Società Triveneta di Chirurgia
Padova, 17 Dicembre 2005
“Linfoma primitivo non Hodgkin
Burkitt-like bilaterale del surrene,
una rara causa di insufficienza surrenalica primitiva”
Chiara DOBRINJA, Gennaro LIGUORI
Istituto di
Clinica Chirurgica Generale
e Terapia Chirurgica
Direttore: Prof. Gennaro Liguori
Università degli Studi di Trieste
CASO CLINICO
Uomo di 57 anni,
da 2 anni:
- insonnia
- stato ansioso-depressivo
- ipotensione sintomatica
CASO CLINICO
Il Paziente viene ricoverato
presso l’Istituto di Medicina
Clinica per l’insorgenza di un
dolore trafittivo persistente
localizzato ad entrambe le
regioni lombari
CASO CLINICO
ESAME OBIETTIVO
Tumefazione in fianco sx di
consistenza duro-elastica del
diametro di 15 cm, mobile sui piani
superficiali, poco mobile sui piani
profondi, non dolente né dolorabile
CASO CLINICO
P.A.:110/65 mmHg;
F.C.: 100 bpm;
ES.LAB.: Iposodiemia;
Iperpotassiemia;
Uricemia(7.6 mg/dl);
LDH(2207 mU/ml);
ACTH(89.4 pg/ml);
RX TORACE: Nella norma;
CASO CLINICO
TC ADDOME:
Tumefazione di 16x12 cm di
diametro a carico del
surrene sx e di 9x7 cm a
carico del dx
CASO CLINICO
BIOPSIA TC GUIDATA:
Linfoma non Hodgkin primitivo del
surrene a grandi cellule B
CASO CLINICO
Si concorda il protocollo terapeutico:
1. Ciclo di polichemioterapia neoadiuvante CHOP
2. Surrenectomia bilaterale
3. Terapia sostitutiva
4. Cicli di polichemioterapia adiuvante CHOP
CASO CLINICO
CICLO DI PCT NEOADIUVANTE CHOP
Il Pz. si sottopone al primo ciclo di PCT
sec. protocollo CHOP che induce
riduzione di volume delle masse
surrenaliche rilevabile alla TC addome
di controllo:
- 13x7 cm a sx
- 5x3 cm a dx
CASO CLINICO
SURRENECTOMIA BILATERALE
-Approccio sottocostale bilaterale
-Surrenectomia sx e nefrectomia sx di
necessità e Surrenectomia dx
-Piccolo residuo tumorale a livello delle
vene sovraepatiche e a contatto della
vena cava
CASO CLINICO
ESAME ISTOLOGICO DEL PEZZO
OPERATORIO
“Linfoma non Hodgkin Burkitt-like
bilaterale del surrene”
CASO CLINICO
CICLI DI PCT ADIUVANTE CHOP
Veniva completato il terzo ciclo di
polichemioterapia adiuvante, ma il
Paziente decedeva a 23 mesi
dall’intervento chirurgico per
insufficienza renale acuta
LINFOMA PRIMITIVO
BILATERALE DEL SURRENE
- Patologia rara ( 70 casi in letteratura)
- Eziopatogenesi sconosciuta (correlazione con il
S.I.? )
- Rapporto M : F = 3 : 1
- Max incidenza: VI decade di vita
- Funzionalità surrenalica quasi sempre alterata
(perdita parenchimale > 90%)
CLASSIFICAZIONE DI KIEL
aggiornata dei linfomi N-H
LINFOMI B
Basso grado
-Linfocitico (leucemia linfatica
cronica e prolinfocitica) “Hairy
cell leukaemia”
-Linfoplasmacitico/citoide
(immunocitoma)
-Plasmacitico
-Centroblastico/centrocitico
(follicolare,diffuso,follicolare e
diffuso)
LINFOMI T
Basso grado
-Linfocitico (leucemia linfatica
cronica e prolinfocitica)
-A piccoli linfociti cerebriformi
(micosi fungoide, sindrome di Sezary)
-Linfoepitelioide (linfoma di Lennert)
-Angioimmunoblastico
-Linfoma della zona T
-Linfoma pleomorfo a piccolecellule
(HTLV-1 positivo o negativo)
CLASSIFICAZIONE DI KIEL
aggiornata dei linfomi N-H
LINFOMI B
Alto grado
-Centroblastico
-Immunoblastico
-Anaplastico a grandi cell.
(Ki-1 positivo)
-Linfoma di Burkitt
-Linfoblastico
Tipi rari
LINFOMI T
Alto grado
-Pleomorfo a cell. medio-grandi
(HTLV-1 positivo o negativo)
- Immunoblastico (HTLV-1 positivo
o negativo)
-Anaplastico a grandi cellule
(Ki-1 positivo)
- LInfoblastico
Tipi rari
LINFOMA PRIMITIVO
BILATERALE DEL SURRENE
QUADRO CLINICO
- febbre di n.d.d. (46%)
- dolori addominali (26%)
- compromissione stato gen.
e perdita di peso (24% )
- iperpigmentazione cutanea
- ipotensione ortostatica
- crisi addisoniana
- assente
LINFOMA PRIMITIVO
BILATERALE DEL SURRENE
ESAMI DI LABORATORIO
- aumento della VES e PCR
- innalzamento dell’ LDH
- ipercalcemia
- piastrinopenia
LINFOMA PRIMITIVO
BILATERALE DEL SURRENE
ES.STRUMENTALI
- ECT: aree emorragiche/necrotiche
- TC/RMN: individuazione tumefazioni, stadiazione
- FDG-PET: diagnosi, stadiazione, valutaz. risposta
al trattamento
LINFOMA PRIMITIVO
BILATERALE DEL SURRENE
DIAGNOSI DEFINITIVA
Esame istologico dopo biopsia ECO o
TC-guidata con studi
immunoistochimici
LINFOMA PRIMITIVO
BILATERALE DEL SURRENE
TERAPIA
-PCT
(CHOP,CHO e prednisolone,CVP,MACOP)
-Surrenectomia bilaterale
CONCLUSIONI
1.
Il Linfoma non Hodgkin primitivo bilaterale del
surrene è una patologia rara che colpisce
prevalentemente l’uomo in età adulta
2.
Il sospetto diagnostico deve porsi per Pazienti con
sindromi ipotensive recidivanti
3.
L’individuazione della malattia è estremamente
difficile per l’aspecificità del quadro clinico
CONCLUSIONI
4. La diagnosi è essenzialmente istologica
5. La prognosi è spesso sfavorevole
6. La CT associata o meno alla RT costituisce il trattamento
più indicato, seguito eventualmente dall’intervento
chirurgico di surrenectomia.