da mettere
in relazione ad eziologie diverse, sia di natura medica che
chirurgica. Una precoce diagnosi differenziale e' essenziale
in quanto alcune delle patologie che determinano la
comparsa della sintomatologia possono mettere in serio
pericolo l'integrita' della gonade.
Torsione delle appendici testicolari: si tratta di formazioni
presenti nella maggior parte degli individui che
rappresentano vestigia di strutture mulleriane (il tessuto
embrionale da cui traggono origine gli organi genitali
femminili), che nel maschio, non rivestono alcuna
particolare funzione.
Quella piu' frequentemente chiamata in
causa nella genesi di uno scroto acuto e'
l'idatide testicolare o del Morgagni, che,
torcendosi sul suo peduncolo, va incontro
a necrosi ischemico-emorragica
determinando una reazione flogistica
associata a tumefazione e dolore a carico
del lato interessato. La diagnosi di
certezza puo' essere posta soltanto nelle
prime fasi della malattia quando un
corpicciuolo bluastro e dolente e'
palpabile al polo superiore del testicolo
(Blue dot sign).
La terapia della torsione dell'idatide
di Morgagni e' chirurgica e consiste
nella sua asportazione. Una terapia
conservativa puo' essere impiegata
nei casi in cui si sia sicuri della
diagnosi ed i fenomeni flogistici siano
di limitata entita'.
Torsione del funicolo spermatico: e' la patologia piu'
temibile tra quelle responsabili di scroto acuto. Per
funicolo spermatico s'intende quella struttura
cordoniforme, rappresentata dai vasi (arteriosi,
venosi e linfatici) deputati alla vascolarizzazione
della gonade, nervi e dal deferente (struttura
attraverso la quale gli spermatozoi si trasferiscono
dal testicolo alle vescicole seminali ).
PATOLOGIA DEL GIUNTO PIELO-URETERALE
L’struzione della giunzione pielo-ureterale (GPU).
L'incidenza complessiva di idronefrosi neonatale che porta alla
diagnosi di ostruzione del GPU si approssima ad 1 su 500
nascite. Il rapporto tra maschi e femmine è di 2:1 nella periodo
neonatale, con il lato sinistro interessato nel 60%dei casi. Nel
periodo neonatale un’ostruzione del GPU bilaterale
è riscontrabile nel 10-49% dei neonati a seconda degli autori.
L’ostruzione del GPU è classificata in intrinseca, estrinseca o
secondaria.
L’ostruzione intrinseca è il risultato dal fallimento della
trasmissione delle onde peristaltiche dalla pelvi all’uretere con
l’impossibilità delle urine ad essere spinte dalla pelvi renale
all’uretere, traducendosi in molteplici inefficaci onde
peristaltiche che provocano alla fine l’idronefrosi.
I fattori estrinseci (o secondaria) di tipo meccanico sono vasi
renali abberranti, bande fibrotiche, tessuti avventiziali e
adesioni che causano angolazione, inginocchiamento o
compressione della giunzione. L’ostruzione estrinseca si può
verificare isolata, ma di solito coesiste con quella intrinseca e
la secondaria si può sviluppare come conseguenza di un
concomitante reflusso vescico-ureterale (RVU) grave.
IDRONEFROSI
IDRONEFROSI
Diagnosi prenatale.
La vescica è visualizzata dalla 14a settimana di
gestazione. Gli ureteri di solito non si vedono in
assenza di ostruzione distale o di reflusso. Il rene
fetale può essere visualizzato dalla 16a settimana di
gestazione. Tuttavia è solo dalla 20-24a
settimana, cioè quando il rene fetale è circondato
dal grasso, che le strutture renali appaiono visibili.
La crescita renale può quindi essere valutata
facilmente.
IDRONEFROSI
Oltre la 20a settimana la produzione di urina fetale è la principale
fonte del liquido amniotico. Pertanto le principali anomalie del
tratto urinario possono provocare oligoidramnios.
Un'anomalia ostruttiva è riconosciuta dalla presenza di
una dilatazione dei calici e della pelvi renale. Di routine si stima il
diametro antero-posteriore (AP) della pelvi renale che viene
quindi preso come riferimento riconosciuto per la definizione di
dilatazione e di ostruzione renale. Un valore AP della pelvi renale
maggiore di 10 mm ha un valore predittivo di dilatazione
patologica del 40%.
Un recente studio che ha incluso più di 46.000 screening ha
chiaramente dimostrato che feti che presentano nel terzo
trimestre un diametro AP maggiore di 10mm meritano una
valutazione strumentale postnatale.
IDRONEFROSI
Al fine di uniformare il rilievo della dilatazione
renale è stata codificata una classificazione da
parte della Society for Fetal Urology (SFU):
grado 0: non presenta idronefrosi;
grado 1: la pelvi renale è solo visualizzata;
grado 2: l’idronefrosi viene diagnosticata quando pochi (ma non
tutti) i calici renali sono identificati in aggiunta all’evidenza della
pelvi renale;
grado 3: prevede che praticamente tutti i calici siono evidenziati;
grado 4: sarà simile al 3 ma mostra dilatazione caliciale con il rene
coinvolto con diminuzione dello spessore del parenchima.
ipospadia
L'ipospadia è una associazione di tre anomalie anatomiche:
· un'anomala apertura del meato uretrale esterno sul versante
ventrale del pene
· una curvatura ventrale (incurvamento) del pene più o meno
importante
· una anomala eccedenza di cute prepuziale dorsale con
assenza sul suo lato ventrale (detto anche prepuzio a berretto
frigio).
Tuttavia non tutte e tre queste caratteristiche sono sempre
presenti contemporaneamente.
L'ipospadia è meglio definita quindi come un’ipoplasia dei
tessuti che formano la superficie ventrale del pene. E’ quindi
caratterizzata da un difetto ventrale triangolare il cui apice è la
divisione del corpo spugnoso e la base il glande.
Eziologia ed incidenza.
L'incidenza di ipospadia è generalmente indicato come di 1
maschio su 300 nati vivi (0,33%). L'apparente aumento di
incidenza dell’ipospadia, accoppiati con la crescente
incidenza di cancro ai testicoli e di sterilità maschile sono
stati citati come esempi del possibile impatto degli
inquinanti ambientali estrogenici ('interferenti endocrini') e
dell’inquinamento sulla normale virilizzazione del feto di
sesso maschile. In aggiunta endocrinopatie, basso peso alla
nascita e l’età materna sono stati individuati, da alcuni
studi, come possibili ulteriori fattori eziologici.
L'ipospadia è più frequente nei gemelli monozigoti
e nei figli di padri che hanno ipospadia. Ciò indica
che ci può essere un’ereditarietà di tipo poligenico.
In generale l'incidenza di ipospadia nei parenti di
primo grado è del 7-10%, salendo a 10-20% nei
fratelli di bambini con gravi forme di ipospadia.
Quando la forma di ipospadia è particolarmente
grave bisogna escludere la presenza di stati
intersessuali sopratutto se è presente ritenzione
testicolare bilaterale.
In alcuni studi nel 50% di pazienti che presentavano
contemporaneamente ipospadia e criptorchidismo sono stati
trovati anomalie genetiche associate.
Con l'eccezione del criptorchidismo, altre malformazioni
associate sono rare nei pazienti affetti da ipospadia per cui
l'ecografia addome e renale di routine di questi bambini è stata
abbandonata.
L'incidenza complessiva di testicoli ritenuti è del 5-10%,
salendo fino al 50% in quelli con le forme più gravi. Queste
forme gravi sono anche associate con la persistenza
dell’utricolo prostatico nel 20% dei casi che a volte può
rendere difficile il cateterismo uretrale.
Classificazione
Tradizionalmente l'ipospadia viene denominata
e definita sulla base della posizione del meato
ectopico a livello della parete ventrale dell'asta.
Anche se tante classificazioni sono fatte sulla
base della posizione uretrale del meato, il
livello della divisione del corpo spongioso
fornisce un più accurato mezzo per definire la
gravità dell’ipospadia:
1. ipospadia distale con una divisione del
corpo spugnoso con incurvamento del
pene scarso o assente;
2. ipospadia con una divisione prossimale del
corpo spugnoso con un marcato grado di
ipoplasia del tessuto ventrale ed un
significativo grado di curvatura dell’asta;
3. i pazienti affetti da grave ipospadia.
tre componenti specifiche nella
correzione dell’ipospadia:
- la correzione della curvatura del
pene
- la ricostruzione dell'uretra
(uretroplastica e glanduloplastica)
- la ricopertura dell’asta.
La correzione dell'incurvamento del
pene deriva da una serie di fattori
compreso l’ancoraggio anormale della
pelle del pene alle strutture sottostanti,
dalla fissità del piatto uretrale ai corpi
cavernosi, o alla concomitante presenza
di atresia del corpo spongioso che si
estende dal meato ectopico al glande.
La correzione della curvatura del pene comprende quindi:
1. Degloving il pene attraverso la piena mobilitazione della
pelle sovrastante: nella maggior parte dei pazienti (80%),
questo è sufficiente a correggere l’incurvamento.
2. L'asportazione dei corpi spongiosi atresici e fibrotici
prossimalmente e distalmente al meato ectopico.
3. La dissezione del piatto uretrale.
4. Nei pazienti in cui la curvatura ventrale del pene persiste,
nonostante i passaggi precedenti, è necessario eseguire una
plicatura dorsale del tunica dell’albuginea (Procedura
secondo Nesbit).
Quando la correzione dell’incurvamento del pene è
completata e confermata con test di erezione artificiale si
passa alla ricostruzione dell’uretra: l’uretroplastica.
La ricostruzione dell'uretra può essere eseguita in
un'unico tempo o in una procedura a più tempi. La
maggior parte dei chirurghi opta per la riparazione in un
solo tempo ogni volta che è possibile. Come regola
generale è sempre possibile un’unico tempo in caso di
ipospadia distale senza particolare curvatura e con
discreta placca uretrale.
Fra le uretroplastiche la più utilizzata è la
tubularizzazione della placca uretrale secondo Duplay o
con incisione del piatto uretrale stesso secondo
Snodgrass.
Alcuni chirurghi eseguono prima della tubularizzazione
l’innesto a livello della placca di cute prepuziale o di mucosa
buccale (correzione secondo Bracka). Se il piatto uretrale è
ampio e sufficientemente flessibile per essere tubularizzato
su un catetere 8 Fr si può procedere comunque con la tecnica
secondo Duplay. Una volta che il neouretra è terminata è
possibile ricoprire l’anastomosi con tessuto peduncolo
recuperato dal prepuzio al fine di ridurre la possibilità di
fistolizzazione.
La glanduloplastica è effettuata ricongiungendo le ali del
glande che in origine risultano separate. La pelle è poi
riconfigurata assicurando che vi sia un’adeguata ricopertura a
livello della superficie ventrale del pene.
Un catetere vescicale è lasciato per circa 5-7 giorni.