CARCINOSI MEDIASTINICA DA CANCRO DELLA MAMMELLA CON OINVOLGIMENTO ESOFAGEO: “SINDROME MAMMELLA ESOFAGO”. REPORT DI 25 CASI. LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI ED IL TRATTAMENTO Rampado S, Ruol A, Zaninotto G, Costantini M, Portale G, Cagol M, Alfieri R, Michieletto S, E Ancona Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Clinica Chirurgica III, Padova, Italia Società Triveneta di Chirurgia Padova 9 febbraio ‘07 Introduzione (1) • Le metastasi a distanza da cancro della mammella più frequentemente coinvolgono polmone, osso, fegato, cervello • Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale è raro, ma probabilmente sottostimato Introduzione (2) • La prevalenza varia tra il 5 ed il 6% (studi autoptici) suggerendo un coinvolgimento esofageo, clinicamente silente in un considerevole numero di pazienti. • Si sviluppa dopo anni dalla diagnosi del cancro mammario primitivo (fino a 22 anni) • Raro il coinvolgimento diretto della mucosa esofagea, più frequente il coinvolgimento da carcinosi mediastinica Scopo dello studio Formulazione di linee guida per la diagnosi ed il trattamento delle stenosi esofagee in pazienti con cancro avanzato della mammella Diagnosi differenziale - Carcinoma primitivo Stenosi post-attinica Stenosi peptica Carcinosi mediastinica / metastasi esofagea Diagnosi • Anamnesi positiva per Ca mammella • Disfagia ingravescente • RxTD: stenosi concentrica • EGDS: stenosi concentrica con mucosa normale ed esame istologico negativo per neoplasia Materiali e Metodi (1) - 25 pts F (1980-2006) - Età mediana alla diagnosi: 58 anni [Range Interquartile: 56-67]. - 24 sottoposte a chirurgia per cancro della mammella 10 anni prima (IQR: 8-17) Materiali e Metodi (2) - 17 / 25 pazienti (68%): radioterapia o telecobaltoterapia adiuvante. - Tutte presentavano disfagia (mediana di 8 mesi) (IQR: 5-12); 14 /25 (56%) calo ponderale (>10%), 3 (12.5%) disfonia - Tutte le pazienti sono state studiate con RxTD, EGDS, TAC torace-addome (la maggior parte), EUS (dal 1995) RxTD stenosi esofago con alterazioni aspecifiche della peristalsi Materiali e Metodi (3) Diagnosi definitiva: esame istologico, quando possibile, con immunoistochimica per valutare l’espressione dei recettori per gli estrogeni, il progesterone, c-erb e citocheratine ER PgR a) b) C-erb C-erb 1 c) d) Risultati (1) Sede stenosi % Superiore 20 (5/25) Medio 52 (13/25) Inferiore 28 (7/25) Risultati (2) 17/19 (89%): biopsia o brush negativi per neoplasia 9/25 (36%) diagnosi dopo esplorazione miniinvasiva: toracoscopia (n=5) o laparoscopia (n=4). Immunoistochimica fatta in 10 pazienti era positiva per ER and/or PgR. 15/25 (60%) presentavano altre metastasi a distanza Risultati (3): Trattamento Prima del 1990 (11 pz): - Dilatazioni endoscopiche (4 casi), - Protesi (4), - Gastrostomia alimentare (2); - 3 pazienti terapia citoriduttiva (in 1 paziente unico trattamento) - Complicanze: 3 perforazioni (2 post dilatazione e 1 post protesi) [eslusione bipolare ed EGPc retrosternale (1), deceduta per IR; drenaggio cervicale, gastrostomia e protesi per escludere la fistola (1), trattamento conservativo (1)] Risultati (4): Trattamento Dopo il 1990 (14 pz): - Dilatazioni endoscopiche (3), - Protesi (3), - Gastrostomia alimentare (1); - Heller-Dor (1) - 11 pazienti terapia citoriduttiva (in 6 pazienti come unico trattamento) - Complicanze: 1 perforazione (post protesi) [eslusione bipolare ed by-pass gastro-esofageo sottocutaneo] Risultati (5) Metastasi a distanza: 9/11 pz (81.8%) (<1990) vs 6/14 (42.9%) (>1990), p=n.s. Terapia citoriduttiva: 3/11 (27.3%) (<1990) vs 11/14 pz (78.6%) (>1990), p=n.s. Risultati (6): sopravvivenza <1990: 3 mesi, >1990: 17.5 mesi (p=n.s.) 9 pz sono vive, 16 morte. La sopravvivenza mediana globale è di 7 mesi (IQR: 1-26); la sopravvivenza attuariale a 1-, 3- e 5-anni rispettivamente del 46%, 16% ed 8%. Metastasi a distanza: 3 mesi vs 19 mesi, p=n.s. Terapia citoriduttiva: 4.5 mesi vs 16 mesi, p=n.s. Conclusioni (1) • Il coinvolgimento esofageo da cancro della mammella è raro e spesso la diagnosi è una sfida clinica • Una sindrome mammella-esofago può essere descritta basandosi sulla storia della paziente, disfagia ingravescente, pattern radiologico tipico, mucosa normale all’endoscopia con biopsie negative • Gli strumenti diagnostici sono utili, ma, a volte, la diagnosi può essere raggiunta solo dopo aver escluso altre patologie o dopo aver ottenuto exadjuvantibus la risoluzione della disfagia Conclusioni (2) • Trovare una metastasi a distanza aiuta a far diagnosi di carcinosi mediastinica; in assenza una toracoscopia esplorativa o l’EUS-FNAB sono necessari per arrivare alla diagnosi definitiva. • La terapia di scelta è la terapia ormonale e/o chemioterapia e/o radioterapia che hanno rimpiazzato le dilatazioni endoscopiche ed il posizionamento di stent gravati da alto rischio di complicanze.